Lewandowsky-Lutz 表皮疣状增生症
該文的醫學專家
阿列克謝·克雷文科 ,醫學編輯
最近審查:04.07.2025
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Lewandowsky-Lutz疣状表皮发育不良(俗称全身疣)是一种罕见疾病,部分病例为家族性疣状表皮发育不良。推测为常染色体隐性遗传或X连锁遗传。该病常发生于儿童,表现为大面积、以疣状为主的皮疹,根据皮疹部位可呈现不同的特征。例如,在面部和颈部,皮疹类似扁平疣;在四肢,尤其是远端部位,皮疹类似寻常疣,但易聚集、呈条带状排列、融合,并形成较大的疣状病灶。躯干部位主要表现为扁平、边界清晰的斑块和类似疣状苔藓的病灶。皮疹颜色从正常皮肤色到粉红色、红褐色不等。与其他类型的疣在几个月或几年内自行消失不同,疣状表皮发育不全具有永久性病程,并且主要发生在身体暴露部位的病变中,具有很高的恶性转化风险。
病理形态学。该图像类似于扁平幼年疣。可见棘层肥厚,表皮增生增厚,角化过度。然而,表皮上部细胞空泡化更为明显,空泡明显增大,这是该病的典型特征。真皮层未见特殊改变。
组织发生。疣状表皮发育不良引起的疣是由多种类型的人乳头瘤病毒引起的,但主要由3型、5型和8型病毒引起。同一患者体内通常可检测到几种类型的病毒,但也有仅分离出其中一种的病例。已发现多种细胞免疫紊乱,主要表现为辅助性T细胞数量减少和功能受抑制,但并非所有患者均有此表现。致癌性最强的病毒是HPV-5、HPV-8和HPV-14。
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