肌红蛋白尿

当尿液中检测到肌红蛋白时，医生会诊断为肌红蛋白尿。对于绝大多数患者来说，这个术语难以理解，甚至令人怀疑。肌红蛋白尿究竟隐藏着什么？我们应该害怕这种疾病吗？

肌红蛋白是一种色素蛋白物质，是肌肉细胞结构的一部分。它被认为是一种基本的呼吸色素成分，负责肌肉组织中氧气的暂时储存。肌红蛋白参与细胞内的氧气运输。

在出现肌红蛋白尿之前，通常会检测到另一种疾病，即肌红蛋白血症。

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流行病學

肌红蛋白尿被认为是一种相对罕见的疾病。每十万人中，有6-8人有患上此病的风险。

遗传性肌红蛋白尿症多发于年轻人。如果该疾病在30岁以后出现，则需要寻找其他病因，但在某些情况下，其他病因难以确定。

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原因 肌红蛋白尿

遗传性家族病态：

1. 具有已确定的异常机制（McArdle 综合征、Tarui 综合征、肉碱棕榈酰转移酶缺乏症）；
2. 原发性异常不明（恶性高热、乳酸合成障碍、脂肪酸氧化异常）；
3. 在另一个因素 - 麻醉的背景下的先天性肌病变体（先天性肌营养不良症 Shi 和 Medzhi、杜兴氏肌病、软骨营养不良性肌强直）。

获得性病理：

1. 与机械干扰（创伤，梗塞，缺血）相关的变化；
2. 肌肉过度劳损（未经训练的肌肉超负荷、举起重物、癫痫状态、精神病、电击）；
3. 发热情况（中毒、感染等）；
4. 无发烧的感染（流感，破伤风，伴有酸中毒和电解质失衡的疾病）；
5. 炎症过程、中毒、中毒。

原因不明的疾病。

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風險因素

肌红蛋白尿的诱发因素可能包括：

• 体力消耗过大；
• 肌肉过度紧张；
• 限制身体摄入碳水化合物；
• 肌肉组织的炎症性疾病；
• 肌肉组织机械损伤（损伤、挤压综合征、位置性压迫综合征）；
• 过度训练；
• 当前影响；
• 中毒（药物、酒精等）。

肌红蛋白尿可能发生于酒精成瘾者，以及每天吸烟超过一包的人。在这种情况下，这种病理是由于乙醇、一氧化碳和尼古丁树脂的毒性作用而发生的。

这种疾病经常影响可卡因、海洛因和安非他明使用者，在蛇咬、蝎子中毒、毒蜘蛛中毒和蘑菇中毒后也会出现。

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發病

不同类型的肌红蛋白尿的发病机制有很多共同之处。无论疾病的根本原因是什么，肌肉中明显的破坏性过程都会引发肌红蛋白的释放。相比之下，一块肌肉会损失约75%的色素和65%的钾。

肌红蛋白的分子量较低，与血红蛋白（分别为1.6-2万和6.45万）不同。因此，肌红蛋白通过过滤系统的速度比血红蛋白快25倍，并在从组织中排出后的第一天就通过尿液排出。在酸性环境下，肌红蛋白会沉淀并形成酸性血红素，从而导致肾袢升支阻塞（亨利氏综合征）。

肌红蛋白具有毒性：它会积聚在肾脏结构单元的远端，引发肌红蛋白尿性肾病，并最终导致急性肾小管坏死。肾脏还会受到其他毒性代谢产物以及钾的影响——当软组织受损时，血浆钾含量会升高至7-11毫摩尔。肾脏内的血流动力学过程被破坏，肾小管对水和钠的重吸收增加，因为抗利尿激素和醛固酮会大量释放。上述因素共同作用，会导致急性肾衰竭的进一步发展。

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症狀 肌红蛋白尿

肌红蛋白尿的症状并非在所有病例中都相同：这取决于肌红蛋白的浓度和伴随的病理性疾病。大多数患者会主诉突然出现严重虚弱、肌肉疼痛、腰部沉重感以及阵发性恶心。尿量会急剧减少，甚至可能出现无尿。值得注意的是尿液颜色的变化。因此，肌红蛋白尿的最初症状是尿液颜色从深红色变为深棕色，直至变黑。

联苯胺试验阳性。尿比重逐渐下降，检出蛋白尿。尿沉渣可见圆柱体、血红素、红细胞。

如果后期出现急性肾衰竭，全身中毒症状会加重，出现氮质血症、高钾血症和酸中毒。

階段

第一阶段最为显著——压迫停止后最多两天。此阶段称为局部改变和内毒素期。这一阶段的特征包括：患肢疼痛、运动功能受损、水肿加重、肌肉“僵硬”、皮肤发青、乏力、恶心、血压下降、头晕。其他典型症状包括肌红蛋白血症、血液凝固性增强、钾和磷含量升高以及尿量减少。尿液中可检测到蛋白质和圆柱体，颜色变为深棕色。如果在此阶段提供高质量的医疗护理（包括外科手术），则可以观察到症状减轻的短期“缓解”。然而，随后病情急剧恶化，即肌红蛋白尿的第二阶段——急性肾衰竭，可持续3-12天。

第二期：肿胀加剧，皮内出现水疱和血肿。血液液化被血液稀释取代，贫血加重，尿液排泄完全停止。这一阶段尤其容易致命，约35%的病例会因此丧命。

第三阶段——恢复期——始于前一阶段的良好结果，此时肾功能稳定，血液中的蛋白质和电解质水平恢复正常。这一阶段同样危险：不排除出现感染并发症和脓毒症的可能性。

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形式

肌红蛋白尿分为几种类型：

• 阵发性肌红蛋白尿，其特征是肌痛、突然全身和肌肉无力、肌肉麻痹、发热、腹痛和尿液呈浓棕红色。
• 特发性肌红蛋白尿，其特征是肌肉坏死过程的发展，肾坏死，肾功能不全，急性肌红蛋白尿性肌炎和肌肉卟啉症（由于卟啉代谢过程的违反）。
• 创伤性肌红蛋白尿，是“挤压综合征”的典型症状。其表现为尿液突然变黑（受伤后2-3小时内），伴有受损肌肉挤压和坏死（即所谓的“鱼肉样”外观）。
• 烧伤后肌红蛋白尿是大面积深度热烧伤或电烧伤的结果（就症状而言，它与创伤性病理有很多共同之处）。
• 阻塞性肌红蛋白尿与急性动脉阻塞、血管阻塞以及由此引起的急性肌肉缺血有关。
• 食用某些水域（例如，尤科索夫湖）的鱼类产品时会发生中毒性消化性肌红蛋白尿。
• 肌肉过度劳累后会出现行进性肌红蛋白尿。这种情况在运动中尤其常见，例如：剧烈步行或跑步、长距离爬坡、滑雪或自行车比赛、游泳等。有时会出现创伤性肌炎，细胞膜受损。运动员肌红蛋白尿的症状包括剧烈肌肉疼痛、肌肉区域肿胀、痉挛、发热、血沉加快、白细胞增多以及肝肾功能受损。

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並發症和後果

如果患者未接受必要的医疗护理或就医太晚，肌红蛋白尿并发症并不少见。在这种情况下，我们只能谈论唯一可能的后果——严重的肾衰竭，其结果是昏迷状态的发展和死亡。

为了避免上述后果，应尽早提供医疗救助——也就是立即提供。

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診斷 肌红蛋白尿

医生会根据患者的临床特征进行诊断，并考虑是否存在可能导致肌红蛋白尿的创伤或病理。此外，还会进行血液和尿液中肌红蛋白的检测。为了鉴定肌红蛋白，医生会使用多种方法，例如毛细管电泳法（淀粉凝胶或纸片法）、Blondheim 试验和分光光度法。

肌红蛋白是一种肌肉色素，其化学结构与血红蛋白相似。标准的血液化学检测无法区分不同的蛋白质，因此需要借助特定的仪器诊断方法进行鉴定。纸电泳法用于测定血清和尿液中的肌肉色素。试剂为3%磺基水杨酸和结晶硫酸铵。取1毫升尿液，加入3毫升磺基水杨酸，过滤并离心。如果出现红棕色沉淀物，则表明尿液中含有某种蛋白质色素。为了查明是哪种色素，将2.8克硫酸铵稀释于5毫升尿液中。如果肌红蛋白的浓度至少为30-40毫克/升，则会出现阳性反应。

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鑑別診斷

肌红蛋白尿和血红蛋白尿的鉴别诊断如下：

	肌红蛋白尿	血红蛋白尿
血浆染色	未涂漆	正在绘制
尿液表现	几乎立即	之后
尿液颜色	棕褐色	樱桃红色（“肉泥”）
第 1 天的尿液沉渣	不包含任何有形成分	从第一天起，它就含有红细胞、色素圆柱体、含铁血黄素
含铁血黄素的存在	缺席的	展示

治療 肌红蛋白尿

肌红蛋白尿的治疗仅由医院的合格专家进行，并持续监测电解质平衡。

治疗的重点是尽快净化患者血液中因肌细胞分解而产生的毒性物质。这种净化是在稳定泌尿系统功能的背景下进行的。

主要治疗措施为：

1. 严格卧床休息。
2. 引入补液溶液来去除有毒物质。
3. 使用利尿剂缓解肿胀（呋塞米、甘露醇）。
4. 进行输血（血管内凝血综合征的情况）。
5. 在急性肾衰竭发展过程中进行透析（以防止昏迷）。
6. 必要时可进行手术治疗（如有肌纤维坏死）。
7. 使用鸦片类止痛药（任何情况下均不使用非甾体抗炎药）。
8. 膳食（有时是肠外）营养，重点是蛋白质和钾。
9. 确保身体获得足够的液体。

一旦患者病情稳定，即可转入门诊治疗。

药物

输液治疗旨在稳定血液循环，预防肌红蛋白尿导致休克和急性肾衰竭。同时持续监测利尿和中心静脉压指标。

为了解毒、加速康复，给予生理盐水、5％葡萄糖溶液、等渗氯化钠溶液、白蛋白、冰冻血浆。使用血红蛋白和肝素（5000单位）来改善微循环。

为弥补代谢性酸中毒，给予4%碳酸氢钠溶液静脉滴注，必要时肌肉注射抗菌药物。

人们还非常重视肌红蛋白尿的对症治疗，包括服用利尿剂、止痛药、抗组胺药和心脏药物。

如果出现挤压综合征，宜进行早期体外血液矫正——血液透析、血液吸收、血浆吸收、血浆置换。

维生素

在恢复期，一般治疗过程中必须添加维生素。

• 氰钴胺素（B ₁₂）——改善碳水化合物代谢，支持神经系统，刺激肌肉恢复，确保肌肉充分收缩、发育和协调。
• 生物素——参与氨基酸代谢并提供能量潜力。
• 核黄素（B2 _） ——参与蛋白质代谢、脂肪酸氧化和葡萄糖代谢。
• 视黄醇 (A) – 参与蛋白质合成和糖原生成，确保正常的肌肉生长。
• 生育酚 (E) 是一种抗氧化剂，可以保护细胞膜、促进肌细胞生长和恢复肌肉组织。
• 维生素 D 是磷和钙吸收所必需的，而磷和钙是确保正常肌肉收缩所必需的。
• 吡哆醇（B6 _） ——确保正常的蛋白质代谢和碳水化合物的利用。
• 抗坏血酸——加速肌细胞的再生和生长，参与胶原蛋白的形成，改善铁的吸收。

物理治疗

物理疗法不适用于治疗肌红蛋白尿。

手术后，后期会进行康复治疗，包括按摩和治疗性锻炼——主要是为了恢复受损肌肉的功能并消除挛缩。

民间疗法

在肌红蛋白尿急性症状发作期间，不建议使用民间疗法，因为这会导致病情恶化并加速并发症的发生。此类疗法仅允许在肌红蛋白尿的康复阶段使用，以恢复身体机能，但必须与其他医疗处方配合使用。

允许使用以下民间食谱：

• 取1茶匙切碎的石榴皮，加入200毫升沸水。将沸水倒入石榴皮上，浸泡数小时后过滤。每日三次，每次1汤匙，饭前饮用。
• 取半公斤青苹果、100克南瓜渣、几枝薄荷、2汤匙砂糖和开水。将苹果洗净去皮，切丁，放入容器中。倒入1汤匙砂糖，放入薄荷，加入500毫升开水，小火煮45分钟。将煮熟的苹果汁倒入另一个容器中，捣碎成泥状。将南瓜去皮切块，加入1汤匙砂糖，倒入1升开水，小火煮1小时。沥干水分，制成南瓜泥。

将两种果泥混合，倒入苹果汁，搅拌均匀。放入冰箱冷藏，每日三次，每次3汤匙，饭前半小时服用。

• 用沙棘果、玫瑰果和几片柠檬片做一份蜜饯。成品中可以加入柠檬，也可以加蜂蜜来增加甜味。每日三次，每次100毫升，饭前20分钟饮用。
• 将1升沸水倒入500克燕麦，浸泡40分钟，过滤。每日三次，每次100毫升，饭前饮用。

不幸的是，民间疗法并不能取代医疗处方。务必记住，肌红蛋白尿是一种需要立即就医的疾病，因此任何自行用药的尝试都可能导致极其负面的后果。

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草药治疗

在康复阶段，经医生咨询后，可以采用药用植物治疗。

• 将1汤匙紫罗兰花、1汤匙白屈菜花、1茶匙圣约翰草、1汤匙蒲公英根茎和500毫升水混合，制成茶汤。将沸水倒入茶汤中，静置一小时。过滤后，每日三次，每次四分之一杯，饭前30分钟饮用。疗程为4周。
• 将1汤匙稠李果与200毫升沸水混合，小火慢煮20分钟，然后过滤。每日最多饮用4次，每次四分之一杯，与餐食无关。
• 将200克欧芹叶、100克牛至、50克蜡菊和1.5升沸水混合，制成茶汤。40分钟后，过滤茶汤，加入1茶匙盐并搅拌。每餐后饮用四分之一杯。

顺势疗法

在肌红蛋白尿后的康复阶段，允许使用个别顺势疗法药物：

• 肾上腺素——稳定血压，减轻疼痛程度；
• 氯化金——改善利尿作用并触发身体的适应机制；
• 洋甘菊——改善运动功能，消除痉挛和抽筋，使睡眠正常化；
• 钩吻——消除恶心、四肢震颤、抽搐，使运动活动正常化；
• 氯化钾——有助于治疗妄想症，使尿液排泄正常化；
• 鸦片——使睡眠正常化，降低反射兴奋性，改善排尿；
• 一枝黄花——清除血液中的有毒物质。

您不应该自行服用顺势疗法药物；最好咨询顺势疗法医生，他们会帮助您选择正确的药物及其剂量。

手术治疗

手术治疗可能包括：

• 筋膜切开术，有助于消除严重的组织压迫；
• 矫正可能使病情恶化的骨折；
• 去除死组织的手术。

是否需要手术治疗以及手术规模由主治医生根据个人情况决定。

如果肌肉活力尚存，但出现明显的筋膜下水肿，且局部血流受阻，则可进行筋膜切开术。手术包括修复和切除坏死的肌束。若无脓性分泌物，伤口需在第3-4天缝合。如果肿胀消退且患者整体状况趋于改善，则可进行筋膜切开术。

如果存在持续性缺血，那么唯一的解决办法就是截肢止血带区域以上的肢体。

在其他情况下，会切除坏死组织并重建活体肌肉。肌肉的活力只能在手术过程中评估。如果肌肉颜色正常，能够出血和收缩，则被认为具有继续存活的能力。切除过程需用消毒液彻底清洗组织。无需缝合：伤口表面通过二期缝合收紧。

預防

预防创伤性肌红蛋白尿导致急性肾衰竭的措施包括及时清除坏死组织（有时甚至将受损肢体完全切除）。

在急救过程中，局部冷却措施具有重要的预防意义。如果四肢受伤，必须使用止血带。

为了预防非创伤性肌红蛋白尿，必须充分治疗潜在病理；患有行军性肌红蛋白尿的患者应限制步行时间并避免体力活动。

预防病理的一般建议如下：

• 任何涉及肌肉损伤的伤害都不应忽视；
• 在进行体力活动、治疗传染病期间、受伤后，应充分注意保持饮水习惯，即饮用身体所需量的干净水；
• 运动负荷强度要控制和调整，避免超负荷；
• 你应该戒酒、戒烟、戒毒；
• 任何情况下都不允许自行治疗伤病和传染病。

如果患者因某些情况（例如受伤后）在一段时间内无法活动，则应进行一些特殊剂量的运动，以防止组织血液淤滞。此类运动由主治医生制定并监督。

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預測

预后完全取决于潜在病理的病程和肾脏结构的损伤程度。如果患者出现肾衰竭和无尿，则死亡的可能性很高。

非创伤性肌红蛋白尿的预后相对较好，但随着肌红蛋白尿性肌炎的发展，很难谈论积极的结局。

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有用的链接

• 肌红蛋白尿 https://en.wikipedia.org/wiki/Myoglobinuria
• 肌红蛋白尿：背景、病理生理学、流行病学 https://emedicine.medscape.com/article/982711-overview
• 肌红蛋白尿 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10658177
• 肌红蛋白尿、血红蛋白尿和急性肾衰竭 https://pdfs.semanticscholar.org/ffae/3570df6a4117b5877e0a585fbaceda4b756a.pdf

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