眼部毛细血管瘤

眼部毛细血管瘤是儿童眼眶和眶周最常见的肿瘤。这种错构瘤可能是孤立的、小的、临床上不显著的病变，也可能是大的、损害外形的、导致视力障碍和全身并发症的病变。

通常，通过检查即可诊断眼部毛细血管瘤。血管瘤可位于表皮、皮下、深部，或伴有各种缺陷和眼部症状。

它通常出现在围产期，但从不在出生时出现。

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眼部毛细血管瘤的症状

• 眼睑上浅表的“草莓”痣是一种常见症状。
• 眼睑或前眼眶的皮下血管瘤通过上覆皮肤呈现深蓝色或紫色。
• 肿瘤常位于眼眶前上部；可能伴有异位。
• 深部眼眶肿瘤会导致眼球突出，但不会导致皮肤变色。
• 眼睑和结膜穹窿的血管瘤病变通常可以作为重要的诊断体征。
• 较大的肿瘤在哭泣或用力时可能会变大并变成深蓝色，并且不会伴有搏动或噪音。
• 25%的病例中，身体其他部位有毛细血管瘤。

对于深部病变，当检查无法确诊时，需进行CT检查。CT检查可见眶前部或肌锥外体积均匀的软组织结构，其后部形状类似手指。眶腔可能扩大，但无骨质侵蚀。

眼部毛细血管瘤的病程

出生后第一年以生长为特征，从 2 岁开始逐渐退化。40% 的病例在 4 岁时完全吸收，70% 的病例在 7 岁时完全吸收。

系统组合

患有较大血管瘤的儿童可能会出现以下症状：

1. 心脏衰竭。
2. 卡萨巴赫-梅里特综合征，其特征是血小板减少、贫血和凝血因子水平低。
3. 莫夫西综合征，其特征是皮肤血管瘤、手、脚、长骨的软骨病及其弯曲。

眼部毛细血管瘤的治疗

适应症

• 弱视，常因散光和屈光参差而继发。
• 视神经受到压迫。
• 暴露性角膜病变。
• 严重的外观缺陷、坏死或感染。

眼部毛细血管瘤的治疗方法

• 类固醇注射（曲安奈德40毫克，倍他米松6毫克）在早期活动期皮下局部治疗非常有效。可能的并发症包括溶液逆行强行进入视网膜中央动脉、皮肤色素脱失和坏死、出血和脂肪组织萎缩；
• 连续几周每天全身性使用类固醇也可能有效，特别是当眼眶病变面积较大时；
• 局部切除加烧灼可减少位于前方、有限的肿瘤体积，但通常用于晚期非活动期；
• 低剂量放射治疗。