儿童窦房结无力综合征

病态窦房结综合征（SSS）是儿童中最常见的心律失常之一，与发生晕厥的风险有关。

该综合征的基础是心律主源的功能状态发生改变，由于各种原因，从某一时刻起，不能完全发挥主导起搏器的作用和对起搏器进行控制。

ICD-10代码

在 ICD 10 中，病态窦房结综合征对应“心律失常”类别中的代码 149.5。

病态窦房结综合征的流行病学

儿童病态窦房结综合征的发病率相当高，根据不同作者的说法，发病率为千分之 1.5 到 5，在心脏病患者中高达 1%。在外科门诊，大约 10% 的心律失常与病态窦房结综合征有关。病态窦房结综合征占儿童所有心律失常的 30%。需要安装起搏器的患者中，高达 50% 患有某种窦房结功能障碍。在对被视为健康的儿童进行检查时，通过标准心电图可检测到 2% 的窦房结功能障碍体征，通过动态心电图可检测到 2.7% 的窦房结功能障碍体征。3.5% 的健康学龄儿童可发现窦性心动过缓（窦房结功能障碍最常见的表现）。根据俄罗斯儿童心电图筛查，纳入了5441名儿童的心电图数据，心律失常的患病率为1.9%，逸搏和替代性室上性心律的患病率为0.7%，窦房传导阻滞的患病率为0.3%。1岁儿童进行动态心电图监测时，19%的儿童出现逸搏和替代性室上性心律，7%的儿童出现窦房结停搏发作，11%的儿童出现窦房传导阻滞。因此，病态窦房结综合征症状群中的某些现象在人群中很常见，并且相当一部分儿童从小就表现出电生理特征，这些特征可能在暴露于各种不利因素时导致随后形成窦房结功能障碍。

病态窦房结综合征的病因

成人病态窦房结综合征主要由缺血性因素引起，表现为心房颤动，而儿童病态窦房结综合征大多在心血管系统无器质性病变的情况下发生。儿童期起搏器功能障碍通常由植物神经功能失衡引起，以副交感神经影响为主，并伴有年龄相关性窦房结退化，而心肌炎性病变、代谢性病变以及心脏传导系统特异性抗体引起的自身免疫性损伤均是导致病态窦房结综合征发生的原因。根据病因，病态窦房结综合征可分为以下几种类型。

病态窦房结综合征的病因

病态窦房结综合征的分类

病态窦房结综合征的分类通常依据是否存在临床表现、标准心电图或动态心电图监测中的心电图模式以及运动试验期间的心率增加来进行。自20世纪90年代初以来，儿科心脏病学实践一直根据心脏传导系统变化的性质、增加的顺序和严重程度，将儿童病态窦房结综合征分为临床和心电图变异型，同时考虑到心电图表现、动态心电图监测中的昼夜节律变化、运动时的心率反应以及伴随的心脏传导系统病变等因素的稳定组合。

病态窦房结综合征的分类

病态窦房结综合征的症状和诊断

半数患者无明显症状，偶然出现病态窦房结综合征的特征性表现。其余患者就诊的原因包括晕厥、头晕、阵发性乏力、心跳中断和疼痛、头痛。在能够获得既往心电图的病例中，我们发现，在就诊前 4-5 年，这些儿童至少已出现窦性心动过缓或起搏器移位。因此，在未经治疗的情况下，即在疾病的自然病程中，窦房结功能障碍会逐渐从窦性心动过缓和起搏器移位发展为 40% 病例的窦房传导阻滞，以及在窦房结完全衰竭的情况下出现替代性心律。

病态窦房结综合征的症状和诊断

病态窦房结综合征的治疗

在心动过缓性心律失常的背景下，出现头晕、晕厥和严重心搏停止的紧急治疗包括使用迷走神经阻断药物（阿托品）或具有明显β-肾上腺素活性的药物（异丙肾上腺素）。

使儿童脱离晕厥状态的策略包括间接心脏按摩和人工呼吸。建议使用以下药物之一：

• 肾上腺素0.05mg/年，肌肉注射或静脉注射一次；
• 异丙肾上腺素肌肉注射 0.5-1.0 毫升（0.1-0.2 毫克）肌肉注射或静脉注射一次；
• 阿托品0.1%溶液静脉注射，剂量0.01～0.02mg/kg，不超过2.0mg；
• 苯肾上腺素1%溶液肌肉注射0.1毫升/年（不超过1.0毫升）。

病态窦房结综合征的治疗

预报

病态窦房结综合征患儿的预后不良体征包括：意识丧失发作，动态心电图（Holter）监测数据显示的日间平均心率、日间最大心率和夜间最小心率指标逐渐下降，心律停顿次数和持续时间增加，出现其他心律失常和传导紊乱，在进行适量体力活动测试时窦性心律心率上升幅度不足，以及在测试过程中加剧或诱发其他心律失常。家族性病例的预后不良。直系亲属中年轻时（40岁以下）发生心源性猝死被认为是预后不良的因素。