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组织细胞增生症-X：病因、症状、诊断、治疗
該文的醫學專家
阿列克謝·克雷文科 ，醫學編輯
最近審查：07.07.2025
最近審查：07.07.2025
组织细胞增生症-X 是一种罕见的病因不明的肉芽肿性疾病。其临床表现为Hand-Schüller-Christian 综合征，或称疾病。50% 的本病病例以尿崩症症状为主要临床表现，可能单一症状持续数年。对于儿童早期患有尿崩症的情况，应首先排除组织细胞增生症-X。肿瘤或肉芽肿浸润导致下丘脑和垂体柄上部破坏，可导致尿崩症的临床表现。垂体后叶破坏是尿崩症极为罕见的原因。这是因为一些视上垂体束的轴突终止于位于垂体柄上部或下丘脑正中隆起的血管。下丘脑的肿瘤损伤可以是原发性肿瘤，也可以是转移性肿瘤。
结节病累及中枢神经系统是一种相对罕见的疾病。结节病伴尿崩症常合并高催乳素血症和垂体前叶部分或完全功能不全导致的溢乳。为排除肿瘤性病变或肉芽肿性病变，需进行头颅X线检查、眼底及视野分析、腰椎穿刺以及CT扫描。
组织细胞增生症-X 的诊断可通过疾病的全身表现、神经系统伴随症状和脑脊液的特征性变化来辅助。
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