肾上腺皮质荷尔蒙活性肿瘤
該文的醫學專家
阿列克謝·克雷文科 ,醫學編輯
最近審查:07.07.2025
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肾上腺皮质激素分泌肿瘤是现代内分泌学亟待解决的难题之一。其发病机制和临床表现均由肿瘤组织过度分泌某些类固醇激素引起。因此,随着糖皮质激素分泌增多,会发展为伊森科-库欣综合征;而肿瘤产生的盐皮质激素则是原发性醛固酮增多症的基础。通常,肿瘤会分泌多种激素,这些激素对人体的生物学作用各不相同,因此常出现混合性皮质激素增多症。
在我国,肾上腺皮质激素性肿瘤的临床和外科治疗问题与OV·尼古拉耶夫的名字息息相关。1946年,他为一名13岁的女孩实施了首例肾上腺皮质激素活性肿瘤切除手术。
考虑到临床表现的多样性,已提出了多种肿瘤分类,作者试图将临床和形态学特征结合起来。在我国,大多数医生使用的是OV Nikolaev教授于1947年推荐的分类,后来经过了一些修改和补充。
肾上腺皮质激素活性肿瘤的分类
- 醛固酮瘤是一种产生醛固酮的肿瘤,会导致原发性醛固酮增多症。
- 糖皮质激素瘤 - 主要分泌糖皮质激素,临床表现为伊森科-库欣综合征。
- 雄激素瘤 - 主要分泌雄激素(男性性激素);导致女性男性化。
- 皮质雌激素 - 分泌雌激素(女性性激素);导致男性乳房发育和男性化。
- 混合肿瘤——葡萄糖雄酮瘤和其他肿瘤。
后者的名称与临床表现相关。例如,葡萄糖雄酮瘤会产生糖皮质激素和雄激素,其特征是伊森科-库欣综合征和男性化综合征的临床症状。
给出的分类简单方便,因为它能根据每个具体病例给出皮质功能亢进症类型的概念。不过需要注意的是,在实践中很少遇到绝对“纯粹”的皮质功能亢进症类型。
除上述分类外,所有肾上腺(皮质)肿瘤均可分为良性(腺瘤)和恶性(癌)。这种分类也很重要,因为手术切除腺瘤几乎可以完全康复。
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