慢性肾上腺功能不全 - 信息概览
該文的醫學專家
最近審查:06.07.2025
慢性肾上腺功能不全分为原发性及继发性。原发性肾上腺功能不全是由于肾上腺皮质受损所致,而继发性肾上腺功能不全是由于垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌减少或停止所致。
1885年,Addison描述了一种由结核病引起的肾上腺疾病,因此“Addison病”一词成为原发性慢性肾上腺功能不全的同义词。
慢性肾上腺功能不全的病因。肾上腺原发性损害最常见的病因包括自身免疫性疾病和结核病,罕见病因包括肿瘤(血管瘤、神经节细胞瘤)、转移瘤和感染(真菌感染、梅毒)。肾上腺皮质的破坏可由静脉和动脉血栓形成引起。肾上腺完全切除可用于治疗伊森科-库欣病和高血压。肾上腺坏死可能发生于同性恋者获得性免疫缺陷综合征患者。
近几十年来,肾上腺自身免疫性损害的病例不断增加。在国外文献中,这种疾病被称为“自身免疫性Addison病”。
患者主诉快速疲劳、肌肉无力、体重下降、食欲下降或丧失、冷漠、对生活失去兴趣。还会出现低血压和体重下降。
皮肤和黏膜色素沉着过度是慢性原发性肾上腺功能不全的显著体征。黑色素沉积增多可见于身体开放和闭合部位,尤其是在衣物摩擦处、掌侧线、术后疤痕、口腔黏膜、乳头乳晕、肛门和外生殖器区域。色素沉着过度是原发性肾上腺功能不全的特征性症状,在继发性肾上腺功能不全中则不会出现。只有少数原发性肾上腺损害患者可能没有这种症状。
慢性肾上腺功能不全的诊断是根据既往病史、疾病的临床表现、肾上腺皮质功能的研究结果,同时考虑到内分泌系统其他器官的状态。
该病的病史特点是病程长,秋春季节健康状况恶化,对晒伤的敏感性增加,体重下降,食欲下降,体力活动后迅速疲劳,头晕和昏厥。
根据Addison病临床症状频率的分析,最有参考价值的体征是乏力、无力、体重减轻、低血压、黄褐斑和精神障碍的组合。色素沉着过度常提示原发性肾上腺功能不全。
慢性肾上腺功能不全的治疗一方面是为了消除造成肾上腺损害的过程,另一方面是为了补充缺乏的激素。
如果怀疑肾上腺有结核病灶,则必须在结核病医生的指导下,按疗程服用抗结核药物。肾上腺自身免疫性损伤患者可使用左旋咪唑和胸腺肽治疗,旨在恢复T抑制剂的缺乏。目前,该药物尚未广泛使用。
针对皮质功能减退症的推荐饮食应包含更多的热量、蛋白质、维生素和食盐,最高可达 3-10 克/天。
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