颈动脉-颈静脉交界处。

颈动脉海绵窦瘘是由于颈内动脉穿过海绵窦处受损而发生的病理性瘘。

颈动脉海绵窦瘘最常见的原因是颅脑外伤，较少见的是感染过程、颈内动脉发育异常。

动静脉瘘是动脉和静脉之间的异常连接。受累静脉的血液变成“动脉血”，静脉压力升高，静脉的引流功能在容量和方向均受损。颈动脉海绵窦瘘是颈动脉和海绵窦之间的异常连接。当动脉血直接流入眼静脉时，眼部症状由眼周和眼眶周围静脉和动脉淤滞、巩膜上静脉压力升高以及海绵窦内脑神经动脉血流减少引起。

颈动脉海绵窦吻合术的分类基于：病因（自发性和创伤性）、血流动力学（高血流和低血流）、解剖学（直接或间接）。

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颈动脉海绵窦瘘的症状

与颈动脉海绵窦连接处直接相关的症状：

• 动脉瘤噪音（火车噪音）；
• 搏动性突眼；
• 面部和颅骨静脉扩张和搏动；
• 眼球血液停滞现象，结膜肿胀（结膜水肿）；
• 静脉曲张，血瘀和视网膜血管；
• 眼压升高；
• 眼球活动能力受损；
• 复视；
• 上眼睑下垂（眼睑下垂）。

由于海绵窦、眼眶和脑静脉系统、颈内动脉持续充血而引起的继发症状

• 球后组织萎缩；
• 眼球后组织出血；
• 角膜溃疡；
• 眼睛透明介质混浊；
• 全眼球炎；
• 眼眶静脉血栓性静脉炎和急性青光眼;
• 视神经萎缩和失明；
• 眼球血管出血、鼻出血；
• 邻近骨组织萎缩；
• 依赖于脑循环中断的并发症（精神病，痴呆等）。

症状不是由瘘管本身引起的，而是由导致瘘管出现的原因引起的：

• 视神经损伤；
• 动眼神经受损；
• 三叉神经损伤；
• 与颅骨和脑部创伤后果相关的一般脑部症状。

颈动脉海绵窦瘘的临床表现可分为三个阶段：

1. 急性（形成瘘管并出现主要症状）。
2. 补偿期（症状停止增加，部分症状出现逆转）。
3. 亚代偿期和失代偿期（出现缓慢或快速增加的现象，可导致视力丧失、致命性出血、脑循环衰竭和精神障碍），

直接颈动脉海绵窦吻合术

此型发生率70-90％，是由于颈动脉海绵窦内段壁存在缺损，并由于以下原因，导致颈动脉与海绵窦直接交通，血流速度较高。

• 创伤（75% 的病例）：颅底骨折可能导致颈内动脉海绵窦部分破裂，从而导致症状和体征突然急剧出现。
• 海绵窦内颈动脉瘤或动脉粥样硬化斑块自发性破裂。高危人群为绝经后高血压女性。自发性吻合口血流速度低于创伤性吻合口，且症状不明显。

直接颈动脉海绵窦瘘的症状

头部受伤后几天或几周内可能会出现典型三联征：搏动性突眼、结膜水肿和耳鸣。

体征通常出现在吻合口侧，但由于两个海绵窦的血流通过中线相连接，因此可以是双侧的，甚至是对侧的。

1. 前段的变化
   • 眼睑下垂和眼球结膜水肿。
   • 搏动性突眼，伴有杂音和眼扑动，当同侧颈动脉受压时，症状消失。也可能出现耳鸣。
   • 由于巩膜上静脉压力升高和眼眶充血，导致眼压升高。
   • 眼前节缺血表现为角膜上皮水肿、水分中出现细胞和光泽、虹膜萎缩、白内障发展和虹膜发红。
2. 60%-70%的病例会出现眼肌麻痹，这是由于外伤、颈动脉海绵窦内动脉瘤或吻合口本身损伤动眼神经所致。由于动眼神经游离于海绵窦内，第六神经最常受到影响。第三神经和第四神经位于海绵窦的侧壁，较少受损。充血和水肿的眼外肌也会导致活动受限；c) 由于静脉淤滞和视网膜血流受阻，眼底可见视盘充血、静脉扩张和视网膜内出血。视网膜前出血和玻璃体出血罕见。

特殊研究方法。CT和MRI检查显示眶上静脉突出，眼外肌弥漫性增厚。准确的诊断基于血管造影术，将造影剂分别注射到颈内动脉、颈外动脉和脊髓血流系统中。

预后不佳：90％的患者会出现严重的视力丧失。

• 如果受伤时视神经受损，可能会立即失去视力；
• 延迟性视力丧失可能由于各种并发症而发生：暴露性角膜病变、继发性青光眼、视网膜中央静脉阻塞、前节缺血或缺血性神经病变。

直接颈动脉海绵窦瘘的治疗

在大多数情况下，颈动脉海绵窦瘘不会危及生命。眼部受累最为严重。如果海绵窦血栓形成导致瘘管无法自行闭合，则需要进行手术干预。由于血流速度较快，创伤后瘘管闭合率低于自发性瘘管。

1. 适应症：继发性青光眼、复视、无法忍受的噪音或头痛、严重突眼伴有角膜病变和眼前节缺血。
2. 介入放射学：使用临时球囊堵塞海绵窦。球囊经颈内动脉海绵窦（动脉入路）或经岩下窦或眼上静脉（静脉入路）插入海绵窦。

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间接颈动脉海绵窦瘘

在间接颈动脉海绵窦瘘（硬脑膜分流术）中，颈内动脉海绵窦内段完好无损。动脉血通过颈外动脉和颈内动脉的脑膜支间接进入海绵窦。由于血流微弱，临床症状比直接瘘要轻，因此病情评估可能存在误判，甚至完全无法察觉。

间接颈动脉海绵窦瘘的类型

• 位于颈内动脉脑膜支与海绵窦之间。
• 位于颈外动脉脑膜支与海绵窦之间。
• 位于两条颈动脉（外颈动脉和内颈动脉）的脑膜分支和海绵窦之间。

间接颈动脉海绵窦瘘的病因

• 一种先天性发育异常，其症状的出现与颅内血管血栓形成有关；
• 轻微创伤或压力就可能发生自发性破裂，尤其是在高血压患者中。

其表现为由于结膜血管充满血液导致一只或两只眼睛逐渐变红。

间接颈动脉海绵窦吻合术的症状

• 结膜和巩膜血管扩张。
• 眼球搏动增强，用压平眼压计检查最容易看到。
• 眼压升高。
• 轻度突眼通常伴有轻微杂音。
• 眼肌麻痹，最常见的原因是第六对脑神经麻痹。
• 眼底图像可能正常或以中度静脉扩张为特征。

鉴别诊断包括慢性结膜炎、甲状腺眼病、其他病因的青光眼以及眼眶发育的动静脉异常，这些可能与硬脑膜分流术有相似的症状。

治疗包括使用“介入放射学”来阻塞供血血管，尽管有些患者可以自行康复。

颈动脉海绵窦瘘的治疗

破坏性干预：

• 结扎颈部颈动脉、眼上静脉；
• 吻合口上方和下方颈内动脉的隔离：在颅腔内夹闭并在颈部结扎；
• 使用夹子夹住颈内动脉，随后栓塞吻合口；
• 对吻合口进行直接干预（窦填塞或在吻合口上使用夹子）。

重建干预：

• 布鲁克斯吻合口栓塞术；
• 采用F. Sorbtsiya方法用球囊导管闭塞吻合口；
• 使用线圈进行栓塞
• 脊柱栓塞复合材料栓塞治疗；
• 栓塞（螺旋栓塞混合物）。

颈动脉海绵窦连接处病的预后如何？

颈动脉海绵窦瘘的预后相对较差，自发性瘘管血栓形成治愈率仅为5%~10%，10%~15%的患者死于颅内出血、鼻腔出血，50%~60%的患者因视力丧失、精神障碍而致残。