皮肤组织细胞增生症 X：病因、症状、诊断和治疗

组织细胞增生症X（同义词：组织细胞性髓质网状组织细胞增生症、恶性网状组织细胞增生症）。朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一类疾病，包括Letterer-Siwe病、Hand-Schüller-Christian病、嗜酸性肉芽肿、先天性自愈性网状组织细胞增生症和细胞类型不明的组织细胞增生症。

一种罕见的进行性单核组织细胞系统系统性疾病，伴有非典型组织细胞和其他单核吞噬细胞的肿瘤性增生。该病病程急，平均生存期最长可达6个月。可观察到肝脾肿大、骨髓浸润、淋巴结肿大、黄疸、发热和贫血。H. Rappaport (1966) 区分了两种恶性组织细胞增生症的临床类型：内脏型，早期累及造血器官；以及皮肤型，约占10%。

在皮肤形式中，临床发现包括斑块状红斑或多个丘疹，颜色从褐色到紫色，有出血和溃疡的趋势，皮下结节类似于结节性红斑，颜色为紫色，有时在疾病的早期阶段即可观察到。

病理形态学。皮肤主要包含局灶性多形性浸润，分布于血管周围和毛囊周围。较大的浸润位于真皮深层和皮下脂肪组织。细胞学征象差异很大。增生细胞群可分为以下几类：非典型肿瘤组织细胞——细胞体积较大，呈泡状或深染，常呈分叶状，核仁丰富，胞浆嗜碱性，呈吡咯烷嗜碱性；巨噬细胞，细胞核形态多样，由于吞噬红细胞作用，胞浆中含有大量红细胞、细胞碎片、血栓细胞、含铁血黄素和含脂质复合物；分化良好的组织细胞为大型椭圆形或细长形细胞，胞浆嗜酸性，胞核呈泡状，内含吞噬的红细胞及其他内含物。上述类型中，有大量移行细胞。常可见坏死。除组织细胞外，浸润物还含有中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、浆细胞、淋巴细胞、巨细胞，这些细胞通常形状奇特，类似网状肉瘤细胞。小型非吞噬细胞，胞浆苍白，核深染，与所谓的原组织细胞相同，但其结构尚不明确。皮下脂肪组织中常可见脂膜炎，并伴有局灶性脂肪肉芽肿。组织化学上，许多细胞中非特异性酯酶活性呈弥漫性或颗粒状。超微结构上，在组织细胞中检测到“球拍”形式的特殊形成，可作为组织细胞增生症X的可靠诊断标志。

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