該文的醫學專家

一位教授 Yosi ALKALAY

皮膚科醫生，onkodermatolog

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Pagetoid網狀組織病：原因，症狀，診斷，治療

Alexey Portnov ，醫學編輯
最近審查：23.04.2024

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Pagetoidic網狀病（Vorenje-Koloppa的藍色病）。1939年由FR沃林格和P.科洛普所描述。O. Biaun-Falco等人引入了術語“頁面網狀結構”。在1973年，基於觀察到的具有輕質細胞質的非典型細胞侵襲表皮下層，讓人想起Paget細胞的外觀。臨床上，大部分在四肢皮膚上，分開的紅紫色，紅棕色空腹的紅斑 - 鱗狀斑塊明顯分離，有時呈環形或弓形。還觀察到了受照射的病灶。

病理。在表皮中註意到棘皮病，角化不全，海綿體樣變化與各種大小的囊泡的形成。在水腫部位，可見具有多形性，增色性核和細胞核周圍細胞質溶解的單核細胞的浸潤。表皮的下部和真皮的上部被大的淋巴細胞浸潤，具有頁面型的輕質細胞質。浸潤的細胞也是組織細胞，單個嗜酸性粒細胞。在皮脂腺毛囊和汗腺中經常觀察到浸潤的單個細胞。有時會滲入血管周圍的性質。電子顯微數據表明浸潤的異質性。後者含有不同分化程度的淋巴細胞，從小到大，受刺激的形式，具有腦細胞的細胞和具有組織細胞徵象的非典型單核細胞。具有有限形式的網狀網狀細胞的細胞的免疫表型與蘑菇真菌病的相似。在播散形式中，可以發生CD8 +。通常，PCR揭示克隆細胞的T細胞受體基因組的重組。

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