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胰腺胰岛细胞瘤
該文的醫學專家
最近審查：04.07.2025
發病
胰岛细胞肿瘤比其他胰腺肿瘤少见得多。它们根据其引起的临床表现以及其中鉴定出的细胞类型和激素（尤其是免疫组织化学方法）进行分类。这些肿瘤中很大一部分会产生多种激素，这些激素存在于不同的肿瘤细胞中，但临床症状通常由一种具有生物活性且产量最高的激素引起。此外，恶性肿瘤的转移灶可能仅由一种细胞类型组成，即使是原发性多克隆肿瘤也是如此。此外，也存在产生多种肽的单细胞类型肿瘤。在某些情况下，临床和激素表现是由于胰腺多发性内分泌肿瘤和/或一种或多种类型的胰岛细胞增生所致。
内分泌肿瘤可能有两种来源：岛状肿瘤（其名称“胰岛瘤”由此而来）和导管肿瘤（源自导管上皮中的多能干细胞，这些细胞可以增殖并分化为产生各种肽的细胞）。这些肿瘤通常是异位激素分泌的来源。它们最常发生在成人胰腺的任何部位，很少有自己的包膜（尤其是小的包膜）。无包膜的肿瘤具有所谓的锯齿状生长模式，类似于浸润性肿瘤。由于血管异常丰富，它们的颜色和外观可能类似于副脾；切面均匀，呈灰粉色或樱桃色，偶尔可检测到出血和囊性区域。由于严重的基质纤维化和石灰盐沉积，胰岛瘤会获得软骨密度。自主肿瘤的大小从直径700微米到几厘米不等。肿瘤直径小于2cm一般为良性，大于6cm为恶性。
单发甚至多发性肿瘤常常伴有周围胰腺组织中胰岛装置的增生和/或肥大，这主要由于β细胞（胰岛素瘤中）所致。
岛叶肿瘤主要为腺瘤，腺癌较少见。肿瘤细胞的大小和形状与正常胰岛细胞相似：多角形或棱柱形，少数为梭形。部分细胞胞浆嗜酸性，部分细胞胞浆嗜碱性，部分细胞胞浆淡色，胞浆量从稀少到丰富不等。核多形性较为常见。超过半数肿瘤的基质出现不同程度的纤维化、透明变性和钙化。约30%的肿瘤可见基质内淀粉样蛋白沉积。15%的肿瘤可见砂粒体，数量不一。2/3的肿瘤可见导管结构以及从导管到肿瘤的过渡结构。过渡结构可形成吻合索、巢状结构、菊形团、肺泡和乳头状结构，并由众多薄壁血管隔开。根据主要结构，肿瘤可分为三种类型：
- I - 固体，也称为弥散的；
- II - 髓质，通常称为小梁（这种结构在胰岛素瘤和胰高血糖素瘤中更常见）;
- III型 - 腺状（肺泡型或假腺泡型）。此型多见于胃泌素瘤和沃纳综合征。所有类型的结构均可存在于同一肿瘤的不同部位。
最常见的胰岛肿瘤是β细胞肿瘤（胰岛素瘤），其中90%为良性肿瘤，约80%为单发肿瘤。10%的低血糖症是由多发肿瘤引起的，5%为恶性肿瘤，5%为胰岛母细胞增生症。胰岛母细胞增生症的特征是胰岛因导管细胞肿瘤而增生，胰岛肥大则是由构成胰岛的细胞（主要是β细胞）的增生和/或肥大引起的。胰岛母细胞增生症这一术语由GF Laidlaw于1938年提出。该病的特征还在于腺泡-岛叶转化现象。胰岛素瘤的临床表现与其大小之间存在一定的关系。免疫组织化学检查显示，在胰岛素瘤中可检测到A细胞和/或D细胞，很少检测到EC细胞。
过去二十年组织化学和内分泌学领域的一项重大成就是 APUD（胺前体摄取和脱羧）的发展 - 这一概念可以解释胰腺胰岛细胞肿瘤分泌许多不属于其生理功能特征的激素，因此，近年来有报道称这些肿瘤除了已经提到的激素外，还能分泌绒毛膜促性腺激素、降钙素、各种前列腺素、生长激素、抗利尿激素等激素，这并不奇怪，这些激素在任何内分泌综合征形成中的独立作用尚未得到明确证实，但朝这个方向的进一步研究可能会让我们建立一些甚至已知的胃肠道疾病与胰腺肿瘤之间的因果关系。
形式
目前，胰腺功能性肿瘤分为两类：正内分泌肿瘤（分泌胰岛生理功能特有的激素）和副内分泌肿瘤（分泌非胰岛生理功能特有的激素）。第一类包括 α 细胞、β 细胞、σ 细胞和 F 细胞肿瘤，它们分别分泌胰高血糖素、胰岛素、生长抑素和胰肽，这反映在其名称中：胰高血糖素瘤、胰岛素瘤、生长抑素瘤和胰腺肽瘤。副内分泌肿瘤的细胞来源尚未完全确定，只知道它们不属于 P 细胞类型。这些包括分泌胃泌素的肿瘤 - 胃泌素瘤、血管活性肠肽 - 血管活性肠肽瘤、促肾上腺皮质激素样活性 - 促皮质素瘤，以及具有类癌综合征临床表现的肿瘤。副内分泌肿瘤还包括一些分泌其他肽和前列腺素的罕见肿瘤。
通常，胰岛肿瘤，尤其是恶性肿瘤，以多种激素分泌为特征；“纯”肿瘤很少见；然而，一种或另一种激素的分泌普遍存在，导致某种临床内分泌综合征的发展。
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