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全身性脂肪营养不良 - 信息概览

該文的醫學專家

内分泌科医生
,醫學編輯
最近審查:07.07.2025

全身性脂肪营养障碍是一种鲜为人知的疾病,它不能被视为一组单独的症状,而是一个具有自身模式和发展特征的单一病理过程,尽管“全身性脂肪营养障碍综合征”(GLS)这个术语是可以接受的。

该疾病的主要表现是身体大面积或某些区域的皮下脂肪消失,以及出现胰岛素抵抗和/或高胰岛素血症、高脂血症、高血糖等代谢紊乱。

LH Ziegler 于 1923 年首次报道了该综合征,RD Lawrence 于 1946 年对其进行了详细的临床描述。在国际文献中,该疾病也被称为“脂肪萎缩性糖尿病”、“完全性脂肪营养障碍”或“劳伦斯综合征”。NT Starkova 等人(1972 年)首次描述了该综合征,并将其命名为“肌肉肥大性脂肪营养障碍”。

尽管文献中仅提供了少数全身性脂肪营养障碍综合征患者的数据,但临床经验表明,这种疾病实际上更为常见。医生缺乏相关知识,导致该疾病的早期诊断变得困难。此外,全身性脂肪营养障碍综合征长期以来一直被认为仅是一种美容缺陷,其他临床表现通常与潜在疾病无关。同时,该综合征具有进展性,许多工作年龄患者会出现肝硬化、心肌梗死、动态脑血管意外等严重并发症,且全身性脂肪营养障碍综合征患者因不孕症寻求妇科帮助的频率较高,因此,有必要开发治疗和预防该疾病的方法。

全身性脂肪营养障碍的病因。全身性脂肪营养障碍综合征的病因尚不清楚。多种不利因素(感染、颅脑外伤、手术、妊娠和分娩、各种应激情况)均可诱发该病。在某些情况下,病因无法确定。已知全身性脂肪营养障碍综合征的病例包括先天性和后天性。该病主要发生在女性身上,大多数病例在40岁之前发病。

大多数研究人员坚持全身性脂肪营养障碍综合征起源的“中心”理论。LH Louis 等人在 1963 年至 1972 年间进行的一系列科学研究结果有力地支持了这一理论。这些作者从全身性脂肪营养障碍综合征患者的尿液中分离出一种蛋白质物质,当系统性地将这种物质施用于实验动物时,动物出现了该疾病的临床表现;当施用于人类一次时,动物出现了高甘油三酯血症、高血糖症和高胰岛素血症。据作者称,这种物质具有显著的脂肪动员作用,并且来源于垂体。

全身性脂肪营养障碍的病因和发病机制

全身性脂肪营养障碍的症状。全身性脂肪营养障碍综合征的主要症状是患者皮下脂肪层完全或部分消失。根据这一特征,全身性脂肪营养障碍可分为两种临床类型:完全性脂肪营养障碍和部分性脂肪营养障碍。

全身性脂肪营养障碍的典型特征是面部和身体其他部位的皮下脂肪消失,并常伴有肚脐突出。部分性脂肪营养障碍的皮下脂肪主要消失于躯干和四肢,而非面部,部分患者甚至会出现面部和锁骨上区域皮下脂肪增多。然而,两种全身性脂肪营养障碍都表现出非常特殊且相似的代谢紊乱,最终导致碳水化合物和脂质代谢改变。主要症状包括胰岛素抵抗、高胰岛素血症、高血糖症和高脂血症。在某些情况下,不仅会出现糖耐量受损,还会出现糖尿病。该病可发生在任何年龄:儿童和老年人。

全身脂肪营养障碍的症状

全身性脂肪营养障碍的诊断。全身性脂肪营养障碍综合征的诊断基于患者的特征性外观(皮下脂肪完全缺失或其特殊重新分布,面部和颈部区域过度发育,躯干和四肢消失,骨骼肌肥大,肢端肥大症和多毛症的体征)以及头痛、右季肋部疼痛和沉重感、月经不调、多毛症等症状。

全身性脂肪营养障碍的诊断

只有找到每个病例的根本病因,全身性脂肪营养障碍综合征患者的治疗才能取得成功。目前,治疗主要以对症治疗为主。一个有希望的方向是对抗高胰岛素血症。这可以降低胰岛素抵抗和高血糖,显著改善脂质代谢指标,略微减少骨骼肌肥大,减缓高血压和心肌肥大的发展。在很多病例中,使用帕罗多尔治疗全身性脂肪营养障碍综合征取得了成功,该药物不仅使血液中的催乳素含量恢复正常,有助于患者泌乳素消失并恢复正常月经周期,而且还在血浆胰岛素浓度降低的背景下,引发了上述临床和代谢方面的积极变化。胰岛素分泌受腹内侧下丘脑的调节,下丘脑对胰岛素分泌的影响主要是抑制和由多巴胺能机制介导。

全身性脂肪营养障碍的治疗

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