中央视网膜营养不良症

退化性视网膜黄斑营养不良（同义词：年龄相关性、老年性、中心性脉络膜视网膜营养不良、与年龄相关的黄斑营养不良；英文：AMD）是50岁以上人群视力丧失的主要原因。这是一种遗传性疾病，其病理过程主要位于黄斑区的视网膜色素上皮、布鲁赫膜和脉络膜毛细血管。

通过检眼镜可以辨别出以下体征：视网膜黄斑硬化症（视网膜色素上皮基底膜结节性增厚）、色素上皮（地图状）萎缩或色素沉着、色素上皮脱离、视网膜下渗出物（黄色渗出性脱离）、出血、纤维血管瘢痕、脉络膜新生血管膜、玻璃体出血。

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中央视网膜营养不良的症状

根据病理解剖学特征，营养不良症主要分为三种形式：布鲁赫膜显性视网膜黄斑硬化症、非渗出性视网膜黄斑硬化症和渗出性视网膜黄斑硬化症。

临床症状包括中央视力逐渐丧失、视物变形和中心暗点。视网膜黄斑硬化症是该疾病的早期临床表现。视力障碍伴随黄斑营养不良的发展而出现。视力与局部视网膜电图 (ERG) 的变化相关，而整体视网膜电图 (ERG) 保持正常。最常见的是干性或萎缩性视网膜黄斑硬化症，其特征是色素上皮萎缩。较少见的是渗出性“湿性”视网膜黄斑硬化症，其特征是视力迅速下降，伴随新生血管膜、纤维血管瘢痕以及视网膜和玻璃体出血的形成。色素上皮脱离通常与新生血管膜同时出现，是渗出性老年性中央视网膜营养不良的体征。

布鲁赫膜显性视网膜黄斑硬化症是一种常染色体显性遗传的双侧视网膜黄斑硬化症，无症状。视网膜黄斑硬化症位于视乳头周围，很少位于眼底周围。它们具有不同的形状、大小和颜色（从黄色到白色），并可能被色素包围。

FAG 上可见典型的多灶性有限细点晚期强荧光。视网膜黄斑硬化症是否总是先于年龄相关性黄斑变性出现，还是可以作为一种独立的疾病出现，目前尚不清楚。

在非渗出性中央性视网膜营养不良症中，黄斑区出现视网膜黄斑硬化症，并出现视网膜色素上皮的各种病理表现。

色素上皮地图样萎缩的特征是分离的大片色素脱失区，透过这些区域可见大的脉络膜血管，形成一个马蹄形环状，环绕中心凹区域，叶黄素在此区域保留至最终阶段。新生血管膜形成的风险较低。地图样萎缩可发生在中大型视网膜黄斑硬化症的背景下，边界不清，视网膜色素上皮消失、崩解或脱落；可观察到视网膜黄斑硬化症的矿化，在这种情况下，其类似于闪亮的亮黄色内含物。

非地图状萎缩没有明确的边界，表现为细点色素减退与色素上皮色素沉着过度。

局部色素沉着过度可以单独存在，也可以与视网膜黄斑硬化症或邻近区域色素上皮萎缩及其在脉络膜新生血管形成（新生血管膜形成）过程中的脱离同时发生。色素上皮破裂是视网膜脱离的并发症，由由此产生的组织张力引起。

渗出性年龄相关性黄斑变性表现为视网膜感光层渗出性脱离，伴有视网膜下出血和脂质渗出、黄斑水肿呈脏灰或黄色（囊样黄斑水肿）、脉络膜皱襞、色素上皮脱离和视网膜下纤维化。由于蛋白质、脂质、血液制品浓度高以及纤维蛋白的存在，视网膜下渗出液通常呈不透明状。由于色素上皮下新生血管的形成，视网膜色素上皮增厚并出现浆液性脱离。

脉络膜新生血管是指血管穿过布鲁赫膜生长至色素上皮。血液、脂质和血浆渗漏至神经上皮和色素上皮下方。它们会刺激纤维化，从而破坏色素上皮和视网膜外层。色素上皮中的脂质过氧化被认为通过释放细胞因子和其他生长因子来诱导眼内新生血管形成。FAG 有助于诊断脉络膜新生血管。

中央性视网膜营养不良的治疗

治疗旨在减缓病理进程。抗氧化剂主要用于此目的。临床观察表明，使用α-和β-胡萝卜素、隐黄质、硒以及其他具有抗氧化特性的药物可以减缓中枢性脉络膜视网膜营养不良的进程。维生素E和C也有类似的效果。由于锌参与蛋白质和核酸代谢的许多酶促过程，并且大量存在于视网膜色素上皮-脉络膜复合体中，因此推测服用含锌药物也应该可以减缓黄斑营养不良的发展。建议饮食富含水果和蔬菜。

为了防止视网膜的破坏过程，必须使用光学和药理学手段进行保护和预防，因此，建议患有年龄相关性黄斑营养不良症的患者除了服用抗氧化剂、血管药物和脂肪营养剂外，还应佩戴防光眼镜。

对于渗出性疾病，根据 FAG 诊断结果进行激光光凝治疗。

脉络膜新生血管膜和视网膜下出血可通过手术切除。目前，色素上皮和视网膜感光层移植手术正在研发中。光动力疗法在治疗中心凹下脉络膜新生血管患者方面已取得积极效果。该疾病为慢性疾病，进展缓慢，会导致视力下降。