先天性脊柱后凸

脊柱后凸是脊柱在矢状面上弯曲，形成向后凸起的现象。

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先天性脊柱后凸的病因是什么？

根据R. Winter等人的分类，先天性脊柱后凸主要分为三类：

• 因形成异常而导致的脊柱后凸；
• 由于分段异常导致的脊柱后凸；
• 因混合异常导致的脊柱后凸。

McMaster 等人将一组无法分类的畸形引入其中，而 Dubousset 则将特殊的脊柱后凸畸形单独列为一类，他称之为脊柱旋转脱位。

基于椎体形成异常的脊柱后凸是先天性脊柱后凸最常见的类型，占61%～76%。这些畸形基于以下类型的异常：椎体前外侧楔形、椎体后半椎体、椎体后外侧象限、蝴蝶椎体和椎体发育不全。

椎间盘突出导致的脊柱后凸。椎间盘突出是继椎体形成异常之后最常见的脊柱后凸畸形，占11-21%。根据病变的对称性，患有此类畸形的患者可分为两类：前侧非节段性椎体块或前侧非节段性椎体块。椎体块的长度可从两个椎体到八九个椎体不等。椎体块可位于任何椎体，但最常发生在胸腰椎和腰椎。

如果分段性缺损位于前侧，则形成“纯”脊柱后凸；如果分段性缺损不对称，则形成脊柱后侧凸。畸形的进展各不相同，取决于椎体后侧的对称性和后侧的保存情况。

混合性脊柱后凸畸形是指在一个或两个相邻节段同时存在非分段椎体，且椎体形成异常，通常位于对侧。此类脊柱后凸畸形的发生率为12%至15%。

因无法分类的畸形导致的脊柱后凸可发生于脊柱的任何部位。其发生率为5-7%。

脊柱旋转脱位。任何畸形均可导致脊柱畸形。其主要特征是脊柱后凸，位于两个不同方向的先天性脊柱前凸弧之间。脊柱后凸可发生于任何部位，但最常见于上胸椎和胸腰椎区域。脊柱后凸呈尖状，通常粗糙，其发展伴有脊柱塌陷。脊髓变形与椎管变形一致，即脊髓在短距离内急剧扭转。

脊柱后凸的症状

脊柱后凸畸形（kyphosis）的峰值几乎可以在任何水平，可以是平的或尖的，通常（高达70%）伴有脊柱侧弯。先天性脊柱后凸几乎总是僵硬的，并且在大多数情况下伴有不同程度的神经系统症状。通常（高达13%）伴有各种位于椎体外的先天性畸形。

脊柱后凸的临床和放射学分类

该分类是根据文献数据制定的。

变形发生的异常类型

• 后（后外侧）椎骨（半椎骨）。
• 椎体缺失——椎体缺失。
• 小椎骨。
• 椎体骨化——部分或完全。
• 多重异常。
• 混合异常。

变形类型。

• 脊柱后凸，
• 脊柱后侧凸。

变形峰的局部化。

• 颈胸椎。
• 上胸椎。
• 胸部中部。
• 下胸椎。
• 胸腰椎。
• 腰椎。

脊柱后凸畸形的程度。

• 最高 20° - 1 度。
• 最高可达55°-II度。
• 高达 90° - III 度。
• 超过 90° - IV 度。

渐进变形的类型。

• 缓慢进展（一年内最多 7°）。
• 快速进展（每年超过 7°）。

首次发现畸形的年龄。

• 婴儿脊柱后凸。
• 幼儿脊柱后凸。
• 青少年和年轻男性的脊柱后凸。
• 成人脊柱后凸。

该过程中存在椎管内容物的参与。

• 脊柱后凸伴有神经功能缺损。
• 脊柱后凸，无神经功能缺损。

相关椎管异常。

• 脊髓纵裂。
• 双脊髓畸形。
• 皮样囊肿。
• 神经肠囊肿。
• 皮肤窦。
• 纤维收缩。
• 脊髓根部异常。

与椎外定位相关的异常。

• 心肺系统异常。
• 胸部和腹壁异常。
• 泌尿系统异常。
• 肢体异常。

脊柱的继发性退行性变。

1. 没有任何。
2. 以下列形式呈现：
   • 骨软骨病；
   • 脊椎病；
   • 脊柱关节病。

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脊柱后凸的诊断

先天性脊柱后凸的 X 射线图像非常具有特征性，诊断并无特别困难。

使用基于脊柱侧凸轮廓图的 Cobb 方法来确定脊柱后凸畸形的程度。

脊柱后凸的诊断不仅仅涉及常规脊椎造影。MRI 和 CT 扫描也非常有用。功能性脊椎造影用于确定脊柱旁矢状面（即患者脊柱最大程度屈伸的侧位）椎间盘的功能。所有先天性脊柱畸形病例均需进行椎管内检查，例如造影、MRI 和 CT。神经系统检查也必不可少。

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脊柱后凸的治疗

脊柱后凸的保守治疗显然是无效的，因为它最多只能稍微减缓变形的进展。

现代先天性脊柱后凸的手术治疗是基于世界领先诊所的集体经验。

先天性脊柱后凸 I 型（因形成异常）

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早期畸形的治疗

通常，5岁以下且后凸角度小于75°的患者仅需后路融合即可有效治疗。该方法基于保留椎体生长潜力的同时“抑制”其背部生长的原则。后路融合区应在头侧和尾侧分别比异常区域大一个节段。这对于在后凸区域上方和下方形成脊柱前凸，以补偿残留的后凸，是必要的。

如果确诊为脊柱后侧凸而非脊柱后凸，治疗方法类似。然而，即使后侧阻滞良好，顶椎仍可能继续向外侧和水平方向生长。这就是Dubousset所描述的曲轴现象。这种并发症的出现意味着畸形的进展。在这种情况下，迫切需要沿畸形凸侧进行前后骨骺融合术。

另一个问题是患者的年龄。鉴于先天性脊柱后凸的性质，对患者进行动态观察毫无意义。在出现严重畸形之前，早期进行后路融合和可靠的后路脊柱融合术至关重要。患者越早手术越好。最早允许手术干预的年龄是6个月。

根据变形程度（根据 Cobb）解决问题的原理对于脊柱后凸并不可靠。中胸椎区域 30° 的轻微后凸几乎是正常的，胸腰椎区域相同的后凸已经是一种病理，腰椎区域 10° 的后凸是一种严重的病理。中胸椎区域 50° 的尖锐性后凸是一种病理，而同一区域相同程度的轻微后凸只是正常的上限。所得结果表明该方法的高效性。不仅没有进展，而且变形不断自我矫正。然而，即使在 5 岁以下的儿童中，也可能出现假关节，而且这种情况相当普遍。因此，所有病例均需在6个月后再次手术，修复脊椎融合区并植入额外的骨塑性材料。目前尚无矫过度的病例，但如果存在矫过度，则需对脊柱前侧进行阻滞。对该方法的批评基于早期脊椎融合会导致躯干一定程度的缩短。然而，在畸形脊柱的生长过程中，躯干高度会大幅下降，并因进行性脊柱后凸而加剧。

晚期畸形的治疗

这些病例更为复杂，需要两阶段治疗——前路融合和背路融合。因此，并发症的风险也会增加。

在前路脊椎融合术前，为了“软化”变形而进行的初步牵引毫无意义。脊柱后凸顶点区域的韧带和软骨组织缺乏弹性，因此，除了在过伸位时通过功能性脊椎造影图确定的矫正程度外，无法获得其他矫正效果。牵引仅适用于少数肺功能下降且脊柱活动度充足的患者，这些患者在肺部康复期间可以进行一定程度的矫正。最佳牵引方式是头环骨盆牵引，它允许患者独立活动，这对于预防血栓栓塞并发症和骨质疏松症至关重要。通常，牵引时间不超过2周。由于牵引治疗先天性脊柱后凸存在脊髓张力导致截瘫的高风险，因此应尽量减少使用，并至少每天进行两次神经系统监测。

前路融合的类型取决于脊柱后凸的严重程度和范围。对于相对较轻的畸形，即前路干预所能达到的最小程度的畸形，可以通过部分椎体置换的前路融合手术进行有效矫正。充分暴露前部至关重要，手术需切除畸形顶点处的前纵韧带、椎间盘和软骨。将一个正常的椎间盘从脊柱后凸区域近端尾部切除。此后，畸形会变得更加灵活。为了安装移植物垫块，需要同时在患者头后方进行牵引，并从后方对脊柱后凸顶点进行手动按压。此外，还需要在椎间隙中放置松质骨。后路融合手术可在同一天进行。对于更严重的脊柱后凸，需要使用垫块。脊柱后凸越严重，使用的骨塑性材料就越多。如果发生较大畸形，严重的错误是使用一个移植物间隔器，导致其与后凸顶点之间出现“空”空间。在这种情况下，有必要使用多个来自胫骨嵴的刚性自体移植物。

后路介入治疗包括脊柱分段固定（CDI）和自体骨融合。后路手术的规划包括确定钩子放置点。

中度畸形的治疗

患有此类畸形的患者面临严峻挑战，因为早期畸形仅需后路脊柱融合术即可，而严重脊柱后凸则需要联合治疗。如有疑问，最好先行后路脊柱融合术，6个月后再对椎体进行修复，并补充骨塑性材料，无论外科医生认为其强度如何。术后需使用束身衣固定1年。如果椎体出现假关节，则需行前路脊柱融合术。

前侧和背侧融合区的选择主要涉及生物力学问题，因为中央融合手术的目标是将坚固的骨移植物置于生物力学最有利的位置，从而使脊柱能够有效承受垂直载荷。根据脊柱侧弯患者手术治疗的经验，理想的融合区应沿着重心线从上到下延伸，即融合区的上下两端应位于同一线上。

先天性脊柱后凸在其中心部分最为僵硬，而准混合部分则较为灵活。这些部分（僵硬和灵活）的长度和边界可以通过过伸位脊椎造影片确定。前路脊椎融合术应覆盖整个结构改变区域，但如果重心线在过伸位脊椎造影片上从末端椎骨的背侧穿过，则不应到达末端椎骨。即使后路骨块远离后凸弓的末端椎骨，也应到达重心线。前后路脊椎融合术后，形成单个骨块，其末端位于重心线上。

II 型先天性脊柱后凸（因分段异常引起）

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早期治疗

对于幼儿，治疗的基础是减缓后椎骨的生长。在出现严重脊柱后凸之前，首选手术是后路双侧脊椎融合术。其长度为前路先天性阻滞区域上下各一个正常椎骨。

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晚期治疗

矫正已形成的畸形是一项非常复杂的任务。需要在与消失的椎间盘相对应的水平进行前侧截骨术。经验表明，这些水平通常可以通过脊椎造影图或术中纤维环的成分来确定。然后，使用现代节段性CPI器械或其类似物进行椎间融合术和背侧脊椎融合术。

富田行动

1994年，由K. Tomita领导的一组日本骨科医师开发并推广了一种名为“全脊椎切除术”的手术。该手术的创始人认为，由于胸部僵硬，通常对脊柱前段和后段进行两阶段干预无法达到足够的矫正程度。

手术包括两个阶段：整块切除椎骨后部，整块切除前柱。

第一阶段，切除后椎骨。

入路。患者取俯卧位。沿所需长度作线性正中切口，以便日后使用Cotrel-Dubousset内固定系统可靠地固定脊柱。将椎旁肌向外侧移位，暴露椎间关节和横突。在选定的水平，沿肋横突关节外侧3-4厘米处横切肋骨，然后小心地将胸膜从两侧椎体分离。为了暴露待切除的上椎体的上关节突，将相邻椎体的棘突和下关节突进行截骨，并与黄韧带一起切除。

插入柔性锯导板。小心地将软组织与椎弓下部分离，以免损伤脊髓根部。这为锯导板的插入做好了准备。然后将柔性C形导板沿头尾方向插入椎间孔。导板的尖端应沿着半弓的内侧终板和弓根移动，以免损伤脊髓和脊髓根部。最后，导板的尖端出现在椎弓下缘下方。然后将直径为0.54毫米的细柔性多纤维线锯沿着导板穿过，其末端用夹具固定。取出导板，拉紧锯片并保持该拉力。

弓根切开术及椎骨后部切除术。持续拉紧锯片，将其置于上关节突和横突下方，环绕弓根。利用锯片的摆动运动，在所有必要的层面切开弓根。之后，将椎骨后部整体切除，包括关节突、棘突、横突和弓根。为了保持脊柱的稳定性，后凸的上下“膝部”均采用CDI器械固定。

第二阶段。切除脊柱前柱。

钝性分离椎体。在此阶段开始时，需要识别两侧的节段动脉。结扎并切断沿椎管根部走行的节段动脉的脊髓支。在胸椎中，在准备切除脊柱前柱的一侧切断椎管根部。钝性分离继续向前，在胸膜（或腰大肌）和椎体之间进行。通常，使用弯曲的椎骨刮刀可以轻松暴露椎体的侧面。然后，需要将节段血管（动脉和静脉）从椎体分离。接下来，用刮刀和手指小心地将主动脉从椎体前表面分离。外科医生左手手指的背面可以感受到主动脉的搏动。当外科医生左右手指尖在椎体前表面相遇时，使用一系列大小不一的刮刀，依次插入（从最小的开始）以扩大通道。将两个最大的刮刀夹在椎体和内脏之间，以防止损伤内脏，并获得最大的操作自由度。

插入钢丝锯。将两把钢丝锯分别插入脊柱前柱近端和远端的水平。通过标记X线摄影检查所选水平的正确性；用凿子在骨组织上制造小切口，以防止钢丝锯移位。

游离脊髓并移除前柱结构。使用薄刮刀将脊髓从周围的静脉丛和韧带中分离出来。然后插入一个边缘带齿的保护器，以防止锯片滑落。使用保护器横切带有纵韧带的脊柱前柱。然后应检查切除节段的活动度，以确保横切完整。将切除的前柱碎片绕硬膜囊旋转并移除。

脊柱后凸畸形矫正。CDI 器械的杆在畸形顶点处交叉。由此产生的碎片，每个碎片固定在脊柱后凸的“膝盖”上，并在畸形矫正位置用“多米诺骨牌”连接器连接。在矫正过程中，硬膜囊始终处于视觉控制之下。正确计算脊柱前后柱所需的切除体积，将有助于在矫正后闭合椎体骨面并恢复椎管后壁的连续性。如果无法做到这一点，则必须在矫正前用笼式植入物或同种异体骨填充前侧“空隙”。必须沿 CDI 器械的整个长度进行后路脊椎融合术，植入自体骨。

术后管理。术后一周，患者可下床行走。之后，医生会为患者准备胸椎和腰骶椎的硬质束身衣，患者需佩戴6个月。