软骨鞘膜瘤：病因、症状、诊断和治疗

软骨样汗管瘤（又称粘液性汗腺瘤，又称混合性皮肤肿瘤）多发于男性，可发生于身体各部位，但最常见于头皮、面部和颈部。肿瘤呈小结节状，位于真皮层或略高于皮肤表面，表面光滑，有时壁呈半透明状，偶尔可发生溃疡。触诊时，肿瘤呈致密弹性组织。生长缓慢，可存活数年。临床上，该肿瘤与囊性基底细胞癌类似。

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软骨样汗管瘤的病理形态学

肿瘤的组织结构多种多样，但所有病例均存在上皮成分和结缔组织增生，并伴有粘液瘤病的征象，常伴有软骨样区域的形成。上皮成分和结缔组织成分的比例差异很大。WF Lever 和 G. Schaumburg-Lever（1983）将上皮成分的组织学类型分为两种：管状和囊性。管状肿瘤由许多细小的纤维束组成，其分支位于透明黏液基质中。管状结构的管腔内衬有两层上皮细胞：其中一些细胞面向管腔并呈棱柱形，而另一些（位于周围）则呈扁平状。此外，黏液基质中含有单个或聚集的增生扁平细胞。在大多数情况下，管状结构的管腔内含有无定形的嗜酸性PAS阳性抗淀粉酶物质。

囊性肿瘤主要由小囊腔以及小团或小束上皮细胞组成。其管腔仅覆盖一层扁平上皮细胞，增生细胞以“尾巴”的形式延伸至基质。肿瘤基质呈嗜碱性，含有粘液样物质。成纤维细胞和位于其中的单个上皮细胞带有淡淡的晕圈，类似于软骨细胞。用甲苯胺蓝染色时，可检测到耐透明质酸酶的异染性，这表明肿瘤中存在硫酸软骨素。

软骨样汗管瘤的组织发生

电子显微镜已证实该肿瘤具有汗腺分化。管状结构的内部细胞类似于汗腺末端部分的暗色和亮色细胞，外部扁平细胞类似于肌上皮细胞，因为它们含有大量细丝，并分布于其产生的软骨样基质内。

鉴别诊断依据该肿瘤内有腺样体和上皮索，以及黏液性间质内有软骨样细胞。涎腺混合瘤与软骨样汗管瘤仅在形态学上相似，但其组织发生不同。