先天性胆道异常：原因、症状、诊断和治疗

大多数胆道先天性异常可能与原发性前肠最初萌芽失败或致密胆囊和胆道憩室管腔重新开放失败有关。

肝脏和胆管由位于卵黄囊前方的初级前肠腹壁肾形突起形成。肝脏的左右叶由两个致密的细胞芽形成，肝管和胆总管由细长的憩室形成。胆囊由同一憩室中较小的细胞簇形成。在宫内发育的早期阶段，胆管即可通行，但随后增生的上皮会关闭其管腔。随着时间的推移，管腔会重新开放，这种重新开放始于胆囊致密幼虫的不同区域，并逐渐扩展至所有胆管。到第5周，胆囊管、胆总管和肝管的形成完成，到宫内第3个月，胎儿肝脏开始分泌胆汁。

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胆道先天性异常的分类

原发性前肠生长异常

• 缺乏增长
• 胆管缺失
• 胆囊缺失
• 额外的生长物或生长物的分裂
• 副胆囊
• 双分胆囊
• 副胆管
• 生长点向左迁移（通常向右）
• 胆囊位于左侧

致密胆汁生长导致管腔形成异常

• 胆管管腔形成障碍
• 先天性胆管闭塞
• 胆囊管先天性闭塞
• 胆总管囊肿
• 胆囊管腔形成障碍
• 残胆
• 膀胱底憩室
• 浆液型“弗里吉亚帽”
• 沙漏形胆囊

胆囊肝管的保留

• 胆囊体或胆囊颈憩室

保留肝内胆囊

胆囊发育异常

• “弗里吉亚帽”浆膜后型

腹膜附加褶皱

• 先天性粘连
• 游走性胆囊

肝动脉和胆囊动脉异常

• 额外的动脉
• 肝动脉相对于胆囊管的位置异常

这些先天性异常通常没有临床意义。有时，胆管异常会导致胆汁淤积、炎症和胆结石形成。这对于进行胆管手术或肝移植的放射科医生和外科医生来说非常重要。

胆管和肝脏异常可能与其他先天性异常有关，包括心脏缺陷、多指畸形和多囊肾病。胆管异常的发生可能与母亲的病毒感染有关，例如风疹。

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胆囊缺失

这种罕见的先天性异常有两种类型。

I型异常与胆囊和胆囊管从前肠肝憩室起源的缺陷有关。此类异常通常伴有胆道系统的其他异常。

II型胆管畸形与胆囊致密的残留胆管管腔形成障碍有关。此类畸形通常伴有肝外胆管闭锁。胆囊存在，但仅处于残留状态。此类畸形在有先天性胆道闭锁体征的婴儿中被发现。

在大多数情况下，此类儿童还伴有其他严重的先天性异常。成人通常没有其他异常。在某些情况下，可能出现右上腹疼痛或黄疸。超声检查中未发现胆囊有时会被视为胆囊疾病，患者会被转诊进行手术。医生应注意胆囊发育不全或异位的可能性。胆管造影对于确诊至关重要。手术中未发现胆囊并不能作为胆囊缺失的证据。胆囊可能位于肝脏内部，被明显的粘连所隐藏，或因胆囊炎而萎缩。

应进行术中胆管造影。

双胆囊

双胆囊非常罕见。在胚胎发育过程中，肝管或胆总管内通常会形成小囊袋。有时，这些囊袋会持续存在并形成第二个胆囊，该胆囊拥有自己的胆囊管，胆囊管可以直接穿过肝脏组织。如果囊袋由胆囊管形成，则两个胆囊共用一个Y形胆囊管。

双胆囊可通过多种影像学方法检测。病理过程通常发生在附加胆囊中。

双分胆囊是一种极为罕见的先天性畸形。在胚胎时期，胆囊的雏形加倍，但保留了原有的连接，形成了两个独立且共同有胆囊管的膀胱。

该异常没有临床意义。

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副胆管

副胆管罕见。副胆管通常位于右肝，连接肝总管（肝总管起始处）和胆囊管。然而，副胆管也可能连接胆囊管、胆囊或胆总管。

胆囊肝管的形成是由于胎儿时期胆囊与肝实质之间原有的连接得以保留，而左右肝管管腔的再通却受到阻碍。胆汁由胆囊管流出，胆汁直接流入保留的肝总管或十二指肠。

在胆道手术和肝移植期间必须考虑到额外管道的存在，因为这些管道的意外结扎或交叉可能会导致狭窄或瘘管。

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胆囊位于左侧

这种罕见的畸形，胆囊位于肝脏左叶下方，镰状韧带左侧。它是在胚胎时期，肝憩室的残留部分并非向右而是向左移位时形成的。同时，由于发育障碍或正常位置的胆囊退化，有可能从左肝管独立形成第二个胆囊。

转位内脏时，保持位于左半腹部的胆囊和肝脏的正常相对位置。

胆囊位于左侧没有临床意义。

罗基坦斯基-阿绍夫窦

罗基坦斯基-阿绍夫窦是胆囊黏膜穿过肌层形成的疝状突起（壁内憩室），在慢性胆囊炎中尤为明显，因为此时膀胱腔内压力升高。经口胆囊造影显示，罗基坦斯基-阿绍夫窦形似胆囊周围的皇冠。

胆囊折叠

胆囊由于底部区域急剧弯曲而变形，类似于所谓的弗里吉亚帽。

弗里吉亚帽是一种锥形帽子或兜帽，帽顶呈弧形或前倾状，为古代弗里吉亚人所戴；它被称为“自由帽” （牛津词典）。这种帽子有两种类型。

1. 胆囊体与胆底之间的褶皱为浆膜后“弗里吉亚帽”，其形成原因是胆囊在胚胎窝内形成异常褶皱。
2. 胆囊体与漏斗之间的弯曲形成浆液性“弗里吉亚帽”。其形成原因是胆囊窝本身在发育早期出现异常弯曲。胆囊弯曲由胎儿韧带或胆囊致密上皮细胞残基管腔形成延迟而形成的残留隔膜固定。

折叠胆囊的排空功能并未受损，因此该异常无临床意义。为了正确解读胆囊造影数据，应了解该异常。

沙漏型胆囊。该异常可能是“弗里吉亚帽”的变异，推测为浆液型，只是更为明显。收缩期间胆囊底部位置的恒定性以及胆囊两部分之间通道的狭窄性表明这是一种固定的先天性异常。

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胆囊和胆管憩室

身体和颈部的憩室可能起源于剩余的囊性肝管，这些肝管在胚胎期通常将胆囊连接到肝脏。

胆囊底憩室是由胆囊致密上皮细胞残端管腔重建不完全而形成的。当不完整的隔膜压迫胆囊底区域时，便会形成一个小腔体。

这些憩室罕见，无临床意义。先天性憩室应与假性憩室相鉴别。假性憩室是胆囊疾病导致胆囊部分穿孔而形成的。假性憩室通常含有较大的胆结石。

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胆囊位于肝内

胆囊通常在宫内发育2个月前被肝脏组织包围；之后，胆囊移位到肝脏外。在某些情况下，胆囊可能持续位于肝内。胆囊位置高于正常位置，并或多或少地被肝脏组织包围，但并非完全被包围。由于胆囊收缩困难，胆囊内经常发生病理改变，从而导致感染，并最终形成胆结石。

胆囊先天性粘连

胆囊先天性粘连十分常见。粘连是胚胎发育过程中，通过拉伸前肠系膜（构成小网膜）而形成的腹膜片。粘连可从胆总管向胆囊外侧延伸至十二指肠、结肠肝曲，甚至肝右叶，并可能导致网膜孔（温斯顿孔）闭合。在不太严重的情况下，粘连会从小网膜延伸至胆囊前方，或形成胆囊系膜（“游走性”胆囊）。

这些粘连没有临床意义，在手术干预期间不应被误认为是炎性粘连。

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游走性胆囊和胆囊扭转

在4-5%的病例中，胆囊具有支持膜。腹膜包裹胆囊，并汇聚成两层，形成褶皱或肠系膜，将胆囊固定在肝脏下表面。该褶皱可使胆囊“悬挂”在肝脏表面以下2-3厘米处。

胆囊活动时可能会旋转，从而导致其扭转。在这种情况下，膀胱的血液供应会中断，从而可能导致心脏病发作。

胆囊扭转通常发生在体型消瘦的老年女性身上。随着年龄增长，网膜脂肪层减少，腹腔和骨盆肌肉张力下降，导致腹部器官向尾部显著移位。胆囊有肠系膜，因此可能发生扭转。这种并发症可发生在任何年龄，包括儿童。

扭转表现为上腹部及右季肋部突然出现剧烈、持续性疼痛，并放射至背部，伴有呕吐和虚脱。可触及类似肿块的胆囊肿块，该肿块可能在数小时内消失。建议行胆囊切除术。

不完全性扭转复发伴有上述症状的急性发作。超声或CT检查可发现胆囊位于下腹部，甚至盆腔内，由一条长而向下弯曲的胆囊管支撑。早期需行胆囊切除术。

胆囊管和胆囊动脉异常

在20%的病例中，胆囊管并不直接与肝总管汇合，而是位于一条结缔组织通道内与其平行。有时，胆囊管会螺旋状地缠绕肝总管。

这种异常对外科医生来说至关重要。除非仔细分离胆囊管并确定其与肝总管的连接处，否则存在肝总管结扎的风险，从而造成灾难性的后果。

胆囊动脉可能并非正常情况下起源于肝右动脉，而是起源于肝左动脉，甚至胃十二指肠动脉。其他胆囊动脉通常起源于肝右动脉。在这种情况下，外科医生在分离胆囊动脉时也必须小心谨慎。

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良性胆管狭窄

良性胆管狭窄罕见，通常发生于手术后，尤其是腹腔镜或“开放式”胆囊切除术。肝移植、原发性硬化性胆管炎、慢性胰腺炎和腹部创伤后也可能出现良性胆管狭窄。

胆管狭窄的临床症状包括胆汁淤积（可能伴有败血症）和疼痛。诊断需通过胆管造影术进行。大多数情况下，可根据临床表现确定病因。

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