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成人和兒童的腎上腺囊腫

 
,醫學編輯
最近審查:23.11.2021
 
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腎上腺內分泌腺的被膠囊限制的腔-腎上腺囊腫-是一種罕見的病理,通常在成像過程中(在超聲或計算機斷層掃描中)被完全意外地檢測到。這為將這種局限性囊腫歸類為偶然瘤提供了依據,即偶然發現的腫瘤樣形成。根據ICD-10編碼E27.8(其他腎上腺疾病)。[1]

流行病學

當使用計算機或磁共振成像檢查腹腔和腹腔器官時,在4-5%的患者中,會發現各種形式的腎上腺的隨機發現,被專家稱為偶發瘤。此外,最常見的是腺瘤(超過67%)和囊性病變(9.7%)。內皮或淋巴管瘤性囊腫幾乎佔這些病變的45%,通常尺寸較小,直徑為0.1至1.5厘米。第二種最常見的類型是沒有上皮襯裡的腎上腺假性囊腫(39%),最有可能代表以前腎上腺出血的囊狀殘餘物。

然而,根據臨床手術的數據,在這種局限性的病理中,囊腫的比例下降了0.68%。

據統計,最常見的腎上腺囊腫是內皮細胞(佔病例的2%至24%),最罕見的是寄生性棘球oc蟲(0.5%)。

最常見的是單側形成,即右腎上腺或左側的囊腫。

此外,男性的腎上腺囊腫發現頻率比女性少三倍。 [2], [3]

原因 腎上腺囊腫

與許多腹部囊性病變的情況一樣,專家通常無法確定腎上腺囊腫的病因。但是,在其起源的各種形式中,首先,腎上腺皮質和髓質組織的胚胎髮生先天性異常以及影響它們的腹部區域的損傷。[4]

腎上腺囊腫分為:

  • 上皮或真囊腫,內膜清晰可辨,內襯有上皮;
  • 內皮或血管囊腫-淋巴管瘤(淋巴管擴張)和血管瘤(血管瘤);
  • 假性囊腫或出血性囊腫,是由血腫引起的,或在 腎上腺腫瘤 (良性或惡性)中形成的-作為它們的一部分。

當腺體被 球E蟲(Echinococcus granulosus)的幼蟲破壞時,也會分配一個腎上腺的寄生性囊腫 。[5]

在兒童中,腎上腺囊腫不僅是血管,[6]還可能是假性囊腫:在腎上腺髓質-嗜鉻細胞瘤,囊性神經母細胞瘤或 畸胎瘤中有腫瘤 。[7]

新生兒的腎上腺囊腫屬於先天性異常,也可能是先天性損傷的結果-圍產期出血,即腎上腺出血。 [8]

此外,成人的腎上腺出血可能伴有休克,創傷,腦膜炎球菌敗血症, 彌散性血管內凝血綜合徵(DIC)

風險因素

以同樣的方式,儘管根據國外研究,已經鑑定出一些經常發現這些形成的疾病和疾病,但尚未確定發生腎上腺囊腫的具體危險因素。

因此,在患有難治性動脈高壓,多囊性和腎癌,腹主動脈瘤,胰腺囊腫(然後發現左腎上腺囊腫),先天性Klippel-Trenone綜合徵 和其他一些患者中,可檢測到腎上腺囊腫 基因確定的厭食症,例如腦血管意外。

女性的腎上腺囊腫在懷孕期間或因惡性乳腺腫瘤的轉移而被超聲意外發現是極為罕見的。

發病

據信,血管淋巴管瘤性囊腫的發病機理與腎上腺髓質中淋巴管的擴張變化(擴張)或現有結節性良性形成(間充質錯構瘤)的囊性變性有關。腎上腺小血管的病理變化或異常(包括動脈瘤和腎上腺靜脈出血)導致血管瘤樣囊腫的形成。

上皮囊腫是由胚胎組織間質形成的,是子宮內發育障礙的結果。

這些腺原發灶(腎上腺皮質腺瘤,癌或嗜鉻細胞瘤)的形成與腎上腺囊腫的機制尚不清楚。

症狀 腎上腺囊腫

正如專家指出的那樣,意外檢測到的腎上腺囊腫很少引起症狀:這些形成中的大多數,特別是上皮囊腫,是無症狀的(不需要治療)。

當囊腫較大時,會出現腹部或側面疼痛和胃腸道不適的最初體徵:可通過觸診發現。淋巴管瘤性囊腫的大小可以部分或完全替代腎上腺。[9]

嬰兒的腎上腺囊腫可見腹部明顯腫塊,貧血和黃疸。

棘球oc囊腫的症狀包括一般的健康狀況和虛弱,食慾不振,發燒,下軟骨持續性鈍痛。

並發症和後果

腎上腺囊性結構的主要並發症和後果:周圍血管和組織的壓迫,炎症的感染和發展,出血,囊腫破裂伴出血和休克。 [10]

診斷 腎上腺囊腫

除了檢查和回憶之外,對腎上腺內分泌腺囊腫的診斷還需要實驗室檢查。要求:臨床和生化血液檢查;排除荷爾蒙活躍(功能性)的形成-對腎上腺激素(皮質醇,ACTH,醛固酮,腎素)的血清水平進行血液檢查;常規和日常尿液分析-用於腎上腺素和兒茶酚胺代謝產物。還需要對嗜酸性粒細胞和粒狀棘球antibodies球菌抗體進行血液檢查。

儀器診斷包括超聲,CT和MRI。

腹腔超聲上的腎上腺囊腫表現為具有平滑輪廓的均勻低迴聲結構。然而,在成年人中,超聲上的腎上腺通常顯示不佳。

腎上腺的囊腫在CT上更清晰可見,這種方法可以確定形成的密度,囊壁的厚度,內部隔墊,內含物,鈣化(檢測出15-30%的囊腫),周圍組織的狀態。為了區分的目的,進行了具有對比和MRI的計算機斷層攝影。

鑑別診斷

鑑別診斷應考慮到腎上腺皮質增生和腺瘤,伴有囊性改變的嗜鉻細胞瘤,腎上腺皮質癌,骨髓脂肪瘤等的可能性。

治療 腎上腺囊腫

對於較大的囊腫(大於4-5厘米)以及有症狀的患者,應進行手術治療。這是切除或腹腔鏡切除腎上腺囊腫。參見- 取出囊腫 [11]

另外,囊腫的減壓通過對其內容物的經皮細針抽吸進行(隨後進行檢查)。但是,在囊性腔中反复積聚液體的可能性很高。[12]

可以進行腹腔鏡下去除囊膜(脫皮),有袋化,用乙醇腔穿刺硬化。 [13]

對於有腎上腺皮質或癌的原發性腺瘤病灶的假性囊腫,可使用腹腔鏡腎上腺切除術。

無症狀的小囊性病變應通過超聲或CT定期監測,並檢測腎上腺激素水平。 [14]

除去寄生蟲囊腫後,開具驅蟲藥組的藥物: 美第唑 (阿苯達唑)或韋莫克斯 (甲苯達唑 )。

另請閱讀:

預防

尚未開發出針對腎上腺囊腫的特殊預防措施。

預測

對於絕大多數意外診斷的良性腎上腺囊腫,預後良好。

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