坏死性荨麻疹样血管炎：病因、症状、诊断和治疗

坏死性荨麻疹样血管炎可见于慢性特发性荨麻疹、系统性疾病（系统性红斑狼疮）及其他疾病。此类血管炎最早由FC McDuffic等人（1973年）在慢性荨麻疹患者中发现。后来，该病被称为“荨麻疹样血管炎”。

皮肤表现临床类似于特发性荨麻疹，在鉴别诊断中必须考虑到这一点。常见的荨麻疹灶中，较大、致密的扁平灶可持续存在24至72小时。有时，灶中心可见点状出血，这与普通荨麻疹的皮疹相区别。紫癜灶消失后，残留少量色素沉着。罕见的临床变体是类似于渗出性多形性红斑的大疱性皮损。皮疹常伴有瘙痒，部分患者出现灶部疼痛、腹痛和血沉增快。全身性皮损可出现关节痛、淋巴结肿大、肌炎，以及较少见的弥漫性肾小球肾炎。基于临床表现，WP Sanchez 等人 [14] 建议对本病进行进一步研究。 (1982) 将荨麻疹样血管炎分为低补体血症型和正常补体血症型两型。低补体血症患者多有关节炎、腹痛等表现，而正常补体血症患者则有全身性损害、血尿、蛋白尿等表现。

坏死性荨麻疹样血管炎的病理形态学。该病灶呈现典型的坏死性白细胞破碎性血管炎特征。其特征性表现为血管壁（主要为小静脉）纤维素样坏死，伴有部分血管内皮细胞增生和血管周围出血。血管周围可见大小不一的浸润，由淋巴细胞和大量中性粒细胞组成，并伴有白细胞破碎现象，尤其在低补体血症时更为明显。部分病例可见嗜酸性粒细胞在组织中明显浸润，其细胞核有核碎裂和脱颗粒征象。组织中嗜碱性粒细胞也处于脱颗粒状态。在较大的病灶中，除了浅静脉丛的血管外，在深静脉丛中也可观察到上述性质的炎症现象。

坏死性荨麻疹样血管炎的组织发生。受累皮肤的直接免疫荧光反应结果差异很大。在血管周围可发现IgG和IgM沉积，以及补体C3成分，较少见IgA。在基底膜带，IgG和补体C3成分沉积较常见，细颗粒状IgM沉积较少见。

McDuffic 等人 (1973) 发现，大多数此类血管炎患者体内都存在免疫复合物，因此将其归类为免疫复合物疾病。通常，尤其是在重症病例中，由于总溶血补体、补体级联中单个因子（C1q、C4、C2、C3）减少，而 C5 和 C9 因子未发生变化，因此会出现低补体血症。大多数病例血液中未检测到抗核抗体和类风湿因子。

它与慢性特发性荨麻疹、系统性红斑狼疮、IgG和IgM型混合性冷球蛋白血症以及遗传性血管性水肿有所区别。

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