肺泡棘球蚴病：病因、症状、诊断和治疗

泡型棘球蚴病（肺泡型棘球蚴病、多房型棘球蚴病，拉丁语为alveococcosis，英语为alveococcus disease）是一种人畜共患的慢性蠕虫病，其特征是肝脏中形成囊性结构，能够浸润性生长并转移到其他器官。

ICD-10 代码

• D67.5. 多房棘球蚴引起的肝脏侵袭。
• 867.6. 多房棘球蚴引起的其他部位侵袭及多发性棘球蚴病。
• 867.7.由未明确的多房棘球绦虫引起的感染。

泡型包虫病的流行病学

人类泡型包虫病的感染源是该蠕虫的终宿主。成熟的虫卵和充满虫卵的虫节会随动物粪便释放到环境中。人类在狩猎、处理被猎杀的野生动物皮毛或食用被蠕虫卵污染的野生浆果和草类时，环境中的囊蚴进入口腔，从而导致感染。泡型包虫对环境因素具有很强的抵抗力：它们能耐受-30至+60°C的温度，并在10-26°C的土壤表面存活一个月。

泡球菌病是一种自然疫源性疾病。决定疫源地活动的因素包括中间宿主（啮齿动物）的数量、大面积未耕作的土地（草地、牧场）、凉爽多雨的气候因素。疾病主要见于因工作或日常原因（采摘浆果、蘑菇、狩猎、徒步旅行等）前往自然疫源地的人群，以及毛皮农场的工人。也发现有家庭感染病例。没有明显的季节性。20-40岁的男性发病率更高，儿童很少发病。

在俄罗斯，该病见于伏尔加河地区、西西伯利亚、堪察加半岛、楚科奇半岛、萨哈共和国（雅库特）、克拉斯诺亚尔斯克和哈巴罗夫斯克边疆区、独联体国家 - 中亚、外高加索共和国。肺泡球菌病的流行病灶见于中欧、土耳其、伊朗、中国中部地区、日本北部、阿拉斯加和加拿大北部。

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什么原因导致泡型包虫病？

泡型包虫病是由多房泡型包虫引起的，其发病过程伴随宿主的变换。泡型包虫的最终宿主是食肉动物（狐狸、北极狐、犬、猫等），其成熟形态寄生于这些动物的小肠内。中间宿主是啮齿动物。多房泡型包虫的成熟形态与细粒包虫的带状阶段结构相似，但体型较小（长度1.6-4毫米），头部有一枚短钩状冠状物，子宫呈球形。但主要区别在于包囊的结构。多房泡型包囊看起来像一簇气泡，是由外生萌发的小气泡聚集而成，内含液体或胶状物质。在人类中，这些气泡通常没有头节。包囊生长缓慢，需要数年时间。

泡型包虫病的发病机制

在人类中，多房肺泡球菌的幼虫发育需5-10年或更长时间。该寄生虫的发育和生长速度可能与地方病疫区本土种群的遗传特征有关。肺泡球菌的幼虫形态为致密的细小结节状肿瘤，由小囊泡聚集而成。其切面形状类似于细孔奶酪。肺泡球菌结节是生产性坏死性炎症的病灶。坏死灶周围形成一个含有活的肺泡球菌囊泡的肉芽脊。肺泡球菌的特征是浸润性生长和转移能力，这使得该疾病更接近恶性肿瘤。肝脏通常最易受累。寄生虫病灶最常见（75%的病例）位于肝脏右叶，较少见于双叶。肝脏可能出现单发或多发结节性损害。寄生结节呈圆形，乳白色，直径0.5至30厘米或更大，密度类似腺体。寄生结节可长入胆管、横膈膜和肾脏。肝脏未受累部位的肥大可导致器官功能代偿。在复杂阶段的肺泡包虫病中，各种形状和大小的坏死空腔（洞穴）几乎总是出现在肺泡结节的中心。洞穴壁在某些部位会变薄，这为其破裂创造了先决条件。在结节周围区域活跃繁殖的寄生虫囊泡沿着血管管道结构进入肝组织，最终进入胆囊。患者会发展为阻塞性黄疸，后期会发展为胆汁性肝硬化。肺泡球菌淋巴结可扩散至邻近器官和组织（小网膜和大网膜、腹膜后组织、横膈膜、右肺、右肾上腺和肾脏、后纵隔）。并可能转移至腹膜后组织、肺、脑和骨骼的淋巴结。

在泡型包虫病的发病机制中，免疫学和免疫病理学机制（免疫抑制、自身抗体形成）起着重要作用。已证实，幼虫的生长速度取决于细胞免疫状态。

泡型包虫病的症状

泡型包虫病主要见于青年和中年人群。该病通常多年无症状（临床前期）。疾病的分期包括：早期、单纯期、并发症期和终末期。在临床表现期，泡型包虫病的症状并不十分明确，取决于寄生虫病灶的体积、部位和并发症的存在。根据病程特点，可分为缓慢进展型、活跃进展型和恶性泡型包虫病。

泡型包虫病的首发症状是肝脏肿大，通常是偶然发现的。患者会感到右腹部或上腹部有压迫感，并伴有沉重感和钝痛。腹部肿大且不对称的情况较为常见。通过腹前壁可触及致密、表面凹凸不平的肝脏。肝脏会持续肿大，变得木质化、肿块状，触诊时疼痛。患者会注意到以下症状：乏力、食欲不振、体重下降；通常情况下，血沉会显著增快。患者会检测到不规则的嗜酸性粒细胞增多、淋巴细胞减少，也可能出现贫血。高蛋白血症和高丙种球蛋白血症在早期出现。生化检查结果通常会在较长时间内保持在正常范围内。在此阶段，最常出现阻塞性黄疸，这在寄生虫肿瘤位于中心时尤为明显。开始时无痛，然后缓慢加重，伴有皮肤瘙痒、结合胆红素升高、碱性磷酸酶活性升高。如果合并细菌感染，则出现肝脓肿的临床表现。寄生囊肿内容物很少突破胆管。囊腔打开后，可能形成肝支气管瘘、胸膜肝瘘，并可能引发腹膜炎、胸膜炎和心包炎。门静脉或腔静脉高压的发生率低于黄疸。门静脉高压的症状（腹壁前静脉曲张、食管和胃静脉曲张、痔静脉、脾肿大、出血表现、腹水）出现在泡球菌病的晚期。门静脉高压最危险的并发症是食管和胃静脉出血。转移最常发生在肺和脑，肾脏和骨骼较少见。超过50%的患者有肾综合征：蛋白尿、血尿、脓尿、管型尿。肾脏损害可能由外部压迫器官或转移灶引起，包括肾血流和排尿功能受损以及尿路感染。由于免疫病理过程的叠加，可形成慢性肾小球肾炎、系统性淀粉样变性，并伴有慢性肾衰竭。在疫区居民、免疫缺陷者、妊娠期及妊娠终止妊娠者以及合并严重并发症的人群中，肺泡球菌病的发病率更高且更迅速。

泡型包虫病的诊断

泡型包虫病的诊断基于流行病学史、临床、实验室和仪器研究的数据。

泡型包虫病的血清学诊断方法有：RLA、RIGA、ELISA；也可采用PCR，但阴性反应并不能排除受试者患有泡型包虫病。

X射线检查、超声检查、CT和MRI检查可以评估器官损伤程度。在泡球菌病患者肝脏的常规X光片中，可以看到小的钙化灶，即所谓的钙质飞溅或钙质花边。腹腔镜检查也可用于对泡球菌淋巴结进行靶向活检，但只有在排除包虫病后才能进行。对于由泡球菌病引起的阻塞性黄疸，可采用目视检查（EGDS、腹腔镜检查）和直接造影方法（逆行胰胆管造影、顺行、经皮、经肝胆管造影）。这些检查方法的优势在于，除了信息量大之外，还可以将其用作治疗手段，主要用于胆道减压。

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泡型包虫病的鉴别诊断

肝脏泡球菌病必须与包虫病、胆胰区肿瘤、阿米巴脓肿和肝硬化相鉴别。

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泡型包虫病的治疗

与其他专家会诊的指征

泡型包虫病的手术治疗需经外科医生批准后进行。

该疗法和饮食适用于复杂的泡型包虫病病例。

泡型包虫病的化疗是辅助治疗。阿苯达唑的剂量和方案与包虫病相同。疗程取决于患者的病情和药物耐受性。对于严重黄疸、肝肾功能障碍、蛀牙化脓以及疾病晚期的患者，不建议进行抗寄生虫治疗。

如果可能，应在完整组织内进行手术，完全切除肝脏的泡型包虫病淋巴结。如果食管静脉出血，最有效的保守治疗方法是用布莱克摩尔探针压迫食管静脉。姑息手术联合化疗可以长期改善患者的病情。近年来，世界各国已为50多例泡型包虫病患者实施了肝移植手术，然而，尽管术前进行了仔细的检查，但仍有许多病例出现复发或转移。

预报

如果无法对泡型包虫病进行手术治疗，则病情严重。

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临床检查

手术后康复的患者需接受门诊观察8-10年，至少每两年复查一次。只有在3-4年内三至四次血清学检测呈阴性的病例才会被从病历中剔除。如果出现复发的临床症状或血清学反应中抗体滴度升高，则需住院检查。无法手术的患者将终身残疾，并接受监测。

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如何预防泡型包虫病？

泡型包虫病的预防方法与包虫病的预防方法相同。