喉神经肌肉功能障碍：原因、症状、诊断和治疗

喉部是上呼吸道的功能中枢，对其神经支配的轻微紊乱、内分泌功能障碍、各种心因性因素以及职业和家庭危险均有微妙的反应。

在本文中，我们将重点讨论某些神经肌肉疾病最明显表现出来的喉部病理状况。

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

喉部感觉功能障碍

这些功能障碍包括粘膜的感觉过敏、感觉异常和感觉减退，可能由于多种原因发生 - 局部炎症和肿瘤过程、内分泌功能障碍、许多常见传染病的继发并发症、神经症和歇斯底里。

喉部感觉过敏和感觉异常绝大多数见于粘膜及其淋巴系统的炎症性疾病，以及恶性和良性肿瘤和脊髓痨危象。通常，喉部粘膜敏感性的这种变化会伴有咽喉和气管的类似症状。喉部感觉过敏的体征是特定解剖结构对各种通常不会引起不适感的因素的敏感性增加。这些体征包括疼痛、瘙痒和咽喉痛，这些症状是由来自外部（吸入的空气、饮料、食物）和内部（当这些因素通过上呼吸道粘膜和胃肠道进入）的因素引起的。外部因素包括干燥或潮湿、冷热空气、少量烟雾颗粒或各种挥发性物质的蒸汽、多种芳香化合物等等。这些物质的刺激会引发疼痛的干咳。内源性因素除了溶解在淋巴和血液中的物质外，还包括上呼吸道黏液腺分泌的黏液，其中含有从血液和淋巴进入的抗原样物质，这在支气管哮喘发作中尤为明显。

喉部感觉异常

喉部感觉异常的特征是喉部出现与疼痛或瘙痒不同的异常感觉，这种感觉并非仅仅由某种物质的作用引起，更常见的是“真实”地、自发地以喉咙肿块、狭窄感或相反的“自由管”形式出现，即“感觉不到”空气通过上呼吸道。这种感觉异常最常发生在歇斯底里型人格障碍患者或某些精神疾病患者中。喉部继发性淀粉样变性除了上述感觉异常外，还会出现不适、僵硬感和发声困难。继发性淀粉样变性是肺结核、支气管扩张和其他慢性化脓性和特异性身体疾病的并发症。

喉部感觉减退和麻木较为罕见，通常与喉上神经传导中断或传导不足有关，例如肿瘤压迫或损伤。更常见的是，当该神经的核或其核上传导通路以及相应的皮质感觉区受损时，就会出现这些感觉障碍。

喉麻痹和轻瘫

喉麻痹和轻瘫是喉部神经肌肉疾病。它们可能是由于支配喉部内部肌肉的运动神经发生器质性病变而引起的，也可能是各种神经精神疾病的功能性病变。

喉麻痹和轻瘫可分为肌源性、神经源性和心因性。肌源性或肌病性喉麻痹仅由肌肉的病理改变引起，十分罕见，可由某些蠕虫病（旋毛虫病）、传染病（结核病、伤寒）、普通慢性炎症、先天性肌病、因声带劳损引起的疲劳等引起。

肌病性喉麻痹

肌性麻痹通常是双侧的，仅影响控制声带内收的肌肉。这种病变可能合并其他肌肉无力，例如呼吸肌（横膈膜、肋间肌）。在喉部肌肉的肌性病变中，声带内收最为常见。声带内收肌在发声时，声带之间会形成一个椭圆形的间隙。这种间隙的出现是因为在发声过程中，负责将杓状软骨的声带突连接在一起的内收肌保留了其功能，导致声带后端闭合，而声带肌由于松弛而无法参与这一过程。

肌病性声带肌麻痹表现为声音嘶哑、无力，并伴有声音本身音色的丧失。患者用力发声时，会出现“擤喉”现象，即肺部的空气供应因发声而过度消耗。说话时，患者不得不比平时更频繁地中断讲话，换气。

当单侧环杓肌麻痹时，声门会呈现不规则菱形。正常情况下，这些肌肉会沿着中线全长关闭声带，从而阻塞喉腔。当其麻痹时，患者试图发声时声门会保持张开状态，因此“擤喉”的症状会变得尤为明显，声音会失去原有的响亮，患者会因肺部气体大量消耗而被迫低声说话。

如果唯一未配对的肌肉——杓状横肌——在声门后部发声时发生麻痹，杓状软骨发声突水平处会保留一个小的等腰三角形腔体，而声带的其余部分则会完全闭合。这种麻痹形式对喉部的发声和呼吸功能最为有利。

当声带肌和杓状横肌瘫痪时，发声时产生的图像模糊地类似于沙漏，是多种变体的组合。

环杓后肌（负责在发声时为声带提供张力）的某些纤维麻痹时，会导致其闭合不全和游离缘漂浮，使声音变得嘶哑，失去音色和高音的发声能力。这种现象很容易通过频闪喉镜检查发现。

环杓后肌是唯一一对扩张声门的肌肉，当该肌肉单侧麻痹时，吸气时相应的声带会由于内收肌的拉力而处于中间位置；当该肌肉双侧麻痹时，由于两侧声带均处于中间位置，导致声门阻塞。

当喉头内收肌全部麻痹时，声带在环杓后肌的牵引作用下，处于极度外展的位置，几乎无法发声，声带的呼吸运动消失。

喉内肌神经源性麻痹

喉内肌的神经源性麻痹分为周围性麻痹和中枢性麻痹，周围性麻痹是由于相应的运动神经受损引起的，中枢性麻痹是由于这些神经的延髓核、更高级的传导通路和中枢受损引起的。

喉部内部肌肉的周围神经源性麻痹是由迷走神经损伤引起的，尤其是其分支——返神经。众所周知，返神经支配着喉部所有内部肌肉，但环杓前肌除外，而环杓前肌负责扩张声门和外展声带。返神经较长，与许多可能受各种病理状况和外科手术影响的解剖结构直接接触，并且从胸腔逆行至喉部——所有这些都对返神经的保护产生了负面影响，增加了其受损的风险。造成这些损伤的原因可能是：左返神经损伤的原因包括主动脉弓动脉瘤（该神经绕过主动脉弓）、右肺尖胸膜粘连（右返神经损伤的原因）、心包和胸膜渗出性和瘢痕性病变、纵隔淋巴结肿瘤和增生、食道肿瘤、甲状腺肿、甲状腺癌、颈部淋巴结肿瘤和淋巴结炎（两条返神经损伤的原因）。

返神经炎可因多种传染病（白喉、斑疹伤寒）以及酒精、尼古丁、砷、铅等中毒而引发。有时，返神经在甲状腺切除术中会受损。

当喉返神经麻痹时，负责外展声带和扩张声门（有发生喉部急性呼吸道阻塞和窒息的风险）的后环杓肌首先会停止运作，一段时间后喉部内的其他肌肉也会被固定住，只有这样声带（在单侧神经受损的情况下为一侧声带）才会呈现尸体姿势 - 处于完全内收和极度外展之间的中间状态。

这种喉部内部肌肉关闭的顺序，在一侧或两侧喉返神经受损时会出现，被称为罗森巴赫-西蒙定律，它具有重要的临床意义，因为当两侧喉返神经同时受损时，首先发生的声带内收会导致呼吸急剧障碍，常常需要紧急气管切开术。当单侧喉返神经麻痹时，声带最初处于中间位置，保持不动。发声时，健康的声带与其相邻，声音听起来相对令人满意。休息时呼吸仍然顺畅，几乎不需要体力消耗。随着病变扩散到内收肌，声带远离中线，出现凹陷，然后呈尸体姿势。出现声音嘶哑。只是后来，经过几个月，当健康褶皱出现补偿性过度内收，并在发声时开始紧紧贴合固定褶皱时，声音才会恢复正常，但发声功能实际上是不可能的。

急性双侧返神经麻痹的典型症状是：患者一动不动地坐在床上，双手扶着床沿，脸上带着极度恐惧的表情，呼吸稀薄且刺耳，锁骨上窝和上腹部吸气时凹陷，呼气时凸出，嘴唇发绀，脉搏加快。轻微的体力活动都会导致患者病情急剧恶化。直到后来，当声带呈现尸姿时（最早在2-3天后发生），两者之间形成不超过3毫米的间隙时，呼吸功能才会有所改善，但体力活动仍然会导致全身缺氧现象。

中枢性喉麻痹

中枢性喉麻痹是由延髓核和核上传导损伤引起的，可伴随多种脑部疾病和损伤发生。

喉部延髓麻痹见于进行性肌肉萎缩、脑血管多发性硬化症、脊髓空洞症、脊髓痨、进行性延髓麻痹、延髓出血、肿瘤和树胶肿以及其他与脑干核结构、锥体系统皮质中枢和躯体局部组织的皮质延髓通路受损有关的疾病。在后一种情况下，迷走神经器质性皮质麻痹是双侧性的，这是因为这些神经通路在进入相应运动神经核之前交叉不完全。上述皮质麻痹是由皮质延髓通路和大脑皮质相应运动区（导致喉部内部肌肉随意运动）的出血、梗塞性软化和肿瘤引起的。

[ 6 ]、[ 7 ]、[ 8 ]、[ 9 ]、[ 10 ]

综合征性喉麻痹

综合征性喉麻痹通常与各种肌病综合征一起发生，如先天性神经肌肉突触发育不全、麦卡德尔综合征、痉挛性麻痹、某些形式的肌强直等。

重症肌无力综合征与重症肌无力的典型症状相似。它们是由神经肌肉突触的病理状态引起的，即从神经纤维到肌肉胆碱能结构的兴奋传递障碍。这种情况应与重症肌无力样症状区分开来，后者与神经兴奋的突触传递障碍无关，而是由脑、内分泌腺的器质性病变以及碳水化合物和矿物质代谢紊乱引起的。尽管在后者情况下，有时服用抗胆碱酯酶药物（普罗塞林、加兰他敏、毒扁豆碱等）可观察到积极作用，但这并不代表真正的重症肌无力，服用这些药物会产生显著的、尽管是暂时的积极作用。

Lambert-Eaton 肌无力综合征伴随支气管癌、甲状腺损害发生，其特征是突触前区囊泡乙酰胆碱释放明显中断，尽管这种介质在许多囊泡中的含量甚至过量。这种综合征在 40 岁以上的男性中更为常见，并且可能在潜在疾病发展之前出现。该综合征的症状是肌肉无力和肌肉萎缩、深反射减弱或消失、病理性疲劳，主要发生在腿部，较少发生在手臂。受脑神经支配的肌肉群较少受到影响，但当它们参与病理过程时，可能会观察到某些轻瘫和瘫痪，包括眼外肌和喉内肌。在后一种情况下，由于发音器官的无力，言语变得安静和含糊不清。顺便说一句，应该指出的是，许多“无法解释的”听觉过敏病例正是由于鼓室肌肉受到肌无力损伤而引起的。

先天性神经肌肉突触发育不全症（表现为肌无力综合征）在电子显微镜下清晰可见：此类病例的突触类似于胚胎肌肉的突触。临床上可观察到明显的肌张力减退，常伴有腱反射减弱或消失。该病多见于女性。使用普罗舍林或加兰他敏可获得良好疗效。此类患者的声音通常减弱，无法大声说话或尖叫，或只能短时间发出声音。

McArdle综合征发生在遗传性糖原沉积症（Gierke病）中，这是一种由特定的碳水化合物代谢障碍引起的疾病，导致糖原分解和糖原生成的可逆过程受到破坏，同时蛋白质和脂质代谢也受到破坏。这种疾病是先天性的，极为罕见。临床表现始于儿童时期，表现为轻微体力活动后肌肉疼痛，迅速疲劳无力，肌红蛋白尿，晚期肌营养不良症，心力衰竭，通常还有平滑肌无力。该综合征是由于肌肉组织中磷酸化酶缺乏引起的，结果导致糖原分解延迟，并在肌肉中过量积聚。

肌强直

这种运动系统疾病的特征是肌肉收缩功能受损，表现为收缩的肌肉难以恢复放松状态的特殊情况。这种现象在横纹肌中更常见，但也可能出现在平滑肌中。这种现象的一个例子是强直性瞳孔的症状，它是 Eddie 综合征的一部分，由脊髓后根神经节和睫状神经节的选择性退化引起。这种疾病在 20-30 岁时表现为瞳孔对光和暗反应迟钝，腱反射减弱或完全消失，中度斜视。强直性瞳孔的症状是，光线改变后瞳孔的扩张或收缩持续时间异常长。

纯粹形式的随意肌强直症见于一种称为先天性肌强直症（又称汤姆森病）的特殊疾病。该病是一种常染色体遗传性肌病。该病的中枢神经系统和周围神经系统均未发现形态学改变。以下因素是此类肌强直症发病的重要因素：细胞膜通透性受损，钙-肌钙蛋白-肌动球蛋白连接中离子和介质交换的改变，以及组织对乙酰胆碱和钾的敏感性增强。该病通常始于学龄儿童，有时其首发症状在出生后立即出现，并在4-5个月大时出现肌肉肥大的迹象。该病病程缓慢，在最初几年内逐渐进展，随后趋于稳定；该病通常在入伍后通过军事医疗委员会首次确诊。

肌强直现象的主要症状是运动障碍，即肌肉强烈收缩后，随后的放松变得困难，但随着这种运动的重复，肌肉会变得越来越自由，最终恢复正常。短暂休息后，肌强直现象会以同样的严重程度重复出现。肌强直现象可以蔓延到面部肌肉，在这种情况下，任何表情都无法维持足够长的时间，还可以蔓延到咀嚼肌、吞咽肌和喉内肌；在后一种情况下，咀嚼、吞咽和发声都会出现困难。咀嚼动作变慢，吞咽困难，突然的尖叫会导致声门长时间闭合，几秒钟后才会慢慢打开。随着身体或其各个部位变冷、体力消耗和精神压力，这种疾病的症状会加剧。

客观上，肌肉肥大是确定的；患者具有运动员体格（大力士症状），但肌肉强度相对于其体积而言有所下降。

喉部功能性麻痹

功能性喉麻痹见于神经精神疾病、癔症、神经衰弱和创伤性神经症。其主要症状是“假性”失声，即在笑、咳嗽、哭和对话时，声音仍然洪亮，但只能以耳语形式发出。功能性喉麻痹多见于女性，是癔症发作或严重情绪压力的表现。神经症患者急性喉炎引起的失声通常会持续很长时间，即使在所有炎症症状消失后仍会以功能性失声的形式持续存在，这一点应引起执业医师的重视。在这些情况下，患者应转诊至心理治疗师。功能性失声可能突然出现，也可能突然消失。这通常发生在长时间的深度睡眠、暴风雨般的快乐体验或突然的惊吓之后。功能性失声症患者的咽喉黏膜敏感性通常会降低，大多数患有歇斯底里症的个体都是如此。

喉部神经肌肉功能障碍的治疗

喉部神经肌肉功能障碍的治疗取决于其性质；每种疾病都需要细致的诊断，有时需要运用遗传学方法、复杂的生化方法、代谢过程研究等手段。只有在明确病因和发病机制的基础上，准确诊断疾病后，才能将患者转诊至相应的专科医生或多位专科医生。对于喉部功能障碍，治疗以对症治疗为主。