周围血管破坏性迷路综合征
該文的醫學專家
最近審查:04.07.2025
外周血管破坏性迷路综合征(PVDS)。这种耳部迷路疾病最早由梅尼埃医生于1848年描述,患者是一位年轻女子,她在冬季乘坐驿站马车旅行时突然双耳失聪,并出现头晕和呕吐。这些症状持续了4天,并于第5天死亡。尸检时,耳迷路内发现了出血性渗出液。这起临床病例至今仍是一个谜;人们只能假设死者患有严重的双侧流感迷路炎。
从那时起已经过去了很长时间,在临床实践中出现了许多所谓的急性迷路病变病例,在此期间,一只耳朵会突然失去听力或失聪,耳朵里有噪音,并出现明显的前庭功能障碍的症状(头晕、自发性眼球震颤、恶心、呕吐等),这表明患耳一侧的前庭器官功能减退或关闭。
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發病
发病机制由外周血管破坏性迷路综合征的两个可能的直接原因决定 - 缺血性或出血性。
缺血型。缺血的三种机制(血管痉挛性、阻塞性、压迫性)中,前两种是外周血管破坏性迷路综合征的特征。
血管痉挛性缺血是由于血管运动中枢受到刺激而发生的,引起血管痉挛的刺激物可能是儿茶酚胺(精神压力)、化学物质(肾上腺素、加压素、阿片、麦角碱)、创伤(疼痛休克)、微生物毒素、全身和大脑高血压等因素。上述因素可不同程度地引起迷路动脉血管痉挛,但就血管痉挛型外周血管破坏性迷路综合征的发病机制而言,主要的危险因素是椎基底动脉供血不足、高血压危象和心理情绪压力。
阻塞性缺血是指动脉管腔被血栓或栓子阻塞,或由于某些病理过程(动脉粥样硬化、结节性动脉周围炎、炎症)导致动脉壁增厚、管腔狭窄而发生。外周血管破坏性迷路综合征最具特征性的是动脉粥样硬化过程,其最典型的致病因素组合是动脉粥样硬化与迷路动脉血管痉挛的结合。
缺血是许多耳鼻喉器官疾病的特征,其发病机制如下:组织缺氧,伴有特征性代谢紊乱;有毒的未氧化代谢产物(分解代谢物)在组织中积聚;酸碱平衡向酸中毒转变;组织厌氧分解现象增加;酸性代谢产物的积聚导致组织肿胀、继发性压迫性缺血以及血管和细胞膜通透性增加(迷路继发性积水)、受体形成刺激。由此产生的代谢紊乱首先导致器官和组织功能障碍(可逆阶段),然后导致结构变化,表现为营养不良、萎缩、坏死过程,直至完全坏死(不可逆阶段)。
缺血的后果取决于血流紊乱的程度和组织对缺氧的敏感性。在耳迷路中,对缺氧最敏感的是SpO的毛细胞,因为它们在系统发育上比前庭感受器更年轻,因此在内耳缺血的情况下它们会更早死亡。短期缺血和适当的治疗不仅可以恢复前庭功能,还可以恢复听觉功能。
外周血管破坏性迷路综合征的出血性特点是内耳腔出血,出血可为局限性(例如,仅在耳蜗或任何半规管中),也可为全身性,影响大部分耳迷路。这种外周血管破坏性迷路综合征的主要原因之一是在血管壁通透性增加的背景下发生的高血压危象。各种出血素质(血友病、血小板减少和血小板病、血栓出血综合征、出血性血管炎等)、糖尿病、某些急性传染病(流感、内耳带状疱疹和其他病毒性疾病)中的出血热都可能是外周血管破坏性迷路综合征的主要原因。
外周血管破坏性迷路综合征的出血形式的特点是迷路内压力突然升高和出现缺氧,随后内耳受体完全退化。
双侧 AUL 极为罕见,通常导致完全失聪和前庭器官持续功能障碍。
症狀 外周血管破坏性迷路综合征
周围血管破坏性迷路综合征的症状表现为无任何前兆的突发严重耳蜗前庭危象,出血性危象最常在体力消耗、剧烈情绪压力时出现,缺血性危象则最常在清晨睡眠时出现。危象症状是梅尼埃病发作的典型症状,通常在慢性高血压脑病的背景下发展或伴有急性高血压脑病的体征。AUL 中的梅尼埃病的一个显着特征是持续性听力损失,从未恢复到原来的水平,以及气导和骨导的声音感知急剧下降,高频音调阈值听力图曲线出现中断。自发性眼球震颤只能在短时间内(几分钟、几小时)朝向患耳,并且缺血会缓慢增加。在所有其他情况下,它会立即获得迷路关闭的特征并指向未受影响的耳朵。
AUL 和耳蜗及前庭综合征(耳内噪音大、听力损失迅速加重直至完全失聪、突发全身性眩晕、自发性眼球震颤、向患耳方向跌倒、恶心和呕吐)通常伴有头痛和一系列与心血管、呼吸和植物神经系统有关的植物神经症状。在某些情况下,患者会陷入虚脱并失去意识。这些是耳迷路前庭部分卒中的最典型症状,但如果血流动力学和出血性疾病仅发生在耳蜗中,则前庭症状可能在睡眠期间表现较弱甚至无法察觉,而患者醒来后会突然发现一只耳朵听力严重下降甚至失聪。
耳蜗前庭危象突然发生,持续数日,随后逐渐减轻,听觉功能或维持在低水平,或关闭,或有所恢复(在短暂的缺血性危象后),前庭危象症状随之消退,但慢性前庭功能不全会持续数月。患有耳蜗前庭危象 (AUL) 的患者会丧失工作能力达一个月或更长时间,并且需要长期康复。他们不适宜从事高空作业、专业车辆驾驶以及在武装部队服役。
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形式
周围性鼓室源性迷路综合征。该综合征有时可见于慢性或急性中耳化脓性疾病(诱发性迷路疾病)。其发生原因是鼓室丛受到刺激,毒素通过内耳迷路窗或微循环血液和淋巴通路侵入。周围性鼓室源性迷路综合征表现为轻度头晕和耳鸣,但有效治疗中耳炎症后症状会迅速缓解。该综合征应与浆液性迷路炎的早期阶段相鉴别,后者是急性或慢性化脓性中耳炎的并发症。
另一种外周鼓室源性迷路综合征,又称瘢痕性迷路,是由于迷路窗区域局限性迷路炎以及瘢痕组织侵入周围和内淋巴腔而引起的。该综合征的特征是进行性听力损失、耳鸣和潜在的前庭功能障碍,仅通过双温热试验才能发现,表现为混合性迷路间不对称(侧向和方向)。
急性卡他性耳道炎也可引起轻微的迷路功能障碍,这是由于鼓膜回缩以及镫骨基底部相应凹陷至迷路前庭所致。当耳道恢复通畅,耳道及中耳的卡他性炎症消除后,周围性鼓室源性迷路综合征的体征(耳内噪音、轻微头晕、患耳侧前庭兴奋性略有增加)会消失。
慢性卡他性耳鼻喉炎,听觉管闭塞,很少表现出前庭症状;这些疾病的特点是进行性听力损失,从传导性开始,持续混合性,最后以传导性结束,非手术治疗成功的希望不大。
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如何檢查?
治療 外周血管破坏性迷路综合征
治疗取决于周围血管破坏性迷路综合征的形式。
对于血管痉挛型,可开具血管扩张剂(烟酸占替诺、烟酰-GABA、桂利嗪)、α-肾上腺素能受体阻滞剂(二氢麦角毒素)、血管保护剂和微循环改善剂(倍他司汀)。同时,也建议使用脑循环改善剂(长春西汀、烟酸、己酮可可碱)。首选药物包括血管扩张剂,例如苯达唑、肼屈嗪、米诺地尔、硝普钠。
对于阻塞型周围血管破坏性迷路综合征,上述药物应与降脂药、抗硬化药以及抗血小板药(乙酰水杨酸、双嘧达莫、吲哚布芬、氯吡格雷)联合使用。
对于出血性外周血管破坏性迷路综合征,可使用血管保护剂、微循环矫正剂、抗低氧剂和抗氧化剂(二甲膦酮、长春西汀)。然而,这些药物的目的并非在于恢复耳迷路功能(出血性中风后耳迷路功能不可逆地丧失),而在于预防更严重的脑血管疾病,尤其是椎基底动脉盆腔血管疾病。疑似耳迷路综合征 (AUL) 的患者必须接受神经科医生的检查,以排除急性脑血管功能不全。