皮肤血管病

血管炎（同义词：皮肤血管炎）是一种皮肤疾病，在临床和病理形态学上，其最初和主要的联系是不同口径的皮肤血管壁的非特异性炎症。

原因 皮肤血管炎

血管炎的病因和发病机制至今仍不清楚，目前认为该病由多种病因引起。慢性感染是其发展的重要因素，扁桃体炎、鼻窦炎、静脉炎、附件炎等也起着重要作用。在感染因素中，最重要的是链球菌、葡萄球菌、病毒、结核分枝杆菌以及某些类型的致病真菌（念珠菌属、毛癣菌）。目前，血管炎的免疫复合物起源理论越来越受到广泛认可，该理论认为血管炎的发生与血液中沉淀的免疫复合物对血管壁的破坏作用有关。在血管炎患者新鲜的病灶中检测到免疫球蛋白和补体可以证实这一点。抗原的作用可以由一种或另一种微生物因子、药物或自身修饰的蛋白质发挥。内分泌系统疾病、代谢紊乱、慢性中毒、精神和身体过度劳累等在血管炎的发病机制中占有重要地位。

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

風險因素

皮肤血管的变化主要是由各种原因的血管壁炎症反应（血管炎）引起的。各种口径的血管都参与炎症过程：小血管（毛细血管）、中血管、大血管、肌肉型、弹性肌型和弹性型。血管炎的致病因素众多，其中最重要的是细菌抗原、药物、自身抗原、食物和肿瘤抗原。血管炎通常由免疫功能紊乱引起，表现为速发型超敏反应、迟发型超敏反应及其组合，可导致各种临床和组织学表现。

在速发型超敏反应中，血管组织通透性急剧增加，导致炎症灶的血管壁充满蛋白液，有时发生纤维蛋白样改变；浸润物主要由中性粒细胞和嗜酸性粒细胞组成。在迟发型超敏反应中，细胞增殖性改变尤为突出，微循环床血管和浸润细胞胞质中存在免疫复合物，证实了炎症的免疫性质。

组织反应主要遵循Arthus和Sanarelli-Schwartzman现象。患者皮肤中存在免疫复合物，各种过敏原检测呈阳性，细胞和体液免疫功能改变，以及对血管和链球菌抗原的反应。患者对球菌菌群、药物（尤其是抗生素、磺胺类药物和止痛药）的敏感性增加。导致血管炎发生过敏反应的因素包括低体温、内分泌疾病（糖尿病）、神经营养性疾病、内脏器官病变（肝病）、中毒和其他影响。

[ 5 ]、[ 6 ]、[ 7 ]、[ 8 ]

發病

表皮和皮肤附属器通常不明显。可见小血管（主要为毛细血管）局部病变；受累血管管腔内积聚分叶白细胞，血管壁破坏，血管壁及邻近组织细胞浸润。浸润物包括分叶中性粒细胞、巨噬细胞、淋巴细胞和浆细胞。部分区域可见多个微血栓清晰可见。在更严重的情况下（出现结节），小动脉也会受到影响。

[ 9 ]、[ 10 ]、[ 11 ]、[ 12 ]、[ 13 ]、[ 14 ]、[ 15 ]

症狀 皮肤血管炎

血管炎的临床表现极其多样。这类多态性皮肤病在临床上具有一些共同的体征：

• 炎症性质的变化；
• 皮疹有水肿，出血，坏死的倾向；
• 病变的对称性；
• 形态元素的多态性（通常具有进化特征）：
• 主要位于下肢；
• 存在伴随的血管、过敏、风湿、自身免疫和其他全身性疾病；
• 血管炎与先前感染或药物不耐受有关；
• 急性或周期性恶化的病程。

过敏性出血性血管炎

出血性血管炎有皮肤型、腹部型、关节型、坏死型和暴发型。

皮肤形式中，可观察到所谓的可触及紫癜的外观 - 大小不一的水肿性出血斑点，通常位于小腿和脚背，不仅可以通过视觉轻松确定，还可以通过触诊确定，这可以将其与其他紫癜区分开来。出血性血管炎的初始皮疹是类似水疱的水肿性炎性斑点，很快转变为出血性皮疹。随着炎症现象在紫癜和瘀斑的背景下增加，形成出血性水疱，水疱破裂后形成深度糜烂或溃疡。皮疹通常伴有下肢轻度水肿。除下肢外，大腿，臀部，躯干和口腔和咽喉粘膜上也可出现出血点。

腹部病例中，腹膜或肠黏膜可见皮疹。皮疹并非总是先于胃肠道症状出现。腹部病例中，可出现呕吐、腹部痉挛性疼痛、腹部紧张和触痛。肾脏也可出现不同程度的病理现象：从短期不稳定的镜下血尿和蛋白尿，到明显的弥漫性肾脏损害。

关节型的特点是关节改变及其疼痛，通常在皮疹出现之前或之后发生。大关节（膝关节和踝关节）受损，肿胀和疼痛持续数周。受累关节的皮肤颜色会改变，呈黄绿色。

坏死性血管炎的特征是出现多形性皮疹。除了充满浆液性或出血性渗出液的小斑点、结节和水疱外，还会出现坏死性皮损、溃疡和出血性痂皮。皮损通常位于小腿下1/3处、踝部和足背。发病初期，出血点是主要特征。在此期间，患者会出现瘙痒和烧灼感。随后，出血点迅速增大，并由表面发生湿性坏死。坏死性溃疡大小不一，深度不一，甚至可能达到骨膜。此类溃疡持续时间较长，并会发展为营养性溃疡。患者会主观上感到疼痛。

形式

过敏性血管炎尚无普遍接受的分类。根据ST Pavlov和OK Shaposhnikov（1974）的分类，皮肤血管炎根据血管损害的深度分为浅层和深层。浅层血管炎主要累及皮肤浅层血管网（例如Ruiter皮肤过敏性血管炎、Schonlein-Henoch出血性血管炎、Miescher-Stork出血性微珠出血、Werther-Dümling结节性坏死性血管炎、Roskam播散性过敏性血管炎）。

深部血管炎包括皮肤结节性动脉周围炎、急性结节性红斑和慢性结节性红斑。后者包括Montgomery-O'Leary-Barker结节性血管炎、Beufverstedt游走性结节性红斑和Vilanova-Piñol亚急性游走性皮下炎。

NE Yarygin（1980）将过敏性血管炎分为两大类：急性和慢性（进行性）。作者将伴有可逆性免疫疾病的过敏性血管炎归为第一类，这类疾病通常只发作一次，但也可能复发而不进展（感染性、药物过敏和对营养过敏原的超敏反应）。第二类疾病的特点是病程呈慢性复发性进展，其病因难以逆转或不可逆的免疫疾病。这类疾病包括胶原病（风湿病、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、系统性硬皮病）引起的过敏性血管炎、系统性血管炎或伴有免疫疾病的血管炎（结节性动脉周围炎、韦格纳肉芽肿、血栓性血栓形成、过敏性紫癜等）。

WM Sams（1986）根据血管炎的发病机制对其进行了分类。作者将血管炎分为以下几类：

1. 白细胞破碎性血管炎，包括白细胞破碎性血管炎；荨麻疹样（低补体血症）血管炎、原发性混合性冷球蛋白血症；瓦尔登斯特伦高丙种球蛋白血症性紫癜；持续性红斑隆起和可能的特殊类型 - 多形性红斑渗出性和苔藓样副银屑病；
2. 系统性红斑狼疮中发生的风湿性血管炎，类风湿性关节炎，皮肌炎；
3. 肉芽肿性血管炎，如过敏性肉芽肿性血管炎，面部肉芽肿，韦格纳肉芽肿，环状肉芽肿，脂质坏死，风湿性结节;
4. 结节性周围动脉炎（经典型和皮肤型）;
5. 巨细胞动脉炎（颞动脉炎、风湿性多肌痛、高安病）。

在患者身上观察到的病理过程表现并不总是与特定疾病单元相关的特定皮肤血管炎类型相对应。这是因为在疾病的不同阶段，临床表现可能会发生变化，出现另一种类型的特征性症状。此外，临床表现取决于患者的个体反应。因此，我们认为，过敏性血管炎的个体疾病类型的划分大多是有条件的。此外，不同类型过敏性血管炎的发病机制及其形态学表现非常相似，也证实了这一点。一些作者将皮肤过敏性血管炎称为“坏死性血管炎”。

目前，有数十种皮肤病属于皮肤血管炎这一类别。它们大多具有相似的临床和形态学特征。因此，目前尚无统一的皮肤血管炎临床或病理形态学分类。

血管炎的分类。大多数皮肤科医生根据病变的深度将皮肤血管炎分为以下临床类型：

• 皮肤血管炎（多形性皮肤血管炎、慢性色素性紫癜）；
• 真皮-皮下血管炎（左旋血管炎）；
• 皮下血管炎（结节性血管炎）。

这些临床形式又细分为许多类型和亚型。

[ 16 ]

鑑別診斷

本病应与传染病（麻疹、流感等）、肝病、糖尿病、高血压、维生素C和PP缺乏症等引起的出血性皮疹以及其他形式的血管炎（出血性白细胞性小动脉炎、过敏性小动脉炎、Werlhof病等）、渗出性多形性红斑等相鉴别。

[ 17 ]、[ 18 ]、[ 19 ]、[ 20 ]、[ 21 ]、[ 22 ]

治療 皮肤血管炎

必须卧床休息并控制饮食。如有感染，需使用抗生素。建议使用抗组胺药、脱敏药物以及强化血管壁的药物（例如阿司匹林、尼古丁酸）。贫血患者需输血。重症患者需口服小剂量或中剂量糖皮质激素。抗疟药和非甾体类抗炎药可能有效。

在免疫矫正药物中，处方药为普罗替拉齐特（每天 2 次，每次 15-20 滴），可增强人体的非特异性抵抗力和内源性干扰素的产生。

外部治疗取决于皮肤病变的阶段。对于糜烂性和溃疡性病变，可使用洗剂、干湿绷带等消毒溶液；使用酶制剂（胰蛋白酶、化凝乳蛋白酶）去除坏死组织。清洁溃疡后，使用上皮化药物和皮质类固醇。氦氖激光治疗效果良好。