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血管加压素分泌不足综合征
該文的醫學專家
最近審查：04.07.2025
加压素的产生可以是过量的，也可以是足够的，即由于垂体后叶对适当的刺激（失血、服用利尿剂、低血容量、低血压等）作出的生理反应而产生的，也可以是不足的。
适量的加压素分泌过多没有独立的临床意义，其目的是在水盐稳态失调时维持水盐稳态。
原因 血管加压素分泌不足综合征。
1967年，W. B. Schwartz 和 F. Bartter 描述了一种独立于生理调节因素的加压素分泌不足，这种不足是导致一种具有一系列特异性特征的独立临床综合征的主要原因。然而，早在1933年，Parkhon 就报道了一种罕见的临床综合征，其症状与尿崩症相反（“抗尿崩症”、“高泌水综合征”），并与原发性抗利尿激素 (ADH) 过量有关。在 Parkhon 的描述中，该疾病的特征是少尿、不渴和出现水肿。通过比较 Parkhon 综合征和加压素分泌不当综合征 (SIVP) 的临床症状，发现两种症状经常（但并非绝对）同时出现：尿潴留和不渴。
血管加压素分泌异常综合征可能由神经垂体病变引起，也可能由异位引起。垂体本身的血管加压素功能亢进的病因尚不清楚。它可见于肺部疾病（包括结核病）、各种中枢神经系统病变、损伤（尤其是头部损伤）、急性间歇性卟啉症和精神病。多种药用和毒性物质可引起血管加压素分泌异常综合征，例如长春新碱、敌敌畏、氯磺丙脲、尼古丁、替格列醇等。
血管加压素分泌异常综合征可能使粘液性水肿、慢性肾上腺功能不全和全垂体功能减退症的病程复杂化。异位血管加压素分泌异常与肿瘤疾病有关，主要见于小细胞支气管癌，较少见于结核病。在实际应用中，可以有条件地区分源自垂体的特发性血管加压素分泌异常，这显然决定了帕洪综合征的病理基础。该疾病的发病前可能存在流感、神经感染、妊娠、分娩、流产、日晒、各种精神创伤等情况。
血管加压素分泌过多会导致水潴留、血浆渗透压降低、肾脏钠流失以及低钠血症。然而，低血浆钠水平和高血容量不会导致血管加压素的代偿性、充分减少。高血容量会抑制醛固酮的生成，从而加剧钠流失。在高血容量的情况下，心房利钠因子的激活也可能增强排钠作用。因此，血管加压素分泌不当综合征的病理生理基础是：钠随尿液流失；低钠血症，抑制口渴中枢；高血容量，导致水中毒。
[ 症狀 血管加压素分泌不足综合征。
患者主要症状是排尿不足（少尿）和体重增加。由于钠离子丢失，外周水肿可能不明显，而正水平衡会导致血容量过高和水中毒症状：头痛、头晕、厌食、恶心、呕吐、睡眠障碍。水中毒症状在血浆钠浓度降至120毫摩尔/升以下时出现。严重低钠血症（100-110毫摩尔/升）时，中枢神经系统损伤症状会凸显，例如定向障碍、抽搐、心律失常和昏迷。
特发性血管加压素分泌不足（Parchon综合征）可能伴有持续性少尿或阵发性周期性少尿。持续5-10天的体液潴留（尿量100-300毫升/天）被自发性利尿所取代，有时每日尿量可达10升。少尿期间有时会出现腹泻，这在一定程度上减少了体内的体液蓄积。多尿期间会出现严重的全身乏力、恶心、呕吐、发冷、抽搐、低血压、心律失常等脱水症状。
診斷 血管加压素分泌不足综合征。
如果有特定原因（加压素产生不足），诊断并不困难，并且基于既往病史、临床症状和实验室检查（低钠血症、钠尿症、血容量过多、低醛固酮血症）。
鉴别诊断的首要依据是排除肝脏、肾脏、心脏病变、肾上腺功能不全和甲状腺功能减退症。鉴别诊断的复杂性在于，由于患者不加控制地服用利尿剂，低钠血症和低醛固酮水平等基本体征可能无法表达，从而导致继发性醛固酮增多症，无法平衡钠流失并消除低血容量。同样的机制也会导致口渴。
甲状腺功能减退症（其本身可导致加压素产生不足）的特征是血浆 T3、T4 水平下降以及 TSH 水平升高，如果无法快速确定，甲状腺药物治疗无效可能在鉴别诊断中起决定性作用。
鉴别诊断中最困难的是特发性水肿综合征——这种疾病有许多相似的临床症状，但病理生理学性质不同。特发性水肿综合征主要发生在20-50岁的女性中。其发病机制与多种神经源性、血流动力学和激素紊乱有关，导致水盐稳态失调。该综合征的特征是出现周围性和普遍性的水肿，轻度病例仅出现局部小面积水肿，通常发生在面部。
经前周期性水肿通常仅出现。许多患者具有直立性，与情绪压力明显相关（“情绪性水肿”、“精神性水肿”）。所有患者均存在不同程度的情绪和个人障碍，部分患者出现疑病症和乏力症状，以及精神分裂症和精神衰弱症特征。其特征性症状包括“喉咙有异物感”、短暂性失声和失明。此外，还会出现多种植物性变化：体温调节功能受损、脉搏和血压波动、四肢麻木、偏头痛、昏厥，有时还会出现食欲增加和肥胖倾向。口渴是特发性水肿的常见症状。女性常出现月经周期无排卵障碍。
所有患有血管加压素分泌不当综合征（包括帕洪综合征）的患者，其血管加压素水平都会升高，但特发性水肿患者并非总是如此。血管加压素分泌不当综合征患者的醛固酮水平会降低，而绝大多数特发性水肿患者的醛固酮水平会升高。正因如此，此类水肿通常被认为是继发性（通常为直立性）醛固酮增多症和血管加压素增多症的一种变体。低钠血症和高血容量是血管加压素分泌不当的特征，但在特发性水肿中从未观察到。
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治療 血管加压素分泌不足综合征。
诱发的血管加压素分泌不足可通过治疗原发疾病来纠正。与尿崩症治疗的首要环节是补充水分类似，对于血管加压素分泌不足综合征，无论病因如何，治疗都应从每日减少液体摄入量（800-1000 毫升）开始。限制饮水可消除血容量过多，减少排钠，并提高血液中钠的浓度。与特发性水肿综合征不同，血管加压素分泌不足综合征患者不应限制盐的摄入。
特发性加压素分泌不足难以治疗，因为目前尚无阻断垂体加压素合成的特效药物。目前尚无单独观察结果显示，帕罗德尔对加压素分泌不足和特发性水肿综合征均有有益作用。该药物利尿作用的机制可能与多巴胺活性增强有关，从而改善肾脏血液动力学和/或降低催乳素对抗利尿激素（ADH）的增效作用。国外文献报道了地美环素，该药物可阻断加压素对肾脏的作用，并导致肾源性糖尿病。