外周自律神经衰竭

如果自主神经系统超节段病变主要表现为伴有永久性和阵发性自主神经功能紊乱（植物性危象等）的植物性心理综合征，那么自主神经系统节段性（外周性）器官的损伤则主要为器质性损伤，并表现为各种内脏功能紊乱和四肢自主神经功能紊乱的复合体。“外周自主神经功能不全”是指自主神经系统节段性（通常是器质性）损伤引起的一系列自主神经症状。关于节段性自主神经系统病变的认识已发生重大变化。直到最近，各种感染（神经节炎、动脉干炎、日光炎等）仍被认为是其主要病因。目前，感染的作用已相当温和；病理原因主要为内分泌、全身和代谢性疾病。

周围自主神经功能衰竭的分类

在现代自主神经疾病分类中，有原发性及继发性外周自主神经功能衰竭之分。

周围自主神经功能衰竭的分类[Vein A M., 1991]

原发性外周自主神经功能衰竭

1. 特发性（孤立性、“纯性”）自主神经衰竭（Strongradbury-Egglestone 综合征）。
2. 周围自主神经衰竭加多系统萎缩（Shy-Drager 综合征）。
3. 周围自主神经功能衰竭合并帕金森病的临床表现
4. 家族性自主神经功能障碍（Raily-Dey）；
5. 其他遗传性自主神经病（伴有 NSVN 和 NMSN）。

继发性周围自主神经功能衰竭

1. 内分泌疾病（糖尿病、甲状腺功能减退、肾上腺功能不全）。
2. 系统性和自身免疫性疾病（淀粉样变性、硬皮病、重症肌无力、格林-巴利综合征）。
3. 代谢紊乱（酒精中毒、卟啉症、遗传性β-脂蛋白缺乏症、尿毒症）。
4. 药物中毒（含多巴的药物、α和β受体阻滞剂、抗胆碱能药物等）。
5. 毒性损伤（长春新碱、砷、铅）。
6. 脑干和脊髓自主神经系统受损（延髓空洞症、脊髓空洞症、脊髓肿瘤、多发性硬化症）。
7. 癌性病变，副肿瘤综合征。
8. 周围自主神经系统感染性病变（艾滋病、疱疹、梅毒、麻风病）。

原发性周围自主神经衰竭是慢性、缓慢进展性疾病。其病因可能为孤立性节段性自主神经系统退行性损伤（“纯”周围自主神经衰竭），或与神经系统其他结构退行性损伤同时发生（例如与多系统性硬化症 (MSA) 和帕金森病合并）。“进行性自主神经衰竭”这一术语仅在与上述原发性周围自主神经衰竭相关时使用，暗示这些疾病病程呈慢性进展性。原发性周围自主神经衰竭还包括某些遗传性多发性神经病中的周围自主神经系统损伤，即自主神经元与运动或感觉纤维同时受到影响（HMSN - 遗传性运动-感觉神经病，HSVN - 遗传性感觉-自主神经病）。原发性周围自主神经衰竭的病因尚不清楚。

继发性周围自主神经功能衰竭是在当前躯体或神经系统疾病的背景下发生的。这些类型的周围自主神经功能紊乱是基于患者疾病本身的致病机制（内分泌、代谢、毒性、自身免疫、感染等）。

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