潘科斯塔癌症

当恶性肿瘤（原发性肺癌）出现在肺顶部（肺尖），侵入或压迫附近的任何结构时，肿瘤学家就会诊断为潘科斯特癌。

美国宾夕法尼亚大学放射学教授亨利·潘科斯特 (Henry Pancoast) 在上世纪前三十年描述了这种肿瘤，并将其定义为肺顶端肿瘤。

这种病理的另一个名称是伴有 Pancoast 综合征的肺尖癌。

流行病學

在所有肺癌肿瘤中，潘科斯特癌的发病率不超过5%。这种疾病在年轻人中很少见，大多数患者年龄在40岁以上。而且，这些患者基本上都是吸烟的男性和女性。

例如，在英国，每年约有4.45万人被诊断出患有肺癌，而在美国（根据美国国立卫生研究院的数据），每年有超过20万人被诊断出患有肺癌。最常见的肿瘤类型是非小细胞肺癌，占所有病例的80%以上。

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原因 癌症

虽然从未吸烟的人也可能患上肺癌，但肿瘤学家认为，至少85%的肺癌病例与吸烟有关。他们解释道，吸烟者经常通过烟雾吸入近200种有毒物质和40多种致癌物质。所谓的被动吸烟，即一个人吸烟，而他周围的人吸入含有致癌物质——多环芳烃——的香烟烟雾，对肺部的损害也丝毫不逊色。

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風險因素

肺科医生考虑到恶性肺肿瘤发展的风险因素，例如甲醛、氡、空气中的石棉粉尘、工业气体排放、汽车尾气等对肺组织的侵蚀作用。

此外，在存在遗传倾向（染色体异常）的情况下，可能会发生肺部恶性肿瘤，包括患有 Pancoast 综合征的肺尖癌。

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發病

Pancoast 肿瘤的发病机制取决于其定位和受影响的邻近结构。

这些支气管肿瘤起源于肺尖 - 胸廓上口和锁骨下动脉形成的肺上沟（上沟）区域，逐渐扩散至上肋骨、骨膜、胸椎椎体；导致胸交感神经、颈部星状神经节、臂丛（臂丛）主干和神经根受到压迫。

在肿瘤的压迫下，锁骨下血管和淋巴管的管腔变窄。

根据组织学，潘科斯特肿瘤包括鳞状细胞癌（占病例的 45-50%）、腺癌（36-38%）、未分化大细胞癌（11-13%）和小细胞癌（2-8%）。

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症狀 癌症

由于肺上沟癌位于周围组织，其早期症状通常不明显，例如咳嗽、痰中带血、呼吸困难等常见肺癌的典型症状。此外，肺上沟癌的症状顺序也常常导致诊断错误。

事实上，扩散至胸壁和臂丛的潘科斯特肿瘤的首发症状是肩部和肘部疼痛，并放射至肿瘤侧的前臂、颈部、胸骨、腋窝和肩胛骨。随后，手部第四指和第五指一半的触觉异常以及手内侧肌肉无力（萎缩）表明肿瘤压迫了神经。实际上，这组临床体征就是肺癌潘科斯特综合征或潘科斯特-托比亚斯综合征。

随着病情的进展和胸神经交感神经干和颈部星状神经节的肿瘤改变，出现了Bernard-Horner综合征 - 上眼睑部分下垂（眼睑下垂），同一只眼睛的瞳孔变窄（瞳孔缩小），眼球深入眼眶（眼球内陷）和同侧面部几乎完全停止出汗（无汗症）。

顺便提一下，25% 的肺部肿瘤位于纵隔，被诊断为纵隔型肺癌的患者会出现这种症状。但 X 光检查可以清楚地显示，肿瘤位于气管支气管树中，而气管支气管树通常是病理过程中最先受累的部位。

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並發症和後果

由于潘科斯特癌通常诊断得太晚，并且这种肿瘤的增殖活性很高，因此根本无法预防其后果和并发症——转移。

专家指出，此类肿瘤在T3-IIIa或IIIb期（根据TNM恶性肿瘤分类）被发现，如果椎体、神经干或血管参与病理过程，则肿瘤升至T4期。

首先，转移瘤会影响邻近结构、区域淋巴结（锁骨上、胸腔和纵隔）、骨骼和脑部。一些数据显示，脑转移发生率为24%-55%，远处转移发生率为36%。

当肿瘤长入椎体时（10-15% 的患者会出现这种情况），会导致脊髓受压和截瘫——下半身和双腿瘫痪。

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診斷 癌症

在早期阶段，潘科斯特癌的诊断极其困难：其临床表现和患者主诉并不像恶性肺部疾病那样典型。

仪器诊断帮助，包括：

• 胸部X光检查；
• 胸部计算机断层扫描（CT）；
• 磁共振成像（MRI）：
• 全身正电子发射计算机断层扫描（PET-CT）。

早期潘科斯特癌由于X光检查难以发现，因为X光片无法清晰显示，且邻近结构阴影较多。胸部X光检查可能发现肺尖不对称（一侧肺尖区域有一小块胸膜增厚）；组织肿块增大；1-3根肋骨或部分椎骨受损。

胸部 CT 上，肺上沟癌的定义是：上胸廓口和上肺沟区域存在病理组织形成，并侵入胸壁、脊柱、血管、神经或肺之间的间隙。

但建议使用 MRI 来更全面地了解肿瘤细胞的局部扩散情况和神经末梢的受累程度。

为了确诊，还会使用内镜纵隔镜检查淋巴结。如果锁骨上淋巴结有明显的肿大，则需进行细针透皮穿刺。

确诊肿瘤并准确评估其分期的检查包括经胸细针穿刺活检（肿瘤细胞）。在某些情况下，可能需要进行内镜或开胸手术对肿瘤进行组织学检查。

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鑑別診斷

鉴别诊断应与：霍奇金淋巴瘤及淋巴瘤、胸膜间皮瘤、肺包虫囊肿、甲状腺癌及腺样囊性癌、纵隔纤维瘤、乳腺癌以及斜角肌综合征和颈肋综合征相鉴别。

治療 癌症

通过诱导放化疗治疗和随后的手术治疗（进行手术切除受影响的结构）可以确保获得积极的结果——肿瘤生长停止和消退，局部和远处复发减少，存活率提高。

潘科斯特癌的化疗类型：

• 手术前——某些化疗药物与放射治疗相结合，持续 5-6 周；
• 切除部分或全部肺、受影响的邻近组织或上部肋骨后（在放化疗疗程后进行）——最后的术后化疗。

化疗方案使用细胞抑制药物顺铂（Platinotin）与其他抗肿瘤药物联合使用，特别是依托泊苷和长春地辛（Eldisine）。

例如，静脉注射顺铂是一种铂衍生物；该药物有效，但与所有抗癌细胞抑制剂一样，它会引起许多副作用和不良后果。以下出版物详细描述了潘科斯特癌化疗最常见的后果：

• 肺癌化疗
• 化疗后的副作用

潘科斯特癌的放射治疗方案通常包括 5-6 周内 45 Gy/27 的分剂量治疗，然后进行手术（4-6 周后）。

在这种情况下，手术治疗的禁忌症是转移、锁骨上和纵隔淋巴结的损伤，超过一半

椎骨、气管和食道的主体。

对于无法手术的潘科斯特肿瘤患者，可给予姑息治疗。

預防

降低罹患肺癌和 Pancoast 综合征的肺癌顶端风险的最重要预防措施是戒烟。

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預測

与其他恶性肿瘤一样，潘科斯特癌患者的预后直接取决于疾病的分期。出现伯纳德-霍纳综合征的症状被认为是预后不良的因素。

在过去的几十年里，患有 Pancoast 综合征的肺癌顶端患者的生存率有了显著提高。

诱导放化疗和随后的手术后，33-40％的病例（根据其他数据，54-72％）的平均生存时间为五年，并发症的发生率在10-28％之间。

几乎 75% 的患者可以存活两年。

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