福克斯-福特斯病：病因、症状、诊断、治疗

福克斯-福代斯病通常发生在年轻或中年女性身上，但也可能发生在更年期和青春期后的儿童身上。

福克斯-福代斯病的病因尚不清楚。

福克斯-福代斯病的症状。顶泌汗腺主要受累，主要分布在腋窝、阴部和会阴。皮疹呈小丘疹状，常呈毛囊状或毛囊旁状。丘疹呈半球形，有时呈圆锥形，或圆形，触感浓密，有光泽，颜色为红蓝色或正常肤色，多数伴有剧烈瘙痒，在月经前加重。

Fox-Fordyce病的病理形态学。初期，毛囊漏斗部形成角化栓，堵塞了开口于漏斗部的顶泌腺排泄管。结果，腺管急剧扩张并破裂，导致毛囊外根鞘内形成海绵状囊泡。形成的滞留囊肿周围被增厚的上皮和毛囊周围炎性浸润物所包围。

Fox-Fordyce病的组织发生。该病的发生发展中，尤为重要的是顶泌汗腺功能障碍，其由月经周期神经体液调节紊乱引起，表现为雌激素过多。同时，导致临床表现的主要障碍包括顶泌腺导管上部角化肿块阻塞、随后破裂、周围炎症反应，以及以糖胺聚糖沉积形式出现的代谢变化。根据JH Graham等人（1960年）的研究，同卵双胞胎中存在该病可能是其痣特征或易患该病的证据。该疾病存在卵巢功能障碍，在怀孕期间病程有所改善，经前期瘙痒加剧，服用雌激素药物有积极作用，这些都支持福克斯-福代斯病与卵巢功能不全之间存在因果关系的假设。

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