先天性尿道瓣膜

先天性尿道瓣膜在男孩中比较常见（新生儿发病率为 1：50,000），在女孩中极为罕见，其特征是存在膜（褶皱），膜的两侧均覆盖有粘膜。

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症狀 先天性尿道瓣膜。

尽管瓣膜类型不同，先天性尿道瓣膜的临床症状相似。该疾病的特征与先天性膀胱颈硬化症的症状相同。然而，临床症状的严重程度取决于阻塞程度和患者的年龄。对于严重阻塞，儿童在出生后最初几年就已出现临床症状，诊断为输尿管肾积水；年龄较大时，尿路感染的临床表现开始显现。有时还会出现遗尿和日间尿失禁。

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形式

尿道瓣膜有三种类型：

• 类型 1：杯状瓣膜（最常见），位于精囊结节下方：
• 2型：漏斗状瓣膜（通常多个），从精囊结节延伸至膀胱颈；
• 第3型：横膈膜状的瓣膜，位于精囊结节的上方或下方。

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診斷 先天性尿道瓣膜。

与先天性膀胱颈硬化症不同，尿道瓣膜的存在，使得探条、导尿管和膀胱镜能够自由进入膀胱。如果存在尿道瓣膜，则在从膀胱中取出龟头探条时，会在膀胱后部感觉到梗阻。尿道镜检查时，可在此水平检测到尿道瓣膜。

尿道膀胱造影显示膀胱增大：颈部开放扩张，瓣膜上方后部扩张呈囊状或漏斗状，远端直径正常。在瓣膜水平，可见“沙漏”征。后期可发现憩室和膀胱输尿管反流。

UFM、轮廓测量法和膀胱压力测量法不仅可以揭示排尿频率的紊乱，还可以揭示阻塞的定位。

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治療 先天性尿道瓣膜。

先天性尿道瓣膜的治疗方法是采用尿道内切除粘膜和瓣膜。