史蒂文斯-约翰逊综合征：病因、症状、诊断、治疗

史蒂文斯-约翰逊综合征是一种急性疾病，病程严重，会导致皮肤和黏膜出现水疱。史蒂文斯-约翰逊综合征最常发生在年轻人中，男性发病率高于女性。

什么原因导致史蒂文斯-约翰逊综合征？

史蒂文斯-约翰逊综合征的确切病因尚不清楚，但很可能是一种异常的免疫反应。最常见且起病迅速的因素是对药物或病毒感染的超敏反应。史蒂文斯-约翰逊综合征的主要表现是急性血管炎，所有患者均会损伤皮肤和黏膜，90% 的患者会损伤结膜。史蒂文斯-约翰逊综合征具有自限性：急性期结束后，大多数患者会康复，受损组织的功能也会恢复。

史蒂文斯-约翰逊综合征的症状

史蒂文斯-约翰逊综合征的症状包括发烧、不适、咽喉痛、可能伴有咳嗽和关节痛，持续时间最长可达两周。眼睑结痂和自限性乳头状结膜炎是史蒂文斯-约翰逊综合征最常见的症状。

严重的膜性或伪膜性结膜炎较少见，伴有有限的结膜梗塞和纤维化区域的出现。

史蒂文斯-约翰逊综合征急性期过后，不会出现疤痕。

史蒂文斯-约翰逊综合征的并发症

• 睑球粘连和角化。
• 因泪点堵塞而引起的流泪。
• 由于泪腺功能障碍或泪管堵塞而导致的眼睛“干涩”。
• 由于眼睑瘢痕性内翻、睫毛异常生长或结膜角质化引起的继发性角膜病变。

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

史蒂文斯-约翰逊综合征的治疗

史蒂文斯-约翰逊综合征的治疗涉及全身性皮质类固醇。如果史蒂文斯-约翰逊综合征的病因是单纯疱疹病毒，则需使用阿昔洛韦。

局部使用皮质类固醇始于疾病早期，并在整个疾病过程中使用，以治疗血管炎并防止结膜坏死区域的形成。

巩膜环（由一个没有中心区域的大型隐形眼镜组成）可有效预防疾病急性期睑球粘连的发生。Stevens-Johnson综合征的其他治疗方法包括局部使用维甲酸（用于预防角化）、使用泪液替代品、使用治疗性隐形眼镜，以及泪点堵塞和手术矫正永久性畸形。