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角膜下脓疱病:病因、症状、诊断、治疗

該文的醫學專家

皮肤科医生、肿瘤科医生
,醫學編輯
最近審查:07.07.2025

Sneddon-Wilkinson 角膜下脓疱病是一种慢性复发性疾病,多发于 40 岁以上的女性。

同义词:Sneddon-Wilkinson病

该疾病于1956年由英国皮肤科医生Sneddon和Wilkinson首次描述。直到最近,文献中仍在讨论该疾病是否是一种独立的皮肤病分类形式,或者其背后是否隐藏着脓疱性银屑病、赫布拉疱疹样脓疱病、杜林皮炎脓疱型以及其他多种皮肤病。

角质层下脓疱病的病因及发病机制尚不明确,伴随感染、免疫及内分泌紊乱在疾病发展中起着重要作用。

角质层下脓疱病的症状。该病的发病有时与甲状腺功能亢进、妊娠和分娩等激素紊乱有关,部分患者还伴有精神创伤。该病主要累及躯干和四肢近端皮肤。皮疹表现为脓疱,周围有狭窄的充血边缘,有时成簇出现。脓疱很快破裂,临床表现以多环状糜烂为主,糜烂表面结痂,周围有脓疱碎片。糜烂愈合后,常有色素沉着。与其他类型的全身性脓疱病相比,该病的病程较为温和,对患者的病情影响较小。有报道指出该病可合并坏疽性脓皮病。

角质层下脓疱病的特征是形成浅表脓疱(小泡),这些脓疱在红斑基底上形成,常呈簇状和疱疹状。皮疹好发于躯干、四肢、腹股沟和腋窝皱褶处。脓疱皮很快破裂,内容物干涸成黄色痂皮,痂皮周围有表皮角质层的碎屑。脓疱消退后,会残留粉红色斑点,之后变为淡色斑点。在小泡内容物中可发现棘层松解细胞。尼氏征可能为阳性。皮疹的出现及其发展通常不伴有主观感觉。有时皮肤会不规则地轻微瘙痒。脓疱通常是无菌的。黏膜极少受到影响。该病为长期病程,可逐渐缓解。患者一般状况良好,夏季常发生病情加重。

角质层下脓疱病的组织病理学。脓疱位于角质层正下方,这是该皮肤病最典型的特征。在皮肤上层,仅观察到轻微的非特异性炎症现象。

角质层下脓疱病的病理形态学。表皮可见轻度棘层肥厚,角化不全区域。脓疱直接形成于角质层下,内含中性粒细胞、纤维蛋白、上皮细胞、单个嗜酸性粒细胞和淋巴细胞。脓疱通常为单房性。脓疱外层由角化不全的角质层构成,下层为颗粒层。脓疱下可见海绵状水肿和胞吐。脓疱下真皮乳头层可见水肿,血管周围浸润,浸润物包括淋巴细胞、组织细胞、中性粒细胞和单个嗜酸性粒细胞。在某些情况下,脓疱会增大,占据整个表皮层,有时甚至会渗透到真皮层。这些脓疱中含有中性粒细胞和大量嗜酸性粒细胞。细菌学检查未发现任何微生物。陈旧性皮损的表皮略微增厚,在保存良好的角质层下可见边界清晰的脓疱,内充满中性粒细胞及其酶。脓疱仅累及表皮浅层。深层可见大量细胞间水肿,真皮层中性粒细胞单个渗出;真皮上部毛细血管急剧扩张,水肿严重,并可见少量浸润。弹性纤维和胶原纤维未见明显改变。

根据组织学图像,角质下脓疱病与其他全身性脓疱病的不同之处在于脓疱的位置,没有 Kogoy 海绵状脓疱和真皮的炎症反应有限。

该疾病的组织发生机制研究甚少。患者血清中发现的免疫复合物具有重要意义。该疾病可由药物、感染和其他因素(包括肿瘤)诱发。电子显微镜检查显示,脓疱周围表皮上层细胞(尤其是颗粒细胞)发生细胞溶解,并形成角膜下裂隙。随着对角膜下脓疱病独立性的认识,有人认为它是脓疱性银屑病(杜林疱疹样皮炎)的一种变体。

鉴别诊断。本病应与疱疹样皮炎的脓疱型、疱疹样脓疱疮、脓疱性银屑病、天疱疮相鉴别。

角膜下脓疱病的治疗。目前尚无有效的治疗方法。常用药物包括抗生素、砜类药物、糖皮质激素、维甲酸类药物、光疗或光疗与维甲酸类药物联合治疗。外用苯胺染料以及含皮质类固醇和抗生素的软膏。

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