淋巴细胞性乳头状瘤病：病因、症状、诊断、治疗

淋巴细胞性丘疹病（Lymphocytic papulosis）最早由A. Dupont (1965) 描述。1968年，WL Macauly 引入“淋巴瘤样丘疹病”一词，指具有恶性组织学外观的长期、良性、自愈性丘疹。

临床上，初期病变以红斑或红褐色丘疹为特征。随后，病变呈出血性或坏死性，可能在3-6周内自行消退，有时甚至在数月后才消退，并留下色素沉着或疤痕。病变多发生于躯干和四肢，偶尔也发生在面部。可能出现湿疹样改变。患者的一般状况无异常，淋巴结未见改变。

淋巴细胞性丘疹病的病理形态学。R. Willemse 等人 (1982) 根据构成浸润物的细胞性质，将丘疹分为 A 和 B 两种组织学类型。A 型的特征是存在大型非典型细胞，其细胞核呈泡状，且非淋巴来源；B 型主要包含非典型单核细胞，其细胞核呈脑状，且倾向于穿透表皮的基底层和基底上层，以及大量大型非典型非淋巴细胞。

根据作者的说法，这种组织学图像与临床表现相关。因此，丘疹和结节性成分被归类为组织学 A 型，斑块性成分被归类为 B 型。在某些情况下，A 型和 B 型之间存在过渡图像。此外，组织学图像取决于成分的发展阶段，这在 AAR 型淋巴瘤样丘疹病中尤为常见。Willemse 等人 (1982) 将成分的组织学演变细分为四个阶段：早期变化的第一阶段以存在小淋巴细胞、具有脑形核的单核细胞、混合有中性粒细胞和嗜酸性粒细胞的组织细胞的浅表血管周围浸润为特征。具有大量细胞质和分裂细胞核的大型非典型细胞数量不多。浸润往往位于胶原纤维束之间；未检测到血管变化。发育阶段的第二阶段特征是浸润更加弥漫，渗透至真皮深层，甚至皮下脂肪组织。大型异形细胞数量增多，可见有丝分裂图、肿胀的血管和内皮增生，并可见红细胞外渗，以及中性粒细胞和嗜酸性粒细胞。发育完全的第三阶段特征是弥漫性浸润，浸润细胞渗透至表皮和真皮深层，直至皮下脂肪组织。浸润物由大量非淋巴来源的大型异形细胞、组织细胞、中性粒细胞，有时还包括嗜酸性粒细胞组成。可见大量有丝分裂图。小淋巴细胞和具有脑形核的单核细胞仅位于病变周围。存在坏死灶，在坏死性丘疹中，表皮完全破坏，并伴有溃疡和痂皮。血管壁有时出现纤维素样改变，并伴有红细胞外渗，尤其是在真皮乳头层。第四阶段的退化以浅表、主要在血管周围出现的淋巴细胞和组织细胞浸润为特征。少量存在具有脑形核的单核细胞、中性粒细胞和嗜酸性粒细胞。非淋巴来源的大型异形细胞单个或完全缺失。

B型与A型的区别在于，B型的组织学和临床表现缺乏平行性。即使在临床表现中，浸润也并非弥漫性。该类型的一个特征性特征是大量具有深染核和脑状核的单核细胞侵袭表皮的基底层和上基底层。类似的细胞也见于血管周围浸润，其中可检测到大量中性粒细胞，有时也检测到嗜酸性粒细胞。

AV Ackerman（1997）也将淋巴瘤样丘疹病分为两种类型：一种类似于蕈样肉芽肿，另一种类似于霍奇金病，并将淋巴瘤样丘疹病视为CD30+淋巴瘤，认为两种类型的临床表现相同。组织学上，第一种类型以混合浸润为特征，浸润细胞为异形淋巴细胞，核形似脑细胞；第二种类型为单形浸润，浸润细胞为大量异形双核甚至多核淋巴细胞。

G. Burg 等（2000）认为，由于大小多形性细胞及所有过渡形式可同时在同一患者体内检测到，但存在于不同存在时期的元素中，因此划分为 A 型和 B 型毫无意义。

基因重排研究表明霍奇金病、淋巴瘤样丘疹病和皮肤 T 细胞淋巴瘤可能源自单个 T 细胞克隆。

淋巴瘤样丘疹病与蕈样肉芽肿的斑块期、霍奇金病、昆虫叮咬和 Mucha-Gobermann 副银屑病不同。

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