纤维肉瘤

纤维肉瘤是一种结缔组织来源的肿瘤，可从皮下组织、筋膜、肌腱和肌间结缔组织发展而来。

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纤维肉瘤的病理形态学

病理形态学取决于一种或另一种细胞类型的普遍性及其分化程度。AV Smolyannikov（1982）从组织学角度将纤维肉瘤分为两种类型：分化型和低分化型。

分化型纤维肉瘤

分化型纤维肉瘤的特征是存在大量胶原纤维，以梭形结构为主，细胞纤维束排列规则。然而，即使在这种类型中，也可以检测到不同程度的间变和细胞多形性。

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低分化纤维肉瘤

低分化纤维肉瘤则相反，其特征是细胞成分多于纤维物质。细胞具有明显的多形性，细胞核染色质增多，并存在病理性有丝分裂。间变性细胞的细胞核呈块状，融合后形成多核巨细胞。可见大面积由类似上皮样细胞的多边形细胞组成。在某些情况下，此类细胞占主导地位，这使得一些作者能够区分一种特殊的纤维肉瘤——上皮样细胞。上皮样细胞的细胞核在大多数情况下较大、较轻，但也可能呈多形性。电子显微镜下可见扩张的内质网池、多核糖体、位于核周区的微丝，以及沿细胞质膜的溶酶体和胞饮小泡。有时上皮样细胞和梭形细胞会形成双相或假腺状结构。上皮样细胞常发生坏死，因此这种纤维肉瘤变体具有广泛的肿瘤坏死灶。低分化肉瘤中纤维物质的含量差异很大。有时可见粘液瘤样转化灶，且灶性病变范围广泛，因此这种变体有时被称为“粘液肉瘤”。

纤维肉瘤主要与Darier-Ferrand皮肤纤维肉瘤区别开来。然而，后者仅位于真皮，并以莫尔结构为特征。与纤维肉瘤不同，恶性组织细胞瘤除了多形性细胞外，还含有大量巨细胞。

纤维肉瘤的症状

皮肤深层或皮下组织出现大小不一的淋巴结，表面覆有正常或蓝红色皮肤，常伴有溃疡。该肿瘤可发生于任何年龄的男女，包括儿童甚至新生儿，最常发生于四肢，但有时也发生在躯干。它可发生淋巴转移和血源性转移。