肺动脉左冠状动脉分支异常：症状、诊断和治疗

左冠状动脉异常起源于肺动脉占所有先天性心脏缺陷的 0.22%。左冠状动脉起源于肺动脉左侧窦，较少起源于右侧窦，其进一步的走行和分支与正常相同。如果冠状动脉间吻合口明显，则血管扩张且弯曲。右冠状动脉口位于主动脉右冠状窦内。心脏前表面可见广泛的吻合口网络。如果吻合口数量充足，则缺陷的临床症状会较晚出现，通常在 20 岁左右；如果吻合口不足，从而心肌供血不足，则缺陷的症状可及早发现，有时在新生儿期就已发现。左冠状动脉异常起源于婴儿和成人两种类型。心肌缺血可能继发于低灌注压，这是由于血流经侧支从右冠状动脉流向左冠状动脉，再流向肺动脉造成的。在严重的“盗血综合征”中，心内膜下血流尤其受到影响。这是该缺陷导致心内膜和心肌继发性弹力纤维增生症的原因之一。

左冠状动脉异常起源于肺动脉的症状可在任何年龄出现。初期症状：全身状况恶化、嗜睡、出汗。半数患者可能突发焦虑、呼吸困难。在此背景下，可能出现体温升高、腹泻（具有反射性，类似心绞痛和心肌梗死的特征）。许多处于失代偿期的儿童身体发育落后，左侧心脏驼峰出现较早。心尖搏动弥漫、减弱。相对心浊音界主要向左侧扩展。心音低沉，可闻及收缩期杂音。根据左心室类型，心力衰竭的发生率更高。综上所述，根据症状和临床症状的性质，很难怀疑左冠状动脉异常起源于肺动脉，因此诊断需要依靠仪器检查的相当具体的结果。

左冠状动脉异常起源于肺动脉，首次确诊可能通过心电图检查发现。心电轴明显左偏，在I、aVL导联和左胸导联（aVL导联最大）可检测到深Q波（大于4毫米或大于其R的1/4）。在相同导联（尤其在I和aVL导联，诊断意义重大）可检测到负向T波。如果冠状动脉间吻合口功能不全，心电图上会出现既往心肌梗死的征象。

胸部 X 光检查显示心脏扩大主要发生在左侧。

超声心动图检查可见左心室扩张，伴有运动减弱征象，乳头肌回声增强。检查主动脉根部时，可见正常的右冠状动脉起源，但左冠状动脉缺失。冠状动脉起源异常常伴有二尖瓣反流。

进行心导管插入术和心血管造影术以排除其他冠状动脉异常和缺陷。

左冠状动脉异常起源于肺动脉的治疗

目前尚无特效药物治疗。如有心力衰竭征兆，则需进行适当的药物治疗。手术治疗应尽早进行。首选手术是将左冠状动脉直接回植至主动脉，从而恢复双冠状动脉系统。

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