Sarkoma Yingga

尤因肉瘤是兒童時期骨骼中第二常見的腫瘤。

這種腫瘤的第一次報告屬於呂凱（1866年）和希爾德布蘭特（1890年），但作為一個獨立的疾病分類的形式，它是紡尤因在1921年雖然提出了稱之為“漫endotelioma”以及後來的作者“血管內皮瘤，”疾病分類學的要求提交人的姓氏是尤因氏肉瘤。

什麼是尤因肉瘤？

目前，人們普遍認為，尤因肉瘤是一種惡性腫瘤，在骨骼中發展起源於骨髓基質細胞。其組織的組織學特徵是具有圓形核的小細胞，但沒有明顯的細胞質邊界和核的凸起。WHO骨腫瘤（1993）的分類產生腫瘤以下定義：“具有可區別差提供密集排列的小細胞具有圓形核惡性腫瘤充分單態組織學概述恍核仁和細胞質。在典型情況下，腫瘤組織被纖維層分成不規則形狀的帶狀和裂片。惡性淋巴瘤的特徵性緻密網狀結構在腫瘤中不存在。有絲分裂是罕見的。通常有出血和壞死的病灶。“

ICD-10代碼

• C40。四肢骨和關節軟骨的惡性腫瘤。
• C41。其他和未指定部位的骨骼和關節軟骨的惡性腫瘤。

流行病學

發病高峰落在生命的第二個十年。15歲以下兒童的發病率為每100萬兒童3.4人。男孩病得更多。年平均發病率每100萬人約有0.6例不等。在5歲以下和30歲以上的人群中很少發現這種腫瘤，發病高峰期在10 - 15年。男孩和女孩的發病率是1.5：1，男孩和女孩的發病率在年輕組中的比例最低，隨著年齡的增長而增加。

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尤因肉瘤的原因

長期以來，致病源尚未確定，直到將這種腫瘤包括在一組未知的腫瘤中。長期以來，有人認為尤因肉瘤是一種神經母細胞瘤的骨轉移瘤，其未確診為該腫瘤的主要焦點。

尤因肉瘤與原始神經外胚層腫瘤密切相關。在這些疾病中，檢測到相同的染色體易位t（11; 22）或t（21; 22）以及表面蛋白p3O / 32 mic2（CD99）。差異標準是神經元標誌物（NSE，Leu7，PGP9.5，S100）的表達。對於尤文肉瘤，表達不超過一個標誌物，具有原始神經外胚層腫瘤 - 兩個或更多。

通過上述染色體易位，EWS / FL11和EWS / ERG基因是殘留疾病的標記。

組織學上，尤因肉瘤由具有體內糖原沉積的小圓形間變細胞代表。在免疫組織化學中，檢測到間充質標誌物（波形蛋白），在某些情況下 - 神經元標誌物（NSE，S100等）。

尤因肉瘤的失敗最常見於長骨管骨幹區域。在20-25％的病例中，股骨受到影響，這是下肢骨骼的整體 - 半數病例。骨盆骨骼佔所有腫瘤病例的20％，在上肢骨骼中佔15％。更罕見的本地化 - 脊柱，肋骨，骷髏骨頭。

尤因肉瘤的特徵在於肺，骨和骨髓中的早期轉移。

在20-30％的原發性腫瘤病例中觀察到轉移灶，90％的病例有微轉移灶。淋巴結轉移性病變很少發生，這就有理由認為尤因肉瘤是原發性全身性疾病。

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尤因肉瘤如何顯現？

最經常的主要焦點位於骨盆（20％）和股骨（20％），至少 - 腓骨（10％），肋（10％），葉片（5％）的脛骨（10％），椎骨（8％）和肱骨（7％）。骨骼的扁骨和長骨管的骨幹更常受到影響。與此同時，病變骨幹長骨的頻率不超過20％-30％，這不允許我們考慮這個本地化的腫瘤這個腫瘤的特點。與骨幹的失敗，能夠識別兩種類型的X射線圖像的：以形成分層牙周炎（視病理點，正確地 - periostoea）和針狀體的形成。

• 在第一種情況下，出現腫瘤組織的骨膜反复“突破”，這導致出現層狀（球狀）骨膜炎的X射線圖像。
• 在第二種情況下，反應性骨形成物接受垂直於骨骼軸線的方向。

這種或那種類型的放射照相圖像的存在不影響疾病的預後。

70％-80％的尤文氏肉瘤長管狀骨損傷發生在蹠趾關節區。同時，注意到類似於成骨軟骨肉瘤和骨ZFG的臨床和放射學照片。

尤因肉瘤的症狀是非特異性的。局部症狀以腫脹，組織收緊為主。腫瘤發展部位的疼痛經常成為首先徵詢醫生的症狀。隨著時間的推移，疼痛的性質從間歇性變為恆定性，其強度增加。這種症狀需要與骨髓炎鑑別診斷。由於下肢損傷，可能會出現跛行，脊髓損傷 - 以肢體麻痺和麻痺形式出現神經症狀。在疾病晚期觀察到系統性表現（一般狀況惡化，發熱）。

分類

許多領先的研究人員（索洛維約夫JN .. 2002）是目前尤文的一組惡性腫瘤melkokruglo-sinekletochnyh的肉瘤。它也包括神經母細胞瘤，周圍neyroepitelioma，vnekostnaya尤因氏肉瘤，小細胞惡性腫瘤神經外胚層瘤患兒thoracopulmonary區（Askin瘤），軟組織和骨骼的原始神經外胚層腫瘤。

我們可以考慮兩種層次的存在：

• 尤因肉瘤（僅影響骨骼）;
• 外周原始神經外胚層腫瘤（pPNET）不影響骨骼。

組織學上，這些腫瘤形成單一組，並且在一種形式或另一種組織中主要焦點的定位不同。因此，經常使用的術語“PNET骨骼”應該由術語“尤因骨骼肉瘤”代替。反過來，術語“尤因軟組織肉瘤”也是站不住腳的。術語“Askin腫瘤”是指具有在胸肺區域發展的PNET組蛋白的腫瘤，沒有指示在骨或軟組織中生長的來源。

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診斷

在對尤文肉瘤的診斷中，伴隨著仔細研究病史和體格檢查，成像方法發揮了重要作用。

根據與骨肉瘤相同的標准進行X射線評估。尤文氏肉瘤的特徵性X射線徵像是層狀層（“洋蔥皮”）形式的骨膜反應。可能檢測到骨針。為了確定病變的範圍和涉及周圍組織，推薦使用CT或MRI。

骨骼骨骼的閃爍掃描對於骨轉移的診斷非常重要。

大約20％的初步檢查患者顯示轉移。大約一半是肺部轉移性損傷。大約40％發生在多發轉移性骨病變和瀰漫性轉移性骨髓病變。大約10％的病例發現淋巴瘤轉移。中樞神經系統病變並不是典型的主要治療方法，但可能是影響深遠的病例。

根據骨腫瘤的總體規劃診斷尤文氏肉瘤。它應該特別注意脊髓灰質炎：借助這種腫瘤的幫助可以診斷骨髓的轉移性損傷。在血清中，LDH活性的增加是可能的，儘管這不是必需的。在一些患者中，檢測到血清神經元特異性烯醇酶（NSE）活性的增加。

腫瘤活檢的形態學檢查以及常規光學顯微鏡檢查包括額外的診斷程序，特別是免疫組織化學檢查。對於其他小圓形 - 細胞腫瘤之間的疾病分化是非常有價值的。在細胞遺傳學研究中，在大多數細胞系中檢測到穩定的染色體易位t（11; 22）（q24：q12）。這將腫瘤與大多數其他腫瘤區分開來，其中沒有這種恆定的細胞遺傳學改變。

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治療

尤文氏肉瘤的治療很複雜：包括化療，放療和手術治療。在現代治療方案中使用vykristin。烷化劑（環磷酰胺，異環磷酰胺），拓撲異構酶抑製劑（ztoposide），蒽環類抗生素（多柔比星），放線菌素-D。放療的有效劑量為60 Gy。當計劃器官保存操作時 - 451r。

高危患者組 - 不能手術切除腫瘤本地化（脊柱，骨盆，顱骨骨折），最初廣義病變，在尤因肉瘤標準化療方案的阻力的情況下 - 高劑量化療給藥於骨髓移植。

在肺轉移的情況下，指示手術切除。

尤因肉瘤的預後是什麼？

經過程序化治療的尤文氏肉瘤5年總生存率為50-60％。在高劑量化療和骨髓移植的高風險組中，該指標為15-30％。如果尤文氏肉瘤大，四肢近端定位（相對於遠）預測惡化，LDH水平高（200 ME），男性，患者超過17歲。預後對於無法手術的肺轉移瘤，骨轉移瘤和淋巴結是致命的。