升主动脉瘤

胸主动脉病变十分常见，超过一半的病例涉及升主动脉瘤等疾病。该疾病可能导致病理性扩张自然病程中出现的严重并发症，且死亡率高，治疗方法复杂。只有及早发现问题并及时寻求外科医生的帮助，才能降低并发症的发生率，提高此类疾病患者的存活率。[ 1 ]

流行病學

升主动脉瘤是常见的主动脉疾病之一：每年每十万人约有5-10例发病。男性发病率更高（男性为2.3倍）。且发病风险也随着年龄增长而增加。

约一半的胸主动脉瘤患者被诊断为升主动脉瘤。该病症以其在自然病程中频繁出现的严重并发症而闻名，伴随死亡率增加和治疗难度，需要特殊的手术技巧。

直接影响并发症发生可能性的最常见因素是动脉瘤的位置和大小，以及是否存在基础疾病（尤其是结缔组织病变）。研究表明，动脉瘤的扩张速度可达每年1毫米（主动脉直径大于35毫米时）。如果主动脉直径超过50毫米，则扩张速度将增加到每年5毫米。随着动脉瘤壁上肿块的增大，发生并发症的可能性急剧增加。

动脉瘤破裂是最常见的死亡原因。五年内，这一数字约为25-30%。降低并发症发生率并提高生存率的唯一方法是尽早发现问题并及时进行手术干预。

原因 升主动脉瘤

专家谈到升主动脉瘤发展的以下发病机制：

• 动脉的退化过程；
• 结缔组织病理学；
• 二尖瓣主动脉瓣，主动脉瓣病变；
• 感染性炎症过程；
• 创伤性血管损伤。

最常见的遗传相关原因包括：

• 马凡氏综合征；
• Loeys-Dietz综合征；
• 埃勒斯-丹洛综合征；
• 多安病（非特异性主动脉炎）。

其他可能的根本原因包括：

• 动脉粥样硬化；
• 梅毒;
• 手术干预（升主动脉的导管插入部位或缝合线存在风险）。

風險因素

升主动脉瘤形成的最常见风险因素包括：

• 血压升高；
• 与年龄有关的血管变化；
• 吸烟、可卡因依赖（根据多项数据）。[ 2 ]

主动脉壁暴露于压力源、其损伤和延展性受损会导致动脉瘤逐渐形成。

主动脉壁的退行性改变，保留了正常的瓣膜机制，并因动脉根部骨架的立体测量紊乱而出现主动脉瓣关闭不全的征象，被认为是上行性病变发展的基本病因。主动脉瓣关闭不全的发生有利于在主动脉重建手术中保留原生主动脉瓣。

發病

迄今为止，升主动脉瘤的形成过程尚不完全清楚。显然，蛋白水解酶，即所谓的基质金属蛋白酶，属于维持结缔组织稳态的蛋白酶家族，具有重要的致病意义。在升主动脉中鉴定的基本金属蛋白酶是明胶酶A和明胶酶B，它们可以裂解IV型胶原蛋白、弹性蛋白和纤维状胶原蛋白。这些金属蛋白酶由单个细胞结构（特别是平滑肌细胞）产生。它们的活性受TIMPs组织抑制剂（特别是TIMP-1）的控制，TIMP-1与基质金属蛋白酶形成不可逆的连接，由成纤维细胞和平滑肌细胞产生。

另一种可能的致病机制是中膜变性。组织病理学表现为埃德海姆病，即囊性中膜坏死。该病变的诊断基于动脉血管的年龄相关性改变、结缔组织病变、二尖瓣主动脉瓣。主动脉内压升高会导致内膜变薄、细胞外基质降解、蛋白多糖积聚、弹性纤维损伤和脱落、平滑肌细胞坏死。最终导致主动脉失去弹性，管腔扩张。

专家认为，两种致病机制很可能都与升支动脉瘤的形成有关。遗传性结缔组织病变在其中扮演着特殊角色——这是一大类疾病，其中包括分化型综合征和未分化型综合征（发育不良表型）。[ 3 ]

症狀 升主动脉瘤

升段动脉瘤的表现形式并非总是相同。它主要取决于肿块的大小及其确切位置。有些患者完全没有临床表现——至少在出现动脉瘤破裂并发症之前是这样，尽管动脉瘤破裂是另一种诊断。最常见的症状如下：

• 由于动脉瘤膨出部分对附近结构造成压迫，以及血流对受损血管壁造成压迫，引起胸痛（心源性或胸痛）；
• 呼吸困难且有逐渐恶化的趋势；
• 心跳的感觉（心脏“怦怦跳动”）；
• 头晕;
• 癫痫样头痛（尤其是伴有较大动脉瘤）；
• 面部和上身肿胀（由上腔静脉综合征引起）。

当病理过程扩散至主动脉弓时，还会出现其他症状：

• 由于食道受压导致吞咽困难；
• 声音嘶哑，咳嗽，这是由于颈返神经受压引起的；
• 唾液分泌增加，心率降低；
• 肺充血，肺部单侧炎症过程。

最初的迹象

升支动脉瘤增大缓慢，且通常无症状，这极大地增加了疾病的及时发现难度。许多小型病理性扩张病例在生前不会破裂。但如果肿块持续增大，则破裂的风险会增加，因此必须注意任何不良病理体征，特别是：

• 不明原因的胸痛；
• 不明原因的背痛（主要在肩胛骨之间）。

如果出现胸部不适、心脏部位不适，或者近亲患有类似疾病或结缔组织病变，则应立即就医进行彻底诊断。

形式

目前，根据 Belov 对升主动脉瘤的划分是：

1. 主动脉环病理性扩张。
2. 环上病理性扩张。
3. 瓣上延伸，或称瓣上连合延伸。

除此之外，还有：

1. 真性动脉瘤，其中动脉壁的所有层都被拉伸；
2. 夹层动脉瘤（主要由遗传性结缔组织异常、动脉钙化、炎症过程引起）；
3. 假性动脉瘤，由于外伤导致部分凝血在血管外表面积聚，从而出现所谓的壁膨出。

• 升主动脉夹层动脉瘤是现有动脉瘤的并发症，血液渗入主动脉壁各层之间，将其完全剥离。出现剥离征兆的升主动脉瘤必须紧急治疗，因为它会严重威胁患者的生命：动脉壁剥离会导致动脉瘤破裂，从而导致快速大量失血，最终导致死亡。
• 当我们谈论混合性动脉瘤病变时，通常是指病理性扩张不仅影响动脉的一个部位，而是同时影响两个或多个部位。因此，主动脉根部和升主动脉的动脉瘤很常见：主动脉纤维环、主动脉瓣、瓦尔萨尔瓦弓和主动脉窦、头臂干干口及主动脉板交界处均会受到影响。在某些情况下，升主动脉段和主动脉弓也会同时受到影响。
• 根据其形态，动脉瘤可呈囊状（囊状）或梭形（梭形）。升主动脉梭形动脉瘤颈部不明显，体积可能很大，但早期并无明显症状。

並發症和後果

最主要且最危险的并发症是升主动脉瘤破裂，这会导致严重且危及生命的出血。此类破裂的主要症状包括：

• 突然出现剧烈胸痛；
• 疼痛放射至背部、四肢；
• 突然头晕、全身无力；
• 降低血压读数；
• 意识障碍，心动过速；
• 四肢麻木加剧，部分瘫痪。

在其他可能的并发症中，血栓形成和由此产生的血栓栓塞更为常见。

术后并发症可能包括暂时性心律失常（室上性、心室性）、心房颤动、出血、感染和炎症过程，有时可能导致致命的后果 - 特别是由于围手术期心肌梗塞。

診斷 升主动脉瘤

升动脉瘤的诊断始于收集患者的病史和体格检查。体格检查包括：

• 触诊胸部区域，评估结缔组织异常的可能性；
• 血压测量；
• 评估神经系统状态（检查肌肉肌腱和皮肤反射）；
• 检测病理反射。

有可能涉及血液学家、遗传学家、神经病学家、肿瘤学家、免疫学家等专科医生。

作为一般实验室检查的一部分，需要进行以下测试：

• 血象（确定炎症标志物）；
• 一般血液和尿液分析（评估身体的一般状况）；
• 对腰椎穿刺获得的脑脊液进行细胞学检查。

仪器诊断在升支动脉瘤的诊断中起着重要作用。过去，胸部X光片结合主动脉造影被认为是主要方法。目前，侵入性主动脉造影已很少使用，已被断层扫描方法和超声心动图（EchoCG）所取代。尽管如此，在X光片上仍可怀疑存在动脉瘤扩大。双投影图像提供了典型的心脏主动脉可视化，这可以作为进行其他明确诊断程序的指征。其他体征包括：

• 扩张的主动脉影（在左斜投影中可最佳地显示）；
• 主动脉升段局部扩张；
• 与之前研究的值相比，动脉或纵隔结构的阴影发生了改变；
• 气管回缩。

尽管如此，诊断方面的“金标准”仍然是超声心动图，它可以评估病变的形态、功能、病因、心腔状态和冠状动脉功能。

断层扫描（MRI、MSCT）有助于彻底检查扩张区域，确定其直径大小、管壁厚度、与邻近结构的关系、冠状动脉状态、是否存在脱离、血栓以及受影响节段的长度。断层扫描不仅可以准确诊断，还可以确定手术策略，并进一步评估手术效果。[ 4 ]

鑑別診斷

当疑似升支动脉瘤的患者入院时，首先应排除其他危及生命的疾病，例如急性冠状动脉综合征、肺栓塞、动脉瘤夹层、自发性气胸。所有这些疾病都起病急，表现为胸部剧烈疼痛，抗心绞痛药物无法缓解。疼痛伴有呼吸困难、发绀、血压下降，甚至休克。

为了鉴别诊断，建议进行以下检查：

• 心电图、超声心动图；
• 胸部X光检查和/或计算机断层扫描、磁共振成像；
• 血管肺血管造影；
• 食管胃十二指肠镜检查。

许多疾病都表现出相似的症状。然而，根据年龄和病史采集信息来评估特定疾病的可能性至关重要。

治療 升主动脉瘤

如果确诊为升动脉瘤且病理进展不明显，医生会采取保守治疗，并由血管外科医生和心脏病专家进行密切监测。专科医生会监测患者的一般状况、血压和心电图指标。治疗方法如下：

• 降压治疗——降低受影响动脉瘤壁上的血流压力；
• 抗凝治疗——防止血栓形成和进一步的血管血栓栓塞;
• 降低血液中的胆固醇水平——通过服用降胆固醇药物和调整饮食。

在出现适当的指征（如下所述）以及出现危及生命的情况（动脉瘤破裂等）时，可进行手术干预。

药物治疗

升支动脉瘤的治疗方案是根据诊断结果，根据个体情况而定的。一般会开一些药物：

• 减轻症状的严重程度；
• 使血液胆固醇和脂肪代谢正常化；
• 用于一般血管强化；
• 使血液循环正常化；
• 改善血液成分，使血液凝固过程正常化。

可以使用他汀类药物、贝特类药物、烟酸盐等。辛伐他汀、瑞舒伐他汀、奥马可、非诺贝特、恩度拉辛等均被处方为抗动脉粥样硬化药物。每种药物都有副作用，因此请勿单独使用：务必咨询医生，医生会全面了解患者的病情，并根据患者的现有状况进行评估。

最常见的升主动脉瘤止痛药：

• 右酮洛芬（25毫克片剂）长期服用可能会损害肾功能，导致体内水分滞留。具体用药方案需根据个人情况而定。
• 布洛芬 - 200-400 毫克片剂 - 需要小心使用，因为它会引起胃粘膜刺激和糜烂，引起过敏反应（包括支气管痉挛）。

最流行的降低血液胆固醇浓度的疗法：

• 辛伐他汀——起始剂量为5-20毫克，一个月后可增加剂量。药片于晚上服用，每日一次。可能出现的副作用：消化功能紊乱、周围神经病变、头痛、头晕、皮疹。

具有明显降压作用的药物组合，可帮助您控制血压：

• RAAS抑制剂+利尿剂；
• 肾素-血管紧张素系统抑制剂+钙通道阻滞剂；
• 肾素抑制剂+血管紧张素II受体阻滞剂；
• 钙通道阻滞剂+利尿剂；
• β-肾上腺素能阻滞剂+利尿剂；
• 噻嗪类利尿剂+保钾利尿剂；
• 钙通道阻滞剂+β-肾上腺素阻滞剂。

治疗应持续进行，并由医生进行系统监测，必要时可调整药物治疗。如果保守治疗无效，或并发症风险较高，则可考虑手术治疗。

手术治疗

外科医生在实践中使用各种瓣膜保留技术和手术。让我们来讨论一下其中最常见的。

• 升主动脉冠状动脉上假体适用于因窦管嵴扩张而伴有主动脉瓣关闭不全的患者。该方法包括在嵴水平切除升主动脉瓣，然后用合成主动脉瓣假体进行近端吻合。
• 主动脉瓣悬吊术（Wolfe）适用于非冠状窦扩张或主动脉夹层进展至非冠状窦的情况。在窦管嵴水平切断主动脉，并分离非冠状窦。如果存在夹层，则在瓣尖处进行U形缝合，从而重新悬吊主动脉瓣。
• 主动脉瓣再植入术（David）可消除瓣膜纤维环扩张、瓦尔萨尔瓦窦扩张和窦管连接处扩张。手术过程中，主动脉根部受损的立体测量得到恢复，其组成部分（包括主动脉瓣纤维环）得到稳定。这有助于预防纤维环扩张和复发性反流的发生。
• 主动脉根部重塑术（Yacoub）涉及使用符合瓦尔萨尔瓦窦结构的三叶冠状假体。假体沿主动脉弓两侧固定。
• 主动脉根部再植入术包括将主动脉根部完全切除至主动脉-心室连接处，并游离冠状动脉近端部分。该手术可以重塑和强化主动脉根壁，稳定瓣膜纤维环和窦管嵴，同时保留主动脉根部结构的立体几何形状。

升主动脉瘤手术指征

评估是否需要手术干预的主要指标是动脉瘤的直径，因为它与主动脉血管脱离或破裂的风险相关。一般而言，基本指征如下：

• 动脉根部直径大于50毫米；
• 即使主动脉直径较小，也可能存在马凡氏综合征或其他遗传性疾病（特纳综合征、埃勒斯-丹洛综合征、二尖瓣主动脉瓣、家族性动脉瘤）；
• 直径每年扩大5毫米以上；
• 在存在主动脉瓣关闭不全的情况下，升支或根部直径大于 45 毫米。

升主动脉瘤的饮食

患有升主动脉瘤的人的饮食必须包括：

• 各种蔬菜、水果、草本植物、浆果；
• 谷物、种子、坚果；
• 海鲜;
• 初榨植物油。

应排除：

• 红肉、内脏、香肠制品；
• 快速碳水化合物、糖果、糕点；
• 油腻食物、反式脂肪；
• 盐腌、腌制和熏制的食物。

选择乳制品时，最好选择低脂开菲尔、酸牛奶、天然酸奶、白软干酪、硬质奶酪（脂肪含量高达45%）。进餐频率：每日4-5次，每次150-200克。饮用足量的纯净水至关重要。不宜饮用咖啡和茶。可以用玫瑰果汤、洋甘菊茶或香蜂草茶代替茶。绝对不建议暴饮暴食！

遵循类似饮食习惯的人患动脉瘤并发症的风险降低约 30%。

預防

对于具有遗传性病变倾向或处于不利流行病学环境的人群，预防升支动脉瘤发展的建议尤为重要。为了维护自身健康，必须坚持健康的生活方式，这适用于所有人，即使是那些没有患病风险的人。

可以通过饮食调整、治疗性运动、适当的工作和休息、减少饮食中的盐量、戒烟、体重正常化等措施来控制血管系统的状态。

重要的是要认识到，进食不仅是为了满足能量或愉悦感，还关乎各种物质的摄入——这些物质既重要，也具有潜在的危险性。对于罹患升支动脉瘤的高风险人群，应大幅减少饮食中动物脂肪的摄入量。建议优先选择海鱼和富含膳食纤维的食物。菜单中不宜包含黄油、动物肝脏、蛋黄和猪油。但燕麦片、植物油、蔬菜和绿叶蔬菜是值得推荐的。

许多问题，包括动脉瘤病变的发展，都是由主动和被动吸烟引起的。每天仅一包香烟就会使心血管系统的负荷增加5倍。尼古丁会导致血压升高，对血液粘度产生负面影响，加剧动脉粥样硬化的进程。戒掉不良习惯的人，无论吸烟时间长短或年龄大小，心血管疾病的致死率都会降低30-40%。至于酒精饮料，应该尽量减少或完全戒掉。

控制体重、避免压力环境和避免体力不支非常重要。适度的有氧运动可以增强心血管系统，即使在家也可以进行一些简单的运动：呼吸练习、原地行走或抬高膝盖原地跑步。

另一个强制性的预防措施是系统地监测血压指标。众所周知，高血压是升支动脉瘤及其进一步夹层的常见危险因素之一。

定期去看医生很重要：

• 40岁以上的人；
• 对于吸烟者；
• 糖尿病、肥胖症、高血压、肾病、动脉粥样硬化患者；
• 生活在恶劣环境条件下的人们；
• 过着被动的生活方式；
• 具有心血管疾病遗传倾向的人。

預測

在缺乏必要的治疗措施的情况下，升支动脉瘤患者的预后不佳，因为血管壁破裂或血栓形成的风险很高。如果及时发现病变，并接受适当的手术治疗，预后会更加乐观。

为了改善预后，建议患者定期接受心脏科医生或神经科医生的检查。保持健康、适度运动的生活方式、控制血液胆固醇水平、戒烟、避免乏力和过度体力消耗也同样重要。

如果遗传病史加重 - 例如，如果任何亲属患有动脉瘤，无论是否破裂 - 都必须每年重复检查两次（每六个月一次），并进行脑部超声检查、心脏超声检查。

升主动脉瘤的特点是扩张程度大、体积大，并发症的风险最高，只能通过手术干预才能消除。