皮肤乳头状色素营养不良症（黑色棘皮症）

黑棘皮症（乳头状色素性皮肤营养不良症）的特征是皮肤、腋窝和其他大褶皱的角化过度、色素沉着过度和乳头状瘤病。

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原因 黑棘皮病

遗传因素、内分泌疾病、肥胖、恶性肿瘤等均与黑棘皮症的发生发展有关。

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發病

组织学上，表皮可见明显的乳头状瘤病，角化过度，轻度细胞凋亡，皮肤各层色素沉着；真皮可见明显的乳头状瘤病，血管扩张；乳头层可见中度血管周围淋巴样浸润。

症狀 黑棘皮病

该病的临床形式有：良性（青少年）；与内分泌、遗传性疾病和肿瘤过程无关；与内分泌和遗传性疾病有关；恶性（副肿瘤），发生在患有内脏器官肿瘤和假棘皮症的个体中。

皮肤病多发于儿童时期，所有类型的皮肤病都有其共同的早期临床症状。皮肤病的特征是出现色素沉着区和角化过度，主要见于腋窝、腹股沟-股沟和臀沟、膝肘沟以及颈侧、脐周等处。皮肤干燥，呈褐色，后变黑，纹理加深，表面粗糙，皱褶增多，出现乳头状瘤样增生。手掌和足底可能出现角化病、多发性纤维瘤、类似雀斑的色素斑。头发和指甲通常营养不良。主观感觉是瘙痒、皮肤紧绷。

良性（青少年）型皮损发生于儿童早期或青少年时期，并持续终生。皮损的临床表现与上述相似。

黑棘皮症可能与内分泌失调（甲状腺功能减退症、胰岛素抵抗性糖尿病、阿狄森氏病、库欣氏病）有关。

副肿瘤型霍普夫角化病多发于成人，其特征是明显的皮肤改变，尤其伴有严重的灰黑色素沉着、皮肤纹理粗糙和明显的乳头状瘤样生长。治疗过程涉及胃肠道和阴道黏膜。手足背部表面可见损伤，但具体损伤程度取决于霍普夫肢端角化病的类型。

在15-20％的病例中，皮肤表现比癌症的临床表现早几年出现；在60-65％的病例中，皮肤表现与癌症症状同时出现；在20-25％的病例中，皮肤表现在恶性肿瘤被发现后出现。

假棘皮症常见于肥胖女性，因内分泌系统（尤其是卵巢）功能障碍，以及炎热气候的影响而出现。乳头状瘤样生长表现较弱或缺失。

診斷 黑棘皮病

不同类型黑棘皮症的鉴别诊断并不困难，主要基于临床和组织学表现。

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治療 黑棘皮病

乳头状色素性皮肤营养不良症（黑棘皮症）的治疗以对症治疗为主。良性病例可采用维生素疗法和常规补药。重症病例可采用芳香族维甲酸类药物、细胞抑制剂等辅助治疗。

在副肿瘤形式中，需要切除肿瘤，然后皮肤过程会消退。外用1-2％水杨酸软膏和软化霜。