乳头状鞘膜腺瘤：病因、症状、诊断、治疗

乳头状汗管腺瘤（同义词：乳头状汗腺瘤、乳头状汗管囊腺瘤、乳头状汗管囊腺瘤样痣；乳头状管状腺瘤）是一种罕见的肿瘤，多发生于四肢远端皮肤，为边界清晰的半球形结节，有时壁半透明，直径0.5-1.5厘米。有时中央部可发生糜烂。患者年龄差异很大，从9岁至81岁不等，大多数患者超过40岁。男女比例为1：5。

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乳头状汗管腺瘤的病理形态学

乳头状瘤病表现于真皮区域，表皮增生侵入真皮并形成囊肿。肿瘤实质由乳头状增生（乳头状瘤病）组成，覆盖有两排或多排腺上皮。面向管腔的细胞高大，棱柱形，核卵圆形，胞质嗜酸性，通常有活跃的全分泌征象。面向真皮表面的细胞较小，立方形，核圆形，暗色，胞质稀少。乳头状瘤富含基质，并有淋巴组织细胞浸润。除乳头状瘤和囊肿外，肿瘤内常可见相互交织的管状结构，内衬双层上皮。在管腔内，有大量颗粒状嗜酸性PAS+物质，对淀粉酶有抵抗作用，以及坏死碎屑。一些人认为它是坏死的上皮，另一些人则认为它是分泌过程中释放的物质。乳头状突起上方的表皮常出现溃疡，溃疡边缘有棘层肥厚。乳头状汗管腺瘤的诊断特征是真皮内，尤其是在肿瘤基质的乳头状突起中存在致密的浆细胞浸润。肿瘤内常可见未发育的皮脂腺和毛发结构。

乳头状汗管腺瘤的组织发生

目前，乳头状汗管腺瘤的组织发生机制尚不完全清楚，因为并非所有此类肿瘤病例均具备顶泌腺的典型分泌特征。因此，电子显微镜检查显示肿瘤成分部分呈导管分化，部分呈外分泌分化；此外，K. Hashimoto 等人（1987 年）在该肿瘤上皮细胞中发现了 EKH5 和 EKH6——抗角蛋白抗体，据作者称，这些抗体对外分泌分化具有特异性。相反，K. Nizume（1976 年）揭示了胚胎顶泌腺在滤泡内和真皮内切片方向的分化。M. Landry 和 R. Winkelmann（1972 年）通过组织化学方法确定了顶泌腺分泌的组织酶学标准（称为内切酯酶和酸性磷酸酶活性），而外分泌细胞特有的磷酸化酶在该肿瘤中未检测到。由于对乳头状汗管腺瘤组织发生学评估存在差异，一些作者断言，这种疾病分类形式实际上代表了一组复合肿瘤，部分具有小汗腺分化，部分具有顶泌腺分化。

根据 OR Hornstein 和 F. Weidner (1979) 的说法，小汗腺汗腺瘤的恶性类似物包括恶性小汗腺汗腺瘤（汗腺癌）、恶性透明细胞汗腺瘤、腺样囊性腺癌或软骨样腺癌，后者在 WHO 分类（1980）中被列为“软骨样汗管癌”。