尿道癌（尿道癌）

尿道癌（urethra cancer）是一种罕见肿瘤，占泌尿道肿瘤总数的不到1%。低发病率意味着尿道癌患者目前尚无标准化的治疗方案。

就此而言，该疾病的治疗结果仍不令人满意。

流行病學

男性原发性尿道癌极为罕见。文献中约有600例相关报道。该肿瘤可在任何年龄确诊，但50岁以上的男性发病率更高。女性尿道癌（尿道癌）占女性泌尿生殖系统恶性肿瘤的0.02-0.5%。该疾病通常发生于绝经后。75%的尿道癌患者年龄超过50岁。

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原因 尿道癌

尿道癌的病因尚不清楚。白斑是一种可选的癌前病变。风险因素包括膀胱癌、慢性尿路感染以及尿道黏膜的长期损伤。

组织发生

尿道癌的组织发生取决于肿瘤所在尿道区域的上皮类型。尿道远端覆有鳞状上皮，鳞状上皮是鳞状细胞癌的来源；尿道近端覆有移行上皮，移行细胞肿瘤也源于此。

腺癌起源于男性前列腺的腺组织和女性尿道旁腺。女性中，鳞状细胞癌占60%，移行细胞癌占20%，腺癌占10%，黑色素瘤占2%。罕见肿瘤（肉瘤、神经内分泌肿瘤、浆细胞瘤、其他肿瘤转移）占所有病例的8%。男性尿道肿瘤的典型病例包括牛鳞状细胞癌、移行细胞癌（占15%），以及腺癌、黑色素瘤和肉瘤（占5%）。

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生长和转移

尿道癌，尤其是其近端受累时，往往呈局部浸润性生长。在男性中，肿瘤可能侵袭阴茎海绵体、泌尿生殖膈、前列腺、会阴和阴囊皮肤。在女性中，肿瘤往往侵袭皮下组织，并扩散至阴道前壁、膀胱和宫颈。

尿道癌的特征是淋巴结转移至腹股沟淋巴结和髂淋巴结。1/3 的尿道癌患者可发现腹股沟淋巴结肿大，90% 的病例可确诊为转移。20% 的患者在确诊时已出现髂淋巴结转移。随后，15% 的患者出现盆腔淋巴结转移。远处淋巴结转移的情况罕见。

血源性转移至实质器官出现较晚。已有肺、胸膜、肝脏、骨骼、肾上腺、脑、唾液腺和阴茎头损害的病例报道。

症狀 尿道癌

尿道癌的症状多种多样，无特异性，很大程度上取决于恶性肿瘤所致的疾病。男性尿道癌的症状包括：排尿困难、疼痛、排尿困难、尿潴留、触及尿道压迫、尿道周围脓肿和瘘管、恶性异常勃起。女性尿道癌的症状包括：排尿困难、尿道外口区域出现体积性结构、排尿困难、尿道和会阴疼痛、尿失禁、尿道阴道瘘（阴道出血）。

三分之一的患者在腹股沟区触诊时可发现淋巴结肿大。盆腔和腹股沟区淋巴管的肿瘤血栓形成可导致下半身出现水肿。

实质器官中出现转移会导致相应症状的发展。

形式

尿道癌（尿道癌）的TNM分类。

原发性肿瘤（男性和女性）

• Tx——无法评估原发性肿瘤。
• T0——无原发性肿瘤的迹象。
• Ta是一种非侵袭性乳头状、息肉状或疣状（疣状）癌。
• Tis - 原位癌（浸润前）。
• T1 肿瘤延伸至上皮下结缔组织。
• T2 - 肿瘤延伸至阴茎或前列腺的海绵体，或尿道周围肌肉。
• T3 - 肿瘤延伸至阴茎海绵体或前列腺囊以外，或延伸至阴道前壁，或延伸至膀胱颈。
• T4 - 肿瘤扩散至其他邻近器官。

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区域淋巴结

• Nx——无法评估区域淋巴结。
• N0-区域淋巴结没有转移。
• N1 - 一个淋巴结转移，最大尺寸不超过 2 厘米。
• N2 - 一个淋巴结中存在最大尺寸超过两个的转移或淋巴结中存在多个转移。

远处转移

• Mx——无法评估远处转移。
• M0——无远处转移。
• Ml——远处转移。

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病理分类pTNM

类别 pT、pN、pM 对应类别 T、N、M、G - 组织病理学等级。

• Gx——无法评估分化程度。
• G1——高度分化肿瘤。
• G2——中度分化肿瘤。
• G3-4-低分化/未分化肿瘤。

診斷 尿道癌

需要进行彻底的检查，触诊外生殖器、会阴和双手触诊来评估肿瘤的局部患病率。主要的诊断方法是尿道膀胱镜检查，该方法可以确定肿瘤的位置、大小、颜色、表面性质以及周围粘膜的状态。尿道癌（尿道癌）的特征是存在于宽基底上的实体肿瘤，具有易出血且经常溃烂的表面。当肿瘤导致尿道明显狭窄时，在上行和排尿性尿道造影中存在尿道充盈缺损可以间接判断肿瘤的定位、形状和大小。使用经腹部和经阴道超声、CT 和 MRI 来评估肿瘤局部患病率和区域淋巴结的状态。为了确定远处转移，所有患者均需接受胸部X光检查、超声检查以及腹部器官、腹膜后空间和骨盆的CT扫描。

仅对出现相应症状的患者进行骨扫描。通过对肿瘤活检样本进行组织学检查，可获得形态学诊断的确认。也可对涂片、肿瘤刮片、尿道分泌物进行细胞学检查。

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鑑別診斷

尿道癌诊断错误率高达10%。男性尿道癌的鉴别诊断应与良性肿瘤、尿道狭窄、慢性尿道炎、结核、前列腺癌和尿道结石等疾病相鉴别。女性尿道癌应与外阴和阴道肿瘤、尿道良性肿瘤及炎症性疾病、尿道旁囊肿以及伴有阴道壁绒毛的尿道黏膜脱垂相鉴别。排除尿道癌（尿道癌）的唯一可靠标准是通过形态学检查确诊。

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治療 尿道癌

尿道癌的治疗取决于肿瘤的分期和部位。由于观察样本量较少，目前尚无针对该疾病患者的标准治疗方案。

以下是最普遍接受的方法。

女性尿道癌的治疗

对于远端尿道T0/Tis、Ta期的小型表皮肿瘤，可以进行TUR或开放性切除术、电灼术，或使用钕Nd:YAG或碳CO2激光进行破坏。发现大型表皮（Ta-T1期）和浸润性（T2期）肿瘤，则需要进行间质或联合（间质和外照射）放射治疗。对于T3期女性远端尿道癌，以及该区域手术治疗或放射治疗后复发，可以进行前盆腔廓清术，可联合或不联合术前放射治疗。如果腹股沟淋巴结可触及，则需要进行紧急组织学检查并切除。如果确诊为转移性病变，则需要进行同侧淋巴结清扫术。如果区域淋巴结未肿大，则无需进行常规淋巴结清扫术。

女性近端尿道癌是新辅助放疗和前盆腔廓清术及双侧盆腔淋巴结清扫术的适应症。如果该部位肿大淋巴结活检结果呈细胞学或组织学阳性，则需行同侧腹股沟淋巴结清扫术。

巨大肿瘤可能还需要切除耻骨联合及耻骨下支，并用皮肌瓣重建会阴。对于尿道近端肿瘤，最大直径小于2厘米，可尝试保留器官的放射治疗、手术治疗或联合治疗。

男性尿道癌的治疗

远端尿道浅表癌（T0/Tis-T1）可通过经皮电切术（TUR）或开放性切除术、电灼术、钕Nd:YAG或碳CO2激光破坏术成功治疗。舟状窝浸润性肿瘤是龟头切除术的指征，位于更近端的浸润性肿瘤（T1-3）是阴茎切除术的指征，需将肿瘤边缘向内缩回2厘米。对于拒绝阴茎切除术的患者，男性远端尿道肿瘤的放射治疗被认为是手术治疗的强制性替代方案。

男性球膜部和前列腺部尿道癌是新辅助放疗的适应症，其后可进行膀胱前列腺切除术加尿流改道术、阴茎切除术、双侧盆腔淋巴结清扫术，以及在腹股沟淋巴结肿大并确诊转移的情况下（或不进行）同侧腹股沟淋巴结清扫术。对于局部晚期肿瘤，可切除耻骨联合及耻骨下支，以增强干预的彻底性。

播散性尿道癌是放化疗的适应症。如果治疗取得显著的临床疗效，可尝试后续的根治性干预。化疗方案取决于肿瘤的组织发生情况。

• 对于移行细胞癌，使用 M-VAC 方案（甲氨蝶呤 30 mg/m2 - 第 1、15、22 天；长春花碱 3 mg/m2 - 第 2、15、22 天；阿霉素 30 mg/m2 - 第 2 天；顺铂 70 mg/m2 - 第 2 天）。
• 对于鳞状细胞癌 - 化疗包括 5-FU（375 mg/m2 - 第 1-3 天）、顺铂（100 mg/m2 - 第 1 天）和亚叶酸钙（20 mg/m2 - 第 1-3 天）。
• 对于腺癌 - 基于 5-FU（375 mg/mg - 第 1-3 天）、顺铂（100 mg/m2 - 第 1 天）的治疗方案。

尿道癌（尿道癌）联合化疗可阻止亚致死剂量放射治疗后的细胞修复。手术通常在新辅助治疗完成后4-6周进行。

預測

尿道癌患者5年生存率为35%-40%。生存预后良好的因素包括疾病早期、肿瘤生长表浅、N0分类、远端尿道损伤、综合治疗。

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