视神经萎缩

临床上，视神经萎缩是多种症状的组合：视力障碍（视力下降和视野缺损）和视神经头苍白。

视神经萎缩的特征是由于轴突数量减少导致视神经直径减小。

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视神经萎缩的原因

炎症、退行性病变、压迫、水肿、创伤、中枢神经系统疾病、颅脑外伤、全身疾病（高血压、动脉粥样硬化）、中毒、眼部疾病、遗传性萎缩以及由此导致的颅骨变形。20% 的病例病因不明。

在中枢神经系统疾病中，视神经萎缩的原因可能包括：

1. 颅后窝、垂体肿瘤，导致颅内压增高，乳头充血、萎缩；
2. 视交叉直接受压；
3. 中枢神经系统炎症性疾病（蛛网膜炎，脑脓肿，多发性硬化症，脑膜炎）；
4. 中枢神经系统外伤，晚期导致眶内、球道内、颅腔内的视神经受损，因基底蛛网膜炎而导致下行性萎缩。

视神经萎缩的常见原因：

1. 高血压导致视神经血管血流动力学紊乱，出现急性和慢性循环障碍，并导致视神经萎缩;
2. 中毒（烟草和酒精中毒，甲醇、氯磷）；
3. 急性失血（出血）。

导致萎缩的眼球疾病：视网膜神经节细胞损伤（上升性萎缩）、中央动脉急性阻塞、动脉退行性疾病（视网膜色素营养不良）、脉络膜和视网膜炎症性疾病、青光眼、葡萄膜炎、近视。

颅骨畸形（塔状颅骨、佩吉特病，颅缝早期骨化）导致颅内压升高、视神经乳头充血和萎缩。

随着视神经萎缩，神经纤维、膜、轴管会破裂，并被结缔组织和空的毛细血管所取代。

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视神经萎缩的症状

1. 视觉功能下降；
2. 视神经乳头外观的变化；
3. 当黄斑毛细血管束受损并形成中心暗点时，中央视力就会受到影响；
4. 周边视力改变（向心性变窄、扇形变窄），以视交叉为中心 - 周边视力丧失；
5. 色彩感知发生变化（首先对绿色的感知受到影响，然后是红色）；
6. 当周围神经纤维受损时，节奏适应就会受到影响。

在萎缩中没有观察到视觉功能的动态变化。

部分萎缩时，视力会显著下降；完全萎缩时，会导致失明。

获得性视神经萎缩

获得性视神经萎缩是由于视神经纤维（下行性萎缩）或视网膜细胞（上行性萎缩）受损而引起的。

下行性萎缩是由不同层面（眼眶、视神经管、颅腔）的视神经纤维损伤引起的。损伤的性质多种多样：炎症、创伤、青光眼、中毒性损伤、视神经供血血管的循环障碍、代谢紊乱、眼眶或颅腔内体积增大导致视神经纤维受压、退行性病变、近视等。

每种病因都会导致视神经萎缩，并伴有其独特的、典型的检眼镜征象，例如青光眼、视神经供血血管的循环障碍。然而，任何类型的视神经萎缩都有一些共同的特征：视神经乳头苍白和视力受损。

视力下降的程度和视野缺损的性质取决于导致萎缩的病因。视力范围从0.7到实际失明。

眼底镜检查结果可确诊原发性（单纯性）萎缩，其特征为视神经乳头苍白，边界清晰。视神经乳头上的小血管数量减少（Kestenbaum征）。视网膜动脉狭窄，静脉管径正常或略微狭窄。

根据视觉纤维受损的程度，以及因此而导致的视觉功能下降和视神经盘变白的程度，可以区分视神经的初期萎缩、部分萎缩和完全萎缩。

视神经乳头白斑的发生时间和严重程度不仅取决于导致视神经萎缩的疾病性质，还取决于病变与眼球的距离。例如，在视神经受到炎症或创伤性损伤的情况下，视神经萎缩的最初检眼镜征象通常在发病或受伤后数天至数周内出现。同时，当颅腔内的视神经纤维受到体积性病变的影响时，最初临床上仅表现为视力障碍，而眼底病变通常要数周甚至数月后才会出现，表现为视神经萎缩。

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先天性视神经萎缩

先天性、遗传性视神经萎缩分为常染色体显性遗传和常染色体隐性遗传，前者伴有视力不对称下降，从 0.8 降至 0.1，后者的特征是视力在儿童早期就已下降到几乎失明的程度。

如果检眼镜检查发现视神经萎缩的迹象，则必须对患者进行彻底的临床检查，包括确定视力和白色、红色和绿色的视野边界，以及检查眼压。

如果在视神经盘水肿的背景下出现萎缩，即使水肿消退后，视神经盘的边界和形态仍然模糊。这种检眼镜下的图像被称为继发性（水肿后）视神经萎缩。视网膜动脉管径变窄，静脉扩张且弯曲。

当发现视神经萎缩的临床症状时，首先需要确定病因和视神经纤维的损伤程度。为此，不仅需要进行临床检查，还需要进行脑部和眼窝的CT和/或MRI检查。

除了针对病因的治疗外，还采用对症综合治疗，包括血管扩张剂治疗、维生素C和B族、改善组织代谢的药物、各种刺激疗法，包括视神经的电刺激、磁刺激和激光刺激。

遗传性萎缩有六种形式：

1. 隐性遗传（婴儿型）——从出生到三岁，视力完全下降；
2. 显性型（青少年失明）——发病年龄为2-3岁至6-7岁。病程较为温和。视力下降至0.1-0.2。眼底可见节段性视神经苍白，可能出现眼球震颤和神经系统症状；
3. 视耳糖尿病综合征——2至20岁。萎缩伴有色素性视网膜营养不良、白内障、糖尿病和尿崩症、耳聋和泌尿道损害；
4. Behr综合征-复杂性萎缩。双侧单纯性萎缩在出生后第一年即已出现，生长速度下降至0.1-0.05，并出现眼球震颤、斜视、神经系统症状、盆腔器官受损、锥体束受损、智力低下。
5. 与性别有关（多见于男孩，在幼儿期发育且增长缓慢）；
6. 莱斯特病（莱斯特遗传性萎缩症）——90％的病例发生在13至30岁之间。

症状。急性起病，视力突然丧失，通常在几小时内发生，少数情况下在几天内发生。球后视神经炎型病变。视盘最初无变化，随后出现边界模糊和小血管改变（微血管病）。3-4周后，颞侧视盘颜色变浅。16%的患者视力可改善。视力下降通常伴随终生。患者易怒、紧张，并伴有头痛和疲劳。病因是视交叉蛛网膜炎。

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某些疾病导致的视神经萎缩

1. 视神经萎缩是青光眼的主要症状之一。青光眼性视神经萎缩表现为视盘苍白，并形成凹陷，凹陷最初占据中央和颞部，然后覆盖整个视盘。与上述导致视盘萎缩的疾病不同，青光眼性视盘萎缩的视盘呈灰色，这与视盘神经胶质组织受损的特征有关。
2. 梅毒性萎缩。

症状：视盘苍白、灰白，血管管径正常，且明显变窄。周边视野向心性变窄，无暗点，色觉早期受损。可能在一年内迅速进展至失明。

其病程呈波动性发展：视力迅速下降，缓解期逐渐好转，加重期反复恶化。症状包括瞳孔缩小、发散性斜视、瞳孔变化、对光反应减弱，但会聚和调节功能正常。预后不良，患者通常在发病后三年内失明。

1. 视神经萎缩的特征是受压（肿瘤、脓肿、囊肿、动脉瘤、硬化血管），可发生在眼眶、前颅窝和后颅窝。周边视力会因病变部位不同而受损。
2. Foster-Kennedy综合征是一种动脉粥样硬化性萎缩。压迫可导致颈动脉硬化和眼动脉硬化；动脉硬化软化可发生缺血性坏死。客观上，筛板退缩造成凹陷；良性弥漫性萎缩（软脑膜小血管硬化）缓慢增大，伴有视网膜血管粥样硬化改变。

高血压视神经萎缩是由于视神经视网膜病变以及视神经、视交叉和视束疾病引起的。

因失血（胃出血、子宫出血）导致视神经萎缩。3-10天后，出现视神经炎症状。视盘苍白，动脉急剧狭窄，周边视野向心性变窄，视野下半部分消失。病因包括血压下降、贫血、视盘改变。

中毒（奎宁中毒）会导致视神经萎缩。中毒的一般症状包括：恶心、呕吐、听力下降。眼底萎缩。雄蕨中毒会导致视力下降，周边视野变窄，这些变化发生得很快，并且持续存在。

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视神经萎缩的诊断

诊断基于眼底镜检查结果。检查时，视神经乳头苍白；如果黄斑毛细血管束受损，视神经乳头颞侧部分会变得苍白（球后视神经炎）。视神经乳头苍白是由于小血管数量减少、胶质细胞增生以及筛板半透明所致。视神经乳头边界清晰，血管口径和数量减少（正常为10-12条，萎缩为2-3条）。

视神经萎缩分为后天性视神经萎缩和先天性视神经萎缩。

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视神经萎缩的治疗

对于中枢神经系统疾病，需要神经科医生治疗。对于其他疾病，建议采取以下措施：

1. 兴奋剂类药物；
2. 血管扩张剂（罂粟碱、no-shpa、康帕拉明）；
3. 组织疗法（B族维生素、静脉注射烟酸）；
4. 抗硬化药物；
5. 抗凝剂（肝素、皮下注射ATP）；
6. 超声波;
7. 针刺;
8. 酶（胰蛋白酶、糜蛋白酶）；
9. 焦灼性皮炎 (肌肉注射)；
10. 根据 Vishnevsky 的迷走交感神经阻滞剂（在颈动脉区域注入 0.5% 奴佛卡因溶液），可导致血管扩张和交感神经支配阻滞。