膀胱颈先天性硬化（挛缩）（马里恩病）

先天性膀胱颈硬化症（Marion病）罕见。在男孩中，其特征是该区域的黏膜下层和肌层中出现环状纤维组织。其表现程度各不相同。年龄较大儿童的组织学检查常发现慢性炎症和纤维化的征象。

症狀 先天性膀胱颈硬化（挛缩）（马利翁病）

该疾病的症状取决于颈部梗阻的严重程度和病程。纤维组织少量增生时，排尿略有困难。无残余尿，肾功能正常。梗阻严重时，排尿困难，并有残余尿。膀胱颈部硬化可发展为尿潴留，例如反常性尿闭、膀胱输尿管反流、输尿管肾积水和肾衰竭。

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

診斷 先天性膀胱颈硬化（挛缩）（马利翁病）

膀胱颈硬化的诊断基于上行尿道膀胱造影和尿道膀胱镜检查的数据。UFM结合膀胱测压法可确认膀胱颈部是否存在阻塞，并评估逼尿肌的功能状态。

尿道膀胱造影显示膀胱底及膀胱壁骨小梁增高，尿道造影不充分；膀胱镜检查显示膀胱壁骨小梁增高，有时可发现膀胱颈后壁突出，部分患者可发现输尿管间皱襞增生。膀胱造影的特征性征象是膀胱底增高。

治療 先天性膀胱颈硬化（挛缩）（马利翁病）

膀胱颈部硬化症的治疗采用经膀胱手术干预——纵向解剖、U 形整形手术或 TUR，现已成为首选方法。