帕吉特氏病
該文的醫學專家
最近審查:04.07.2025
佩吉特病的病因和发病机制
佩吉特病是一种癌前病变。乳房外佩吉特病被认为与汗腺癌相关。乳腺病变被认为是乳腺癌的连续转移。创伤、瘢痕性改变以及其他内外因素均可诱发佩吉特病。
组织病理学
可见棘层增厚、乳头状瘤病、棘状细胞多形性、等色细胞(细胞体积较大,胞浆淡,核淡染或深染)存在。细胞间连接缺失。真皮内可见炎症反应,主要由淋巴细胞、浆细胞和少量肥大细胞组成。
病理形态学
表皮的新鲜部分出现棘层肥厚,表皮增生延长扩张;老化部分表皮变薄。上皮细胞中存在佩吉特细胞(Paget cell)是其特征——细胞体积大,无桥,胞质浅,细胞核大。它们通常在表皮基底层数量众多,导致表皮结构紊乱。肿瘤细胞通常不会渗透到真皮层。当佩吉特细胞数量较多时,它们会形成细胞,取代并破坏表皮细胞。在佩吉特细胞的胞质中可检测到糖原、中性糖胺聚糖和唾液酸粘蛋白等物质。一些细胞可能含有从邻近黑素细胞渗入的黑色素,而佩吉特细胞本身对多巴胺呈阴性。
在真皮乳头层可见不同程度的炎性浸润。在靠近乳腺管的表皮中,有时可见由非典型细胞组成的细胞索。电子显微镜检查显示,佩吉特细胞分化较差,具有桥粒和微绒毛。该图像类似于顶泌腺或小汗腺导管上皮细胞的结构。组织化学染色显示,这些细胞有顶泌腺分化的迹象。
乳房外佩吉特病的病理组织学变化与乳腺定位病例的病理组织学变化相似。
从组织遗传学角度来看,乳腺佩吉特病的定位与乳管癌细胞以及来自变形顶泌腺的癌变有关。在乳房外定位中,由于表皮附属物细胞异位,肿瘤可能由毛囊漏斗区和顶泌腺的细胞发展而来。
应与细菌性湿疹、疥疮、一期梅毒、慢性脓皮病、浅表念珠菌病、基底细胞癌、真菌性肉芽肿、神经性皮炎、疱疹感染、黑色素瘤进行鉴别诊断。佩吉特病应与鲍恩病相鉴别,鲍恩病也可检测到空泡上皮细胞。但与后者不同,佩吉特细胞没有细胞间桥,并含有 PAS 阳性物质和唾液酸粘蛋白,用甲苯胺蓝和硫堇染色时会出现异染性。此外,与佩吉特病不同,鲍恩病可在巨大的多核上皮细胞内观察到细胞核肿块形成以及角化不良现象。佩吉特病与佩吉特样恶性黑色素瘤的不同之处在于肿瘤细胞穿透真皮;一些恶性黑色素瘤细胞含有少量黑色素,与单克隆抗体HMB-45有阳性反应。
佩吉特病的症状
佩吉特病通常发生在 40 岁以上的人群中,尤其是女性。
该病初期为局限性斑块状皮损,呈鳞屑状,类似湿疹。皮损轮廓不规则,呈多环状。数月或数年后,皮损逐渐增大,浸渍加重,压实程度加重,尤其在边缘处,形成糜烂,表面覆有浆液性血痂,去除痂后可见湿润、颗粒状、略带出血的痂皮。中心部位可能出现瘢痕,有时会导致乳头内陷。患有乳房外佩吉特病的患者可能同时患有其他部位的恶性肿瘤。乳房外佩吉特病的临床表现可能类似于牛皮癣、局限性湿疹或鲍温病。
病变的典型位置是乳头的乳晕,较少见的是皮肤的其他区域(生殖器,会阴,腹部,腋窝)。单侧乳腺病变是其特征。佩吉特病始于乳头发红,几乎不明显的脱皮。然后出现渗出现象,直至轻微渗血,瘙痒。病变轮廓通常不规则,多环状,其区域非常缓慢地扩展并超出乳晕。病变类似于湿疹。随着时间的推移(数月,数年),病变边缘变得致密,表面覆盖着浆液性血性痂。除去痂后,露出湿润的颗粒状(由于赘生物),略微出血的表面。
导致乳头内陷直至完全消失。触诊可见肿瘤样组织致密化,区域淋巴结肿大。并有不同程度的瘙痒、烧灼感和疼痛。
在乳房外定位中,Paget病位于肛门生殖器区域,临床表现为高度多形性。病变可逐渐扩散至附近皮肤区域。
需要檢查什麼?
佩吉特病的治疗
佩吉特病的治疗方法是手术和/或放射疗法。