儿童心律失常
該文的醫學專家
最近審查:07.07.2025
心律失常在儿童发病率和死亡率结构中占主导地位。心律失常可以表现为原发性病变,也可以在现有疾病(通常是先天性心脏缺陷)的背景下发展。心律失常通常发生在传染病高峰期,并合并其他器官和系统疾病,例如中枢神经系统病变、结缔组织系统性疾病、代谢性疾病、内分泌病变。心律失常通常是许多遗传性疾病的症状组合之一。心律失常的重要性在于其患病率高、慢性病程倾向强、猝死风险高。儿童心律失常学的深入发展得益于信息量巨大的研究方法的开发和临床实践应用:动态心电图、高分辨率心电图、体表标测、多普勒超声心动图和心脏电生理研究。在没有器质性缺陷迹象的情况下,心律失常的基础被认为是心脏传导系统电生理特性的所谓特发性变化;了解其本质是大量科学研究的主题。
查明心律失常的发病基础需要扩展我们在心脏电生理学、心律自主调节的特点、心内外感觉受体的状态、自主神经系统循环介质的作用、细胞代谢、压力限制系统、电发生的分子遗传基础、自身免疫机制等领域的知识。对这个问题的全面了解使得在心律失常和心源性猝死的治疗和预防领域取得了重大进展。儿童心律失常的主要电生理机制是异常的自动症、涉及额外冲动传导途径或触发机制的折返机制。遗传机制在许多危及生命的心律失常的发展中起着特别重要的作用,例如长 QT 综合征、多形性室性心动过速、布鲁格达综合征。目前,已经确定了导致危及生命的心律失常发展的一系列突变。心脏的植物神经调节变化也非常重要,尤其是在没有器质性心脏病体征的儿童出现心律失常的情况下。所有上述机制都是针对每种心律失常类型的,它们不是孤立存在的,而是相互作用的。因此,对于心律失常的电生理基础的发生和维持,传导系统的胚胎阶段的保存、植物神经调节心律的紊乱都很重要,在某些情况下,解剖条件(例如手术干预)可能起主要作用。心律失常的植物神经基础是由于儿童时期植物神经调节中枢的紊乱或成熟特征所致,遗传易感性也可能起一定作用。
与成人不同,儿童的心律失常通常是无症状的,40% 的病例是偶然发现的,因此无法准确确定心律失常发作时的持续时间和儿童的年龄。在某些情况下,例如对于长 QT 综合征,医生和父母对该疾病的忽视会导致悲惨的后果:生命中第一次也是唯一一次晕厥发作可能会导致心源性猝死。慢性心律失常通常诊断得太晚,此时任何治疗都无法阻止致命的后果。新生儿和幼儿心律失常的临床诊断存在一定的困难。在儿童的这个时期,心律失常最常因心力衰竭而变得复杂。
已知的心律失常有很多种变体,它们根据主要的临床和电生理现象进行区分,因为同一个孩子通常会被检测到几种类型的心律失常。在儿童时期,建议区分室上性和室性快速性心律失常、病态窦房结综合征、室上性和室性期外收缩。高度房室传导阻滞也会伴有心律失常。所有现有的心律失常都有条件地分为两类 - 快速性心律失常和缓慢性心律失常。快速性心律失常是最多形性的,其鉴别诊断相当困难。近年来,已经区分出另一组原发性心脏电疾病,结合了危及生命的遗传性心律失常 - 长和短 QT 综合征、布鲁格达综合征、多形性室性心动过速。
在大多数情况下,除阵发性心动过速(突然发作和结束)和长QT综合征(反复晕厥)外,儿童表现出多种非特异性症状。然而,各种心律失常的临床多态性也存在一定的模式,在制定治疗方案和评估预后时必须识别并考虑这些模式。
儿童晕厥的鉴别诊断问题至关重要。晕厥通常由心律失常引起,最常见的是室性心动过速、病态窦房结综合征和高度房室传导阻滞。在导致意识丧失发作的心源性病因中,原发性心脏电生理疾病占据主要地位,其中最常见的是长QT间期综合征(CYHQ-T)。在诊断多种类型的心律失常时,家族性心电图检查的作用不容低估;其结果往往成为诊断的重要依据。目前,分子遗传学研究备受关注。
治疗策略的选择取决于许多因素,包括心律失常的发生机制、发病年龄、发病频率、临床症状的严重程度以及心脏结构性改变。儿童心律失常的治疗包括紧急和长期药物治疗、介入治疗,包括植入抗心律失常装置(起搏器和除颤器)。患有室上性阵发性心动过速、危及生命的室性快速性心律失常(室性心动过速、心室颤动、CYMQ-T)和缓慢性心律失常(病态窦房结综合征、完全性房室传导阻滞)的儿童需要紧急治疗。儿童心律失常的慢性药物治疗包括纠正植物神经性心律失常、使用 I-IV 类抗心律失常药物控制心肌兴奋的异常电生理机制以及(如有指征)对症治疗。近十年来,导管消融术的发展已经取代了药物治疗方法。然而,对于无器质性心脏病的幼儿以及存在严重自主神经调节障碍的心律失常患者,药物治疗方法具有优势。在治疗危及生命的心律失常时,一种重要的资源是植入式抗心律失常装置:起搏器和心脏复律除颤器。然而,在为危及生命的心律失常患儿植入心脏复律除颤器时,选择合适的抗心律失常治疗方法至关重要。
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