小儿网状细胞增多症：病因、症状、诊断和治疗

佩吉特样网状细胞增生症（同义词：沃林格-科洛普病）。该病由FR Woringer和P. Kolopp于1939年发现。“佩吉特样网状细胞增生症”一词由O. Biaun-Falco等人于1973年提出，基于观察到表皮下层被胞浆浅的异形细胞侵袭，其外观类似佩吉特细胞。临床上，患者多见于四肢皮肤，可见红紫色、红棕色、边界清晰的、有时呈环状或弓状的红斑鳞屑性斑块。也可观察到播散性病灶。

病理形态学。表皮可见棘层肥厚、角化不全和海绵状改变，并伴有大小不一的小泡形成。水肿区域可见单核细胞浸润，其细胞核多形性增生，细胞核周围胞质溶解。表皮下层和真皮上层可见Paget样大淋巴细胞浸润，其胞质浅。浸润细胞中还可发现组织细胞和单个嗜酸性粒细胞。单个浸润细胞常可见于皮脂腺毛囊和汗腺中。有时，浸润物位于血管周围。电镜数据显示浸润物具有异质性。后者包含分化程度各异的淋巴细胞，从小型淋巴细胞到大型受刺激淋巴细胞，以及具有脑形核的细胞和具有组织细胞特征的非典型单核细胞。局限性佩吉特样网状细胞增生症的细胞免疫表型与蕈样肉芽肿相似。播散性佩吉特样网状细胞增生症中可能出现CD8+。PCR通常可发现克隆细胞T细胞受体的基因组重排。

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