毛囊粘液病

毛囊黏蛋白沉积症的病因是毛囊和皮脂腺的退行性病变，表现为结构破坏和糖胺聚糖（黏蛋白）沉积。网状红斑黏蛋白沉积症（简称：REM综合征）最初由L. Lischka和D. Ortheberger（1972年）描述，后由K. Steigleder等人（1974年）描述。

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原因 毛囊粘液病

毛囊黏蛋白病的病因和发病机制尚未完全明确。结缔组织主要物质的化学和结构紊乱的原因尚不清楚。

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風險因素

触发因素包括病毒、细菌感染、内分泌和免疫系统紊乱以及内脏器官病变。

在病因的影响下，局部成纤维细胞对结缔组织主要物质及胶原蛋白的合成发生障碍，并形成粘蛋白。

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發病

该疾病的病因是毛囊上皮中出现一种特殊的坏死性病变，由毛囊上皮中的黏液性物质引起。病因尚不清楚。H. Wolff 等人（1978 年）认为毛囊黏液病是一种常见的组织学反应，常见于多种无关刺激物，反映了上皮内代谢紊乱。EJ Grussendof-Conen 等人（1984 年）认为，皮脂腺分化过程紊乱是重要的致病因素。

组织病理学

毛囊和皮脂腺发生退行性改变，形成囊性腔，腔内充满富含糖胺聚糖的均质团块（黏蛋白）。有时检测不到黏蛋白。真皮层可见淋巴细胞和组织细胞浸润，有时伴有嗜酸性粒细胞、肥大细胞和巨细胞。

这些类型的毛囊退行性改变相似，区别在于症状型还会出现原发疾病的其他特征性组织学体征。此外，在与蕈样肉芽肿相关的症状性（继发性）黏蛋白沉积症中，炎性浸润由蕈样肉芽肿特征性的细胞组成，并伴有表皮Potrier微脓肿。

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病理形态学

表皮无变化，仅偶尔可见表皮增生延长、角化过度和基底层局部海绵状水肿。在真皮上1/3层（深层较少见），可见血管周围和毛囊周围淋巴细胞浸润，并混有巨噬细胞和个别组织嗜碱性粒细胞。可见真皮上层血管扩张和水肿，其中可见透明质酸等糖胺聚糖。快速眼动综合征（REM）特有的血管周围淋巴细胞浸润以及胶原纤维间黏液样物质的积聚，使其与皮肤黏蛋白沉积症相似。

原发性和继发性黏蛋白沉积症的皮肤病理形态学相同。在皮脂腺的上皮鞘和分泌区，病变初期会出现细胞间和细胞内水肿，导致桥粒破裂，细胞间通讯中断。随后，海绵状水肿部位出现囊泡和囊样腔。核固缩的上皮细胞呈现星状外观。此处可见弱嗜碱性团块，其不被黏蛋白胭脂红染成红色，但被甲苯胺蓝染色时呈异染。异染仅能被透明质酸酶部分去除，这表明除透明质酸外，还存在硫酸化糖胺聚糖。毛囊漏斗部可见角化过度和角化不全；毛发受损或缺失。毛囊和皮脂腺周围常有炎性浸润，主要由淋巴细胞和组织细胞组成，有时混有嗜酸性粒细胞、组织嗜碱性粒细胞和巨细胞。电子显微镜检查可发现皮脂腺分泌功能紊乱：分泌细胞和分泌空泡体积增加，以及分泌细胞中糖原含量增加。分泌细胞含有异常的电子致密物质，因此呈现斑点状外观。所有参与病理过程的细胞元素均具有未分化皮脂细胞的形态学特征。

网状红斑性黏蛋白沉积症主要在血管和毛囊周围发现黏蛋白沉积和中度单核细胞浸润。DV Stevanovic（1980）基于形态学和电子显微镜研究，认为斑块性毛囊黏蛋白沉积症与REM综合征属于同一疾病。

症狀 毛囊粘液病

毛囊黏蛋白沉积症是指毛囊根鞘发生特征性改变，毛囊细胞转化为黏液性黏液团，导致毛囊死亡，继发脱发。毛囊黏蛋白沉积症有两种类型：原发性（或特发性黏蛋白沉积症），可自发消退；继发性，通常与淋巴增生性疾病（蕈样肉芽肿、淋巴瘤）以及其他更常见的全身性皮肤病有关。皮疹表现为成簇的毛囊丘疹，浸润性较少，有时为结节性斑块。特发性毛囊黏蛋白沉积症（GW Korting 等人，1961 年）被认为是一种特殊的湿疹反应。 M. Hagedorn (1979) 根据毛囊粘蛋白病与恶性淋巴瘤的常见组合，将这种皮肤病归类为副肿瘤。

皮疹以聚集性毛囊丘疹为特征，少数情况下伴有黄红色浸润性斑块。已报道一种红皮病型。该病最常局限于头皮、颈部和眉毛区域，较少见于躯干和四肢。可观察到毛发脱落，包括毳毛，并可导致全秃。在儿童中，该病表现为针头大小的孤立性角化过度性毛囊丘疹，散在或聚集于有限的皮肤区域。当皮疹局限于面部，尤其是眉毛区域时，可能出现类似麻风病的改变。原发性黏蛋白沉积症通常会自发消退，皮疹范围较小时消退会更早。老年人如果出现持续性病灶、浸润加重和瘙痒，则需排除淋巴瘤。

毛囊粘蛋白病可发生在任何年龄，但最常见于20至50岁之间。男性比女性更容易患病。

临床上，该病可分为两种类型：毛囊丘疹型和斑块型（或称肿瘤斑块型）。这种皮肤病变常发生于面部、头皮、躯干和四肢。第一种类型的皮疹形态特征为多个小（2-3 毫米）毛囊结节，颜色为粉蓝色，质地致密，常伴有明显的角化。这些结节往往聚集在一起。该病变通常呈播散性，皮疹类似鸡皮疙瘩。大多数患者会出现不同程度的瘙痒。随着时间的推移，这种类型的皮疹可能发展为斑块型（或称肿瘤斑块型）。

约40-50%的患者会出现斑块状毛囊黏蛋白沉积症，其临床表现类似蕈样肉芽肿或皮肤网状肉瘤。患者出现一个或多个边界清晰的浸润性斑块，直径2-5厘米。斑块通常扁平，高出周围皮肤，边界清晰，表面有时覆有小鳞屑，常可见扩张的毛囊开口，内充满角质块。斑块致密。患者可伴有剧烈皮肤瘙痒。斑块融合并进一步生长，形成肿瘤斑块灶，灶块可能崩解并形成疼痛性溃疡。丘疹、斑块和肿瘤样病变可同时出现在同一患者身上。半数患者出现脱发，直至完全秃顶。

网状红斑粘蛋白病（REM综合征）临床表现为上胸部、颈部和腹部出现轮廓不规则的红斑。

该病病程较长，且易反复发作。

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形式

粘蛋白沉积症可分为原发性（特发性）粘蛋白沉积症和继发性（症状性）粘蛋白沉积症，前者没有皮肤病史，后者与蕈样肉芽肿、皮肤网状细胞增生症、霍奇金病、皮肤白血病以及（例外）慢性炎症性皮肤病（神经性皮炎、扁平苔藓、红斑狼疮等）同时出现。

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鑑別診斷

鉴别诊断包括副银屑病（尤其是斑块状银屑病）、钱币状湿疹、蕈样肉芽肿、皮肤网状组织增生症、毛发角化病、德韦吉氏毛发红色苔藓、结节病、脂溢性湿疹、拉苏尔-利特尔综合征。原发性黏蛋白沉积症和继发性黏蛋白沉积症的鉴别并非易事。

治療 毛囊粘液病

对于滤泡结节型，可使用皮质类固醇（每日40-50毫克泼尼松龙）。对于肿瘤斑块型，应采取与皮肤淋巴瘤相同的措施。皮质类固醇为外用药。