胶质瘤

胶质瘤是起源于脑实质的原发性肿瘤。其症状和诊断与其他脑肿瘤相同。

神经胶质瘤的治疗包括手术、放射治疗，对于某些肿瘤，还包括化疗。

切除很少能治愈。

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症狀 脑胶质瘤

该疾病的症状和体征取决于位置。

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形式

胶质瘤包括星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、髓母细胞瘤和室管膜瘤。许多胶质瘤以弥漫性、不规则性的方式浸润脑组织。

所有星形细胞瘤均采用世界卫生组织（WHO）的通用分级系统，并根据其组织学标准“恶性程度”进行分级。1级（星形细胞瘤）：不应存在间变征象。2级（星形细胞瘤）：存在1个间变征象，最常见的是核异形性。3级（间变性星形细胞瘤）：存在2个间变征象，最常见的是核异形性和有丝分裂。4级（胶质母细胞瘤）：存在3-4个间变征象——核异形性、有丝分裂、血管内皮增生和/或坏死。

星形细胞瘤是最常见的胶质瘤。按严重程度递增，星形细胞瘤分为1级和2级（低级别星形细胞瘤：毛细胞型和弥漫型）、3级（间变性星形细胞瘤）和4级（胶质母细胞瘤，包括最恶性的多形性胶质母细胞瘤）。1-3级星形细胞瘤多见于较年轻个体，并可能退化为继发性胶质母细胞瘤。胶质母细胞瘤由染色体异质性的细胞组成。原发性胶质母细胞瘤通常在中年或老年时发生。原发性和继发性胶质母细胞瘤的遗传特征可能随着肿瘤的发展而发生变化。

少突胶质细胞瘤是最为良性的肿瘤，主要影响大脑皮层，尤其是额叶。

髓母细胞瘤主要发生在儿童和年轻人中，通常位于第四脑室区域。室管膜瘤罕见，主要发生在儿童中，通常位于第四脑室区域。髓母细胞瘤和室管膜瘤易导致闭塞性脑积水。

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診斷 脑胶质瘤

其诊断与其他脑肿瘤相同。

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治療 脑胶质瘤

间变性星形细胞瘤和胶质母细胞瘤的治疗包括手术、放疗和化疗，以缩小肿瘤体积。尽可能多地切除肿瘤是安全的，可以延长生存期并改善神经功能。手术后，放射治疗以适形放射治疗的形式进行，疗程剂量为每个肿瘤60 Gy，以靶向肿瘤并保护正常脑组织。化疗可单独或联合使用亚硝脲类药物（例如卡莫司汀、洛莫司汀）。如果不需要联合化疗，可以每月服用替莫唑胺5天，第一个月每日150 mg/m，口服，每日一次，之后几个月每日200 mg/m。

化疗期间，每次化疗前应至少24或48小时进行全血细胞计数。应考虑新技术（例如，化疗胶囊、立体定向放射外科、新型化疗药物、基因或免疫治疗）。联合治疗后，间变性星形细胞瘤或胶质母细胞瘤的生存率为50%为1年，25%为2年，10-15%为5年。良好的预后因素包括年龄小于45岁、组织学类型为间变性星形细胞瘤而非多形性胶质母细胞瘤、肿瘤完全或几乎完全切除以及术后神经功能改善的证据。

低级别星形细胞瘤应尽可能切除，然后进行放射治疗。放射治疗的时机尚有争议：早期治疗更有效，但也存在早期神经毒性的风险。40%-50%的病例可获得五年生存率。

少突胶质细胞瘤可通过手术和放射学治疗，低恶性度星形细胞瘤亦是如此。有时也使用化疗。50%-60%的病例可获得五年生存率。

髓母细胞瘤的治疗方案为全脑照射，剂量约为35 Gy，后颅窝15 Gy，脊髓35 Gy，每次疗程。化疗作为辅助治疗，用于复发病例。亚硝脲衍生物、丙卡巴肼、长春新碱可单独或联合使用，鞘内注射甲氨蝶呤，联合多药化疗（例如，根据MOPP方案：氮芥、长春新碱、丙卡巴肼和泼尼松龙），顺铂和卡铂，但这些方案均未达到持久疗效。50%的病例可获得5年生存率，40%的病例可获得10年生存率。

室管膜瘤通常通过手术切除肿瘤并恢复脑脊液引流通路，然后进行放射治疗。

对于组织学上良性的室管膜瘤，放射治疗针对肿瘤本身；对于恶性肿瘤和肿瘤切除不完全的室管膜瘤，手术过程中需对整个脑部进行放射治疗。如果出现播散征象，则需同时对脑部和脊髓进行放射治疗。肿瘤切除的完整性决定了患者的生存期。治疗后，50% 的病例可获得 5 年生存率，如果肿瘤完全切除，则可获得 70% 以上的生存率。