传染病的迷宫病变：原因、症状、诊断和治疗

某些传染病引起的迷路损伤。急性传染病，尤其是儿童急性传染病，常常导致内耳严重损伤，导致部分或完全失聪，以及前庭器官功能障碍。这类疾病包括流行性脑脊髓膜炎、流行性腮腺炎、流感、一组斑疹伤寒和儿童感染、肉毒杆菌中毒、疟疾、疱疹、结核病、梅毒等。有时，急性双侧耳迷路的急性排斥反应发生在急性呼吸道感染或流感等短期传染病之后。例如，沃尔托里尼综合征就是这种疾病的例子，儿童在短期急性感染后出现双侧耳迷路，但无脑膜症状；耳聋发生的同时，无法引起前庭器官的兴奋。

流行性脑脊髓膜炎。流行性脑脊髓膜炎是由脑膜炎球菌（脑膜炎奈瑟菌）引起的。感染源是脑膜炎球菌性鼻咽炎患者，通过空气传播。该病起病急，患者出现令人震惊的寒战，体温迅速升高至38-40°C，全身状况迅速恶化。临床表现和脑膜症状是重症脑膜炎的典型特征。脑神经中，视神经、动眼神经、外展神经、面神经和前庭耳蜗神经均受累。婴儿流行性脑脊髓膜炎具有以下特点：病情进展缓慢，脑膜症状不明显或完全消失，但有全身中毒症状。流行性脑脊髓膜炎的常见并发症之一是脑膜炎球菌迷路炎，该病表现为严重的前庭症状，早期出现并持续存在听觉功能丧失。

治疗需住院。鼻咽炎可用温热的硼酸溶液（2%）、呋喃西林溶液（0.02%）、高锰酸钾溶液（0.05-0.1%）冲洗鼻咽。重症发热及中毒时，可服用氯霉素（每日2克，连服5天）、磺胺类药物或利福平。流行性脑脊髓膜炎和脑膜炎球菌性迷路炎的全身症状可使用抗生素和激素类药物；中毒时，可给予足量液体、多离子溶液（quartasol、trisol、rehydron）和血液替代液（rheopolyglucin、hemodez）。同时，使用利尿剂（拉西克、呋塞米、二甲双胍、维罗西匹隆）、多种维生素混合物、抗低氧药、神经保护剂进行脱水。

及时正确的治疗通常预后良好，但有时，病情严重的全身性疾病，尤其是在出生后数日内发生的儿童，可能会导致致命后果。脑积水、痴呆、智力低下、黑蒙等严重器质性病变极为罕见。迷路炎患者通常会持续存在严重的听力损失或耳聋。

流行性腮腺炎。流行性腮腺炎常伴有听觉和前庭功能障碍。流行性腮腺炎的滤过性病毒（腮腺嗜肺杆菌）感染腮腺实质，并渗入脑膜和脑脊液，导致MMU区域或多或少明显的局限性脑膜炎，并发展为病毒性中毒性感染性神经炎，波及该区域的尾部神经群和听面束。听觉和前庭功能障碍通常在发病后5-10天出现。初期症状为耳鸣加重和轻度头晕，后期可发展为腮腺病变侧听觉和前庭功能完全丧失。

5-15岁儿童最易受感染。发病初期，患者体温升高至38-39°C，伴有轻微寒战，一侧腮腺肿胀疼痛，随后另一侧也出现，因此患者面部出现特殊症状，故得名“腮腺炎”。潜伏期最后几天至发病第9天，患者是该病的传染源。感染通过飞沫经唾液传播。病情进展顺利时，听觉和前庭功能障碍会逐渐消失，听力恢复正常。

治疗以对症治疗为主；根据病毒感染的严重程度和流行程度，可在家中采取适当的预防措施进行治疗，或前往传染病科进行治疗。为预防迷路功能障碍，可使用解毒疗法、神经保护剂、抗低氧剂、抗组胺药等。

流感。流感引起的内耳损伤表现为内耳结构和前庭耳蜗神经的感染性血管炎。这些损伤通常伴有流感引起的急性中耳炎，但也可能单独发生。病毒通过血行途径进入内耳，到达前庭器官的毛细胞，在其中繁殖并导致其死亡。流感病毒具有高度的神经嗜性，也会影响神经系统的其他部位。流感迷路炎的内耳损伤症状与内耳耳蜗炎相同，不同之处在于流感引起的听力损失会持续存在，并可能在数年内加重。

治疗按照与流行性腮腺炎相同的原则进行。

斑疹伤寒。不同类型的斑疹伤寒感染所引起的耳迷路和前庭耳蜗神经疾病症状各有特点。

感染斑疹伤寒且耳迷路参与感染过程时，患者在发病初期会出现听觉和前庭功能障碍。前庭症状的特征是迷路刺激征（头晕、自发性眼球震颤，朝向“患侧”耳），随后出现抑制。这些症状会逐渐加重，直至危象期，然后消失，不产生任何后果。耳蜗损伤引起的听力障碍表现为单耳或双耳出现尖锐噪音，进行性听力损失主要发生在低频，尤其以前庭耳蜗神经损伤最为显著，听力损失发生在所有频率。斑疹伤寒引起的听力障碍具有持续性感知特征。

伤寒患者迷路功能障碍通常在发病后2-4周出现，有时在恢复期也会出现。症状不如斑疹伤寒明显，且会自然消退。持续性听力损失罕见。

回归热主要表现为听力损失，有时伴有轻微的前庭症状。听力损失通常在第二次或第三次发作后出现，可分为耳蜗型、神经型和混合型。耳蜗型和混合型的听力功能预后最差，此类患者听力损失持续存在，有时甚至会持续数年。

治疗方法是特异性抗感染治疗与复杂的抗神经炎治疗相结合。

儿童感染。麻疹、猩红热、白喉、风疹和其他一些疾病不仅可能并发普通耳部感染，还可能并发其受体（主要是耳蜗毛细血管）的毒性损伤。儿童感染时出现声音感知受损、头晕和自发性眼球震颤等症状，且中耳无炎症，则提示耳迷路和前庭-耳蜗神经参与了感染过程。例如，白喉感染后，常伴有单耳或双耳持续性听力损失，并伴有一侧或两侧前庭器官兴奋性降低，这似乎与白喉性前庭-耳蜗神经炎有关。白喉有时可伴有德杰林综合征，该综合征由中毒性多发性神经炎引起，其症状类似于脊髓痨，表现为共济失调和深部感觉减退。

风疹在不可逆性迷路疾病的形成中起着特殊的作用。其病毒对胚胎组织具有高度趋向性，导致妊娠前三个月胚胎感染并出现各种畸形。此类畸形的一个例子是，母亲在妊娠前三个月感染风疹后，其新生儿可能患上格雷格综合征（先天性白内障、视网膜异常、视神经萎缩、小眼球、先天性眼球震颤以及因内耳结构发育不良导致的耳聋、外耳和中耳的各种畸形等）。患有前庭迷路畸形的儿童身体发育迟缓，无法学习精细运动，也无法获得运动和动作技能。

儿童感染性迷路功能障碍的治疗是针对特定感染的治疗措施综合体的一部分，包括抗神经炎、解毒、抗缺氧和其他类型的治疗，旨在保护迷路受体和前庭耳蜗神经免受感染的毒性作用。

蜱传脑炎。这是一种急性神经病毒性疾病，会影响大脑和脊髓的灰质。其症状包括麻痹、肌肉萎缩、运动障碍、智力障碍，有时甚至会引发癫痫。在神经系统疾病阶段，尤其是在脑膜脑炎和脊髓灰质炎阶段，患者会出现耳鸣、言语障碍和双耳听力障碍。声调听力受损程度较轻。前庭疾病是非系统性的，主要由前庭中枢受损引起，前庭中枢由构成核结构灰质的神经元组成。

运动性前庭小脑障碍常被皮层下运动亢进、林荫道麻痹、颈部及上肢肌肉弛缓性麻痹所掩盖。预后良好时，听力和前庭功能可恢复正常。

治疗在感染科进行。发病初期，需使用特异性供体γ-球蛋白、干扰素和其他抗病毒药物。需进行解毒脱水疗法，并服用抗坏血酸、曲仑他、钙制剂；脑水肿症状明显时，可使用皮质类固醇。呼吸衰竭症状进展时，需将患者转入人工呼吸机。

疟疾。这是一种由多种疟原虫引起的急性传染病；其特征是阵发性发热、肝脾肿大以及贫血。在疟疾发作高峰期，可观察到真正的疟疾迷路功能障碍。其表现为耳内和头部有杂音、混合型听力损失，以及以头晕为表现的未表现的短暂性前庭功能障碍，通常为非系统性症状。用于治疗此病的奎宁可导致持续性知觉性听力损失，而抗疟原虫药物德拉吉尔则不会出现这种副作用。

带状疱疹是由水痘-带状疱疹病毒引起的，该病毒是水痘和带状疱疹的病原体。病毒潜伏在神经节中（95%的健康人群中），在某些不利条件下（感冒、并发感染）会被激活，并沿着神经干传播到皮肤，导致神经上出现特征性的天花样皮疹。病毒损伤听面束，表现为耳部带状疱疹综合征。该综合征的症状取决于听面束（听觉、前庭、面部和中间神经）神经的受累程度。典型的耳部带状疱疹表现为所谓的亨特综合征，由膝状体淋巴结受累引起，包括以下临床阶段：

1. 初期（5-7天）表现为全身无力，低热，头痛；耳部出现疼痛与疾病向疱疹性皮疹阶段的转变有关；
2. 疱疹性皮疹期是由膝状体淋巴结的病毒感染引起的，其特征是在耳廓、外耳道和耳膜、耳后区域和软腭沿神经末梢出现疱疹性皮疹；疱疹性皮疹伴有灼痛、味觉障碍、流泪、唾液分泌过多、区域淋巴结炎；
3. 皮疹期后出现一段完全性周围性面神经麻痹期，麻痹状态不稳定，面神经损伤后2-3周功能可恢复。

最危险的是所谓的全身型（耳部带状疱疹的真正类型），其中面神经麻痹伴有前庭耳蜗神经的损伤，即将耳蜗前庭疾病添加到亨特综合征中，然后这种症状复合体被称为 Sicard-Suke 综合征：严重的耳鸣，感知性听力损失或耳聋在耳部疱疹病变侧，明显的前庭危象伴随患侧前庭功能迅速关闭。康复后，听觉和前庭功能可能部分恢复，但持续性耳聋和单侧前庭器官关闭通常会持续存在。有时，耳部带状疱疹还会影响其他脑神经（三叉神经、动眼神经、迷走神经、嗅觉、味觉和嗅觉神经）。

亨特综合征的典型症状诊断并不困难，但临床表现不典型，例如无面部特征，但有味觉和听力障碍，诊断则较为困难。诊断依据：全身感染性前驱症状，外耳区域及沿神经干出现的典型小水疱性皮疹（伴有充血性皮肤），严重的耳痛（刺痛、烧灼样或放射至邻近区域），以及面神经完全周围性麻痹和患侧味觉障碍。

耳部带状疱疹应与单纯疱疹、普通急性外耳炎、突发性听力损失和耳聋（梅毒性听觉器官损害）以及明显的前庭综合征（梅尼埃病和前庭神经元炎）相鉴别。治疗包括对症治疗和病因治疗；后者包括使用现代抗病毒药物，例如阿昔洛韦、泛昔洛韦、异丙尿嘧啶、干扰素等。