静止或 "冻结 "发作。原因和症状

各种原因引起的永久性或周期性不动、“冻结”、运动不能、自发性、反应迟钝等状态被称为所谓的阴性神经症状。其发病机制、病因和临床分类尚未完全系统化。这些症状可能源于皮层下（锥体外系）、额叶（动机性）、脑干（运动不能）、皮质（癫痫性）和神经肌肉（突触）等部位。最后，不动状态也可能是精神病或转换障碍的表现。所有这些疾病通常都伴有其他特征性临床症状，以及脑电图、磁共振成像、电解质代谢参数、葡萄糖代谢、神经心理测试的临床异常，以及（主要）神经系统和精神状态的相应变化。在大多数上述病例中，分析临床表现至关重要。

不动症或“冻结”发作的主要临床形式：

A.冻结发作（冻结，运动阻滞，凝固）。

1. 帕金森病。
2. 多系统萎缩。
3. 正常压力脑积水。
4. 循环障碍（慢性缺血性）脑病。
5. 原发性进行性冻结性嗜碱性粒细胞减少症。

B.癫痫。

C. 猝倒症。

D. 僵住症（精神疾病图）

E. 心因性反应。

F.低血糖症（糖尿病）期间的静止发作。

G.阵发性肌麻痹。

1. 遗传性周期性麻痹。
2. 症状性周期性麻痹（甲状腺机能亢进；原醛固酮增多症；导致低钾血症的胃肠道疾病；皮质醇增多症；遗传性肾上腺增生；抗利尿激素分泌过多；肾脏疾病。医源性形式：盐皮质激素、糖皮质激素、利尿剂、抗生素、甲状腺激素、水杨酸盐、泻药）。

A.冻结发作（冻结，运动阻滞，冻结）

帕金森病是临床表现中最典型的疾病之一，其常伴有冻结发作。冻结发作通常发生在“offw”期，即“关闭”期（但也可在“开启”期观察到）。其最明显的表现是行走。患者在尝试开始移动时会遇到困难（“双脚粘在地板上”症状）。患者难以迈出第一步；就好像无法选择用哪只脚开始移动一样。患者会出现特征性的原地跺脚。在这种情况下，身体重心开始沿运动方向前移，双腿持续频繁地原地跺脚，这可能导致患者在开始移动之前就跌倒。另一种常被检测到的冻结发作情况与行走时躯干转动有关。行走时躯干转动是患者跌倒的典型风险因素。狭窄的空间，例如患者行走路径上的门，都可能引发冻结。有时，冻结症状会自发发生，无需外界诱发因素。冻结发作会增加患者跌倒的风险。运动阻滞通常伴有姿势反射减弱和站立困难加重。患者会丧失生理协同作用，行走和站立时出现不稳，难以预防跌倒。冻结会影响所有运动功能，包括自我护理时的各种动作（患者在进行某些活动时会突然僵住），以及行走（突然停止）、言语（医生提问和患者回答之间会有一段较长的潜伏期）和书写。伴随帕金森病的临床表现（运动减少、震颤、姿势障碍）补充了帕金森病患者的典型外貌。

诊断依据临床。冻结发作的频率与疾病持续时间以及使用含多巴药物治疗的持续时间相关。

多系统萎缩 (MSA) 除其他典型综合征（小脑共济失调、进行性自主神经衰竭、帕金森病综合征）外，还可表现为冻结发作，其发病机制显然也与 MSA 框架内的进行性帕金森病综合征有关。

除了痴呆和尿失禁，正常压力脑积水还会表现为步态紊乱（Hakim-Adams 三联征）。后者被称为步态失用症。患者会表现出步态不协调、腿部和身体运动不协调、步态紊乱、不稳定、不平坦和不平衡。患者走路不稳，明显谨慎，且速度比健康人慢。患者可能会出现僵住症状。正常压力脑积水患者的外观可能与帕金森综合征患者相似，这常常是诊断错误的原因。但值得注意的是，在极少数情况下，正常压力脑积水综合征患者会发展为真正的帕金森综合征，在这种情况下，僵住症状更常见。

正常压力脑积水病因：特发性；蛛网膜下腔出血的后果，脑膜炎，脑外伤伴蛛网膜下腔出血，脑外科手术伴出血。

正常压力脑积水需与阿尔茨海默病、帕金森病、亨廷顿舞蹈病、多发性梗塞性痴呆进行鉴别诊断。

为了确诊正常压力脑积水，CT扫描较为常用，脑室造影术则较少使用。目前已提出一种测试方法，用于评估脑脊液抽取术前后的认知功能和嗜碱性粒细胞减少症。该测试方法还可用于筛选分流手术患者。

非循环性脑病，尤其是在多发性梗塞的情况下，表现为各种运动障碍，例如双侧锥体束（和锥体外系）征、口腔自动反射以及其他神经系统和精神病理学障碍。腔隙性脑病患者可能出现“小步走”（marche a petits pas）类型的步态（小而短且不规则的拖曳步态），伴有假性延髓麻痹、吞咽障碍、言语障碍和类似帕金森病的运动技能。此外，患者还可能出现行走僵硬的症状。上述神经系统表现与相应的CT或MRI图像相符，提示血管源性脑组织存在多灶性或弥漫性损伤。

原发性进行性冻结性步态障碍被描述为老年人（60-80岁及以上）的孤立单一症状。冻结步态障碍的程度不一，从伴有外部障碍的孤立性运动阻滞到完全无法开始行走并需要大量外部支撑的严重障碍。神经系统状态通常不会显示异常，但经常检测到不同程度的姿势不稳。没有运动减少、震颤和僵硬的症状。血液和脑脊液检查未发现异常。CT或MRI检查结果正常或显示轻度皮质萎缩。左旋多巴或多巴胺激动剂治疗无法缓解患者症状。步态障碍在没有其他神经系统症状的情况下进展。

五、癫痫

伴有“冻结性”发作的癫痫是轻微癫痫（失神）的典型表现。孤立性失神仅见于儿童。成人的类似癫痫发作应始终与颞叶癫痫的假性失神相鉴别。单纯性典型失神在临床上表现为突然、极短时间（数秒）的意识丧失。患儿会中断已开始的讲话、朗读诗歌、写作、活动或交流。眼神“停顿”，面部表情僵住。全身运动技能“冻结”。单纯性失神时，脑电图显示对称的峰波复合波，频率为每秒3次。所有其他伴有其他临床“附加”或其他脑电图伴随症状的失神均归类为非典型失神。癫痫发作立即结束，不会留下不适或昏迷。患儿通常会继续进行癫痫发作前的活动（阅读、写作、玩耍等）。

C. 猝倒

发作性睡病中的猝倒症表现为肌肉张力突然丧失，通常由情绪（笑声、喜悦，较少见的是惊讶、恐惧、怨恨等）引起，较少见的是剧烈的体力活动。部分性猝倒症发作最常见，此时仅部分肌肉出现张力丧失和无力：头部前倾、下颌下垂、言语不清、膝盖弯曲、手中物品掉落。全身性发作时，患者完全无法活动，经常跌倒。肌张力降低，腱反射消失。

D. 僵住症

僵直症（一种伴有紧张性精神障碍综合征的精神疾病）的特征是“蜡状弹性”现象，呈现出不寻常的“冻结姿势”和“奇怪的运动技能”，这与精神分裂症（DSM-IV）中严重的精神障碍症状相悖。僵直症是一种很少由神经系统原因引起的综合征：它表现为非惊厥性癫痫状态（“发作性僵直症”），以及一些严重的脑部器质性病变（脑肿瘤、糖尿病酮症酸中毒、肝性脑病），但这些病变需要进一步明确。更常见的是，精神分裂症患者会出现僵直性昏迷。

E. 心因性无反应

以冻结发作形式出现的心因性无反应有时可见于假性癫痫发作的图像中，这些假性癫痫发作模仿癫痫发作或昏厥（假性晕厥），或完全以静止不动和缄默状态进行（转换性癔症）。用于诊断心因性麻痹、癫痫发作和运动功能亢进的临床诊断原则也适用于此。

F.低血糖（糖尿病）期间的静止发作

可能被视为可逆性低血糖昏迷的一种变体。

G.阵发性肌麻痹

严重精神病性抑郁症中的抑郁性昏迷通常不具有发作的特征，但或多或少会持续存在。

在惊吓过度综合征中有时可以观察到类似于短暂的“冻结”或“冻结”的情况（参见“惊吓综合征”部分）。