儿童青光眼

青光眼是一种在儿童时期罕见的疾病。儿童青光眼涵盖了一大类不同的疾病。大多数儿童青光眼是由眼前节和前房角结构畸形引起的。

无论病理生理机制如何，大多数形式的疾病都有相似的临床症状，通常与成人青光眼有显著不同。

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青光眼的症状

眼球增大

儿童的巩膜和角膜比成人的硬度更低，弹性和延展性更强。高眼压通常会导致眼球拉伸和眼球外壳变薄。这些变化在2岁以后患上青光眼的儿童中很少发生。

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角膜改变

角膜上皮和基质层能够轻易地承受其直径的增加，但后弹力层和内皮层则承受不了那么多。随着角膜拉伸的进行，后弹力层会出现同心或线状的破裂（哈布纹）。这些变化可能会导致角膜水肿。婴儿青光眼（幼儿期青光眼）的大多数症状都是角膜水肿的结果。

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畏光和流泪

畏光似乎伴随角膜混浊和直径增大。某些病例出现明显的流泪症状，类似于鼻泪管阻塞。

视盘挖除术

与老年患者一样，婴儿青光眼也会出现视神经盘的凹陷。然而，在儿童时期，凹陷可能是可逆的；儿童视神经盘的凹陷程度并非准确的预后指标。

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屈光变化和斜视

角膜和巩膜的拉伸会导致严重的屈光不正。及时矫正这些不正对于预防弱视至关重要。斜视，尤其是在不对称青光眼的情况下，也会诱发弱视。如果无晶状体眼儿童的屈光度数偏向近视，则应排除伴随青光眼的可能性。

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原发性先天性青光眼

原发性先天性青光眼（小梁发育不全：原发性婴儿青光眼）是儿童青光眼中最常见的一种，每10,000个活产婴儿中就有1个患有此病。该病通常为双侧发病，但也有不对称发病，甚至单侧发病。在美国和英国，男孩发病率高于女孩，但在日本情况则相反。在欧洲和北美，该病的遗传方式为多基因遗传。在中东，该病为常染色体隐性遗传。

房角镜检查可揭示许多特征。

1. 虹膜附着异常：
   • 虹膜与巩膜突前或巩膜突后的骨小梁区呈扁平状连接。
   • 虹膜的凹陷附着处，其根部表面露出小梁网上方，毗邻睫状体和巩膜突。
2. 巩膜骨刺缺失或未成熟。
3. 前房角非常宽且拉长。
4. 施莱姆氏管未见可见病理。
5. 有时会检测到虹膜的病理变化。

6. 具有血管从虹膜延伸至Schwalbe环（Barkan膜）的无定形组织。房角切开术或小梁切开术是常见的主要手术干预措施，旨在降低眼压。

Axenfeld-Rieger综合征

当描述病理性压缩且向前移位的Schwalbe环时，使用术语“后胚胎分类单元”。Axenfeld-Rieger综合征伴有：

• 虹膜角膜粘连；
• 虹膜与小梁附着高度，覆盖巩膜骨刺；
• 虹膜缺陷包括基质变薄、萎缩、瞳孔异位和脉络膜外翻。

大约 60% 的患者患有青光眼。

里格综合征

当全身病理伴随上述眼球变化时，使用术语“Rieger综合征”。该综合征的一般病理包括：

• 面部中线发育不全；
• 鼻长，鼻根宽而扁平；
• 牙齿异常-上颌门牙缺失、小牙畸形、无牙畸形；
• 脐疝；
• 先天性心脏缺陷；
• 传导性听力损失；
• 智力迟钝；
• 小脑发育不全。

虽然已确定该病为常染色体显性遗传，但基因缺陷尚未明确。有报道称，Rieger综合征患者存在4、6、11和18号染色体的异常。

无虹膜

一种罕见的先天性双侧畸形，有多种发病形式：散发性和常染色体显性遗传。50% 的个体患有青光眼。青光眼的病理形态学表现多样。在某些情况下，前房角没有房角粘连，而在其他情况下，房角粘连逐渐发展，可导致继发性闭角型青光眼。

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儿童青光眼等综合症

一些先天性疾病涉及眼球前部缺陷，包括前房角、虹膜和晶状体。在某些情况下，这些疾病会导致青光眼。

斯特奇-韦伯综合征（面部血管瘤）

该综合症包括经典的三联征：

1. 面部紫色毛细血管扩张；
2. 颅内血管瘤；
3. 青光眼。

约三分之一的斯特奇-韦伯综合征患者被诊断患有青光眼，且几乎总是单侧发病。该病可能在早期就表现出来，但很多情况下，它出现在年龄较大的儿童中。该病的病理生理机制多种多样，与先天性青光眼的相同症状发展相关——巩膜上静脉压升高、前房角结构过早老化。此外，脉络膜血管瘤的形成增加了眼内手术中脉络膜损伤或出血并发症的风险。该病为偶发性疾病，有家族性病例的个别报道。

先天性毛细血管扩张症的皮肤大理石花纹

一种罕见综合征，在很多方面与斯特奇-韦伯综合征相似。该综合征涉及与皮肤病变相关的血管疾病，包括皮肤斑驳、发作性癫痫、中风和青光眼。

神经纤维瘤病

青光眼可能发生于I型神经纤维瘤病。该病常伴有同侧虹膜或眼睑缺损以及眼眶丛状神经瘤。该病的病因与多种因素相关，包括前房角组织的病变以及神经纤维瘤病引起的房角闭合。

鲁宾斯坦-泰比综合征

一种罕见综合征，特征为眼距过宽、眼球呈反蒙古样倾斜、眼睑下垂、睫毛变长、手指变宽和脚趾增大。青光眼可能是由于前房角发育不良所致。

彼得斯异常

Peters畸形是一种先天性中央角膜混浊，与基质、后弹力层和内皮缺陷有关。Peters畸形患者的青光眼可能为先天性，也可能为穿透性角膜移植术后发展而来。

青少年开角型青光眼

这种类型的青光眼为常染色体显性遗传，较为罕见。已发现其与lq标记物存在关联。临床检查无法提供信息；房角镜检查无法发现前房角病变。组织学检查可发现小梁网的孤立性病变。

继发性青光眼

无晶状体眼青光眼

在儿童时期接受白内障摘除术的患者中，此类青光眼的发病率为20-30%。该疾病可能在手术多年后才开始出现。其发病机制尚不完全清楚，但在某些情况下，其与前房角的病理变化发展有关。一些资料显示，无晶状体眼性青光眼与某些类型的白内障有关，包括核性白内障和持续性玻璃体增生（PVH）。小眼球是青光眼的一个重要危险因素。手术干预本身在多大程度上导致了青光眼的发生尚不清楚。该疾病难以治疗，预后不良。

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早产儿视网膜病变

青光眼可能发生于严重的早产儿视网膜病变，其特征是视网膜完全损伤。该病的发病机制多种多样，包括新生血管形成、房角闭合和瞳孔阻滞。

晶状体病理及其与虹膜隔膜的相互作用

球形晶状体（小球形晶状体）患者容易发生晶状体前移位，并可能发展为青光眼。该病既可表现为单纯性球形晶状体，也可表现为韦尔-马尔凯萨尼综合征的症状。高胱氨酸尿症患者即使晶状体大小正常，也容易发生晶状体前移位，并可能发展为青光眼。

幼年性黄色肉芽肿

青少年黄色肉芽肿是一种良性疾病，常发生于皮肤，也少见于眼内病变，可导致青光眼。青光眼通常是出血所致。

炎症性眼病中的青光眼

青光眼可能由葡萄膜炎引起。治疗的目的是抑制炎症。在某些情况下，急性小梁炎或渗出物堵塞小梁网也会导致青光眼。

受伤

与眼球钝性创伤有关的青光眼发生在以下情况：

• 前房积血（血液阻塞小梁网）；
• 角膜后退（青光眼晚期发作的特征）。

青光眼的分类

现有的儿童青光眼分类均不令人满意。大多数分类将青光眼分为原发性和继发性。原发性青光眼的眼压升高是由先天性眼内液流出障碍引起的。而继发性青光眼则是由眼球其他部位的病理过程或全身性疾病引起的。本章采用基于霍斯金斯（D. Hoskins）提出的解剖学分类。

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儿童青光眼的诊断

这些患者的视力下降是由于视神经损伤、角膜混浊、白内障和弱视造成的。弱视问题不应被过分夸大，因为它往往未被发现。及时进行视力矫正治疗，视力是可以改善的。

许多针对成人的标准检查方法无法在门诊幼儿身上使用。在门诊环境下，计算机视野和眼压测量难以在学龄前儿童身上进行，而且疤痕和角膜混浊会使视神经检查变得复杂。通常，对青光眼患儿进行全面的诊断检查需要麻醉。

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青光眼的药物治疗

对于多种类型的儿童青光眼，保守治疗无效。通常开具处方以在手术前稳定眼压。常见的组合是口服或静脉注射乙酰唑胺，并联合使用倍他沙洛尔和毛果芸香碱。剂量各不相同，但应严格根据体重公斤数确定。

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青光眼手术

目前已开发出多种手术干预方法来治疗儿童青光眼。

房角切开术

该手术对小梁发育不全的患者尤其有效，但需要角膜清晰。角膜撕裂会遮挡视线，在这种情况下，需要进行小梁切开术。

青光眼年轻患者的麻醉引导研究

麻醉剂或镇静剂

检查新生儿时，麻醉或镇静并非总是必要的。氯胺酮、琥珀胆碱和插管可能会升高眼压。氟烷和许多其他药物可以降低眼压。

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测量参数

1. 眼压测量应在麻醉诱导后立即进行。无论如何，麻醉下眼压测量并不准确可靠，因此不能作为评估青光眼病情的唯一标准。
2. 角膜缘与角膜缘之间的水平和垂直直径。当眼球明显增大或角膜缘不清晰时，测量较为困难。
3. 检查角膜是否存在 Descemet 膜破裂并评估其整体透明度。
4. 屈光：近视的加深可能反映出眼睛尺寸的增大。
5. 使用超声波研究眼球的大小。
6. 检查视神经盘，评估挖空直径与视神经盘的比例，以及视神经盘边界的状况。

* 在做出诊断时最好忽略以前的研究数据，以避免做出有偏见的判断。

钇铝石榴石 (YAG) 激光房角切开术

与手术性房角切开术相比，该手术是否能导致眼压的长期补偿仍不清楚。

小梁切开术

当无法良好地观察前房角时，这是治疗原发性先天性青光眼的首选手术。

小梁切开术-小梁切除术联合手术

当前房角病变与其他眼内异常同时存在时，该手术尤其有用。

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小梁切除术

年轻患者中，滤过垫较少见。使用5-氟尿嘧啶 (5-FU)、丝裂霉素和局部放射治疗可延长滤过垫的使用寿命。

睫状体冷冻疗法

当其他手术干预未能达到预期效果时，就会采取破坏睫状体（产生眼内液）的方法。

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内激光仪

使用内激光治疗可获得良好的效果。

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引流植入

目前，用于植入的管状引流管种类繁多。它们通常不用于初次手术，仅在先前手术无效的情况下使用。随着引流管型号和手术技术的改进，低血压等严重并发症已有所减少。