皮肤网状肉瘤:病因、症状、诊断和治疗
該文的醫學專家
阿列克謝·克雷文科 ,醫學編輯
最近審查:04.07.2025
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网状肉瘤(同义词:网状肉瘤、组织母细胞性网状肉瘤、恶性淋巴瘤(组织细胞性))。该疾病源于组织细胞或其他单核吞噬细胞的恶性增生。网状肉瘤包含一组异质性疾病,其来源多为淋巴细胞而非组织细胞,且多由B细胞组成,少数由T细胞组成。
临床表现为孤立性斑块状浸润灶或半球形致密大结节。病灶颜色为淡黄色或棕褐色,有时带蓝色。中心常有溃疡形成。肿瘤早期有转移。
病理形态学。肿瘤的特征是真皮层全层浸润,并扩散至皮下组织。网状肉瘤分为未分化型和分化型。未分化型增生细胞较大,细胞核多形性,有核分裂像。细胞核多形性表现为存在奇异核,且染色增多。这些细胞的胞质宽度不一,染色淡。
分化型肿瘤细胞呈圆形或椭圆形,胞质浓厚,染色淡,核呈爪形或马蹄形,核仁清晰,染色质分散。肿瘤成分之间常可见体积较大、胞质浓厚、染色淡、吞噬活性强的细胞。细网状纤维环绕增生细胞,但有时缺失。酶细胞化学检查显示,在肿瘤成分和具有明显吞噬活性的细胞中,非特异性酯酶和酸性磷酸酶均呈强阳性反应;有时可检测ATP酶和β-葡萄糖醛酸酶活性。
该疾病主要与免疫母细胞淋巴瘤和淋巴母细胞淋巴瘤鉴别。网状肉瘤细胞明显大于肿瘤性免疫母细胞,且无胞质嗜碱性。最终诊断需通过细胞化学和免疫细胞化学检查才能确定。
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