皮肤纤维肉瘤隆起：病因、症状、诊断和治疗

隆突性皮肤纤维肉瘤（同义词：进行性和复发性皮肤纤维肉瘤、Darier-Ferrand 肿瘤）是一种恶性结缔组织肿瘤。

皮肤病的病因和发病机制尚未完全明确。目前认为该病源于结缔组织的血管成分。一些临床医生认为它是介于皮肤纤维瘤和纤维肉瘤之间的一种中间类型。

隆突性皮肤纤维肉瘤的症状。临床特征为（通常见于成人）出现单个硬皮病样结节，最初扁平，随后不同程度地凸出皮肤，表面光滑或凹凸不平，并伴有毛细血管扩张。大多数病例生长缓慢，可能形成溃疡，且有复发倾向。最常发生于躯干皮肤，尤其是胸部、腹部和肩胛带。头皮、面部和颈部很少受累。虽然该肿瘤以局部破坏性生长为特征，但也可能出现转移至区域淋巴结和内脏器官的变异型。

隆突性皮肤纤维肉瘤通常发生在30至40岁的男性中，但也可能发生在儿童中。肿瘤可发生于皮肤的任何部位，但最常见于躯干。疾病初期，患者出现致密的纤维病变（斑块），表面光滑或略微凹凸不平，呈褐色或青紫色。病变逐渐由于周围生长而增大。数年甚至数十年后，患者进入肿瘤期。患者形成一个（罕见为多个）瘢痕疙瘩样肿瘤样病变，颜色为红蓝色，表面光滑有光泽，直径可达数厘米，明显突出于皮肤表面，并有毛细血管扩张。起初，肿瘤上方的皮肤变薄且紧张，肿瘤触感致密，可移动。随后，由于浸润和粘连形成，肿瘤变得无法移动。通常无主观感觉，有时可感觉到疼痛。随着时间的推移，肿瘤表面出现溃疡，并覆盖有浆液性出血性痂皮。频繁的再分裂被认为是肿瘤的特征性体征。长期病程后，可观察到疾病的转移。

组织病理学。肿瘤由相互缠绕的单形细长细胞束构成。可见年轻梭形细胞增生和非典型有丝分裂。根据分化程度，肿瘤可能类似于纤维肉瘤或皮肤纤维瘤。

隆突性皮肤纤维肉瘤的病理形态学。肿瘤细胞通常分化良好，类似于皮肤纤维瘤，但不同部位的分化程度不尽相同。大的异形细胞核和病理性有丝分裂可以诊断皮肤纤维肉瘤。胶原蛋白在多个区域形成；成纤维细胞呈束状排列，沿不同方向排列，常呈环状。巨细胞数量少，有时缺失。在某些部位，肿瘤基质中可见粘液区。肿瘤通常占据整个真皮，并穿透皮下脂肪层。表皮萎缩，有时可见肿瘤细胞侵袭和破坏。皮肤纤维肉瘤与皮肤纤维瘤和非典型纤维黄瘤不同。

隆突性皮肤纤维肉瘤的组织发生。基于对该肿瘤的电子显微镜检查，大多数作者认为其细胞为成纤维细胞，胶原合成活跃，内质网发达。肿瘤细胞具有脑形核，其中一些核被类似不连续基底膜的物质包绕。该图像提示肿瘤起源于神经周围或神经内成分。AK Apatenko（1977）认为结节性皮肤纤维肉瘤是血管纤维黄瘤的恶性类似物，并认为其起源于外膜细胞。

鉴别诊断。应注意本病与皮肤纤维瘤、纤维肉瘤、蕈样肉芽肿、梅毒瘤等肿瘤类型鉴别。并注意与高级别肉瘤（纤维肉瘤、平滑肌肉瘤）以及皮下纤维肉瘤鉴别。应注意观察细胞索内的云纹结构以及相对丰富的胶原纤维。

治疗：通过手术切除健康组织内的肿瘤。