喉头水肿：原因、症状、诊断、治疗

喉软化症是喉部的一种发育缺陷，由于喉部顺应性异常或喉部神经肌肉功能不全，前庭组织在吸气时脱垂到管腔中。

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喉软化症的病因是什么？

喉软化症有两种病因：遗传性喉软化症和后天性喉软化症。根据麦库西克假说，第一种病因是由常染色体显性遗传所致；第二种病因是胎儿时期受到不利因素的影响，例如胃和食道的各种神经肌源性功能障碍（胃食管反流）等。正如A. Yu. Petrunichev（2004）所指出的，许多作者认为成人喉软化症是由于运动员在剧烈运动时流经喉部的气流增加，或是由于喉部相应肌肉的神经支配受到干扰所致。

喉软化症的症状

喉软化症最常见的症状是吸气性喘鸣及其所有相关表现。该病的其他症状包括呼吸困难（尤其是在体力活动时）、儿童乏力、发育迟缓、窒息、睡眠呼吸暂停、肺部和心脏并发症，甚至婴儿猝死综合征。喉软化症常与先天性喉喘鸣合并出现。

通常，随着年龄增长，喉部会发育，其软骨骨架会逐渐紧致，喉部的肌肉、韧带和纤维结构也会逐渐增强，喉软化症的症状会在孩子2-3岁时消失。早期诊断以及采取适当的治疗和康复措施有助于缓解症状。然而，如果没有这些措施，喉部结构的修复可能会被推迟很长时间。在这种情况下，孩子的身体发育会滞后，经常感冒会加重喉软化症的症状，出现外部呼吸功能障碍以及其他与此相关的异常，最终导致正常生活空间的“缩小”，这不仅具有医学意义，也具有社会意义。

根据 EA Tsvetkov 和 A.Yu. Petrunichev 的著作，喉软化症的临床和发病特征可以通过以下假设确定：

1. 喉软化症的症状不仅包括众所周知的喉部症状，还包括胃食管反流和儿童胸部的漏斗状变形；
2. 喉软化症的喉部宏观结构异常可能会持续存在于年龄较大的儿童甚至成年人中，对喉部和整个身体的功能造成负面影响；
3. 在某些喉头细胞软化症病例的发展中，结缔组织发育不良过程起着一定的作用；
4. 至少 25% 的喉软化症病例是家族性病例，这表明该疾病具有遗传性。

感谢A. Yu. Petrunichev在EA Tsvetkov指导下开展的研究，我们得以呈现这些作者关于喉软化症形态功能代偿动力学研究的一些独特数据。所有接受检查的患者被分为5组。

• 第一组：蝶骨软骨垂直尺寸增加，同时杓状会厌皱襞变薄。
• 第二组：杓会厌皱襞上部变薄，并附着于会厌高处。该组存在一种变异，杓会厌皱襞也变薄，形似杯状“帆”，从咽部中部向侧壁拉动（2）。
• 第三组：会厌被短杓状会厌皱襞折叠并向后拉。
• 第四组：会厌形态正常，发声时会厌向前自由偏位，位于舌根部，会厌柄明显伸入喉腔，杓状会厌皱襞沿会厌柄侧面向外扩展。
• 第五组：喉前庭后部多余组织。

喉软化症的诊断

喉软骨软化症的诊断需要一种系统性的方法，该方法由A.Yu.Petrunichev（2004）开发。作者提出的方法具有普遍意义，因为它不仅可以用来诊断喉软骨软化症，还可以用于诊断其他喉部畸形。该方法包括：

1. 记录投诉，收集有关儿童病史和生活的资料，通常从儿童的父母那里获得；在收集病史时，也会考虑到疾病可能遗传的事实；
2. 通过鼻子对儿童进行纤维喉镜检查；
3. 颈部（喉部）侧位投影 X 射线；
4. 在麻醉下进行直接支撑喉镜检查（用于特殊指征）；
5. 对孩子进行一般身体检查；
6. 收集生活史，必要时对孩子的父母和其他近亲属进行体检，以确定疾病遗传的事实。

A.Yu.Petrunichev 建议根据他 (2004) 制定的标准分类来制定喉软化症的诊断：

1. 按形式 - 轻度和重度喉软化症；
2. 按临床阶段（阶段）-代偿、亚代偿和失代偿；
3. 根据临床过程 - 典型和非典型（严重、无症状、长期）。

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喉软化症的治疗

喉软化症的治疗与先天性喘鸣基本相同。如果喉部存在明显的解剖学改变，严重影响呼吸和发声功能，则需要进行适当的手术干预，以加强喉前庭壁。

喉软化症的预后如何？

喉软化症的预后良好，然而，对于严重的喉软化症，尤其是长期喉软化症，其严重的呼吸并发症和完整的发声功能都可能存在问题。