腺囊肿性汗腺癌（鞘膜癌）：病因、症状、诊断、治疗

腺囊性汗腺癌（同义词：汗管癌、积水癌）是一种非常罕见的低度恶性肿瘤（原发性汗腺癌），主要发生在老年时期，通常发生在面部、头皮的皮肤上，较少发生在躯干、腹壁。

它表现为半球形的斑块或皮内结节，呈粉红色，边界不清。如果存在时间较长，可能会溃烂并结痂。肿瘤生长相对缓慢，大小在1至8厘米之间。在某些情况下，肿瘤可以存在数年而不发生转移，但也有一些肿瘤快速生长和转移的病例被描述。

腺样囊性汗腺癌（汗管癌）的病理形态学。肿瘤由构成不同比例的实体、管状和筛状结构的细胞组成。通常，真皮主要由管状和筛状成分组成，并形成假腺状结构，其管腔内含有透明质酸、嗜酸性球状物和坏死的肿瘤细胞。管状成分由基底膜包裹的导管结构组成。当肿瘤侵袭到皮下组织时，可能呈现硬性外观。电子显微镜检查显示导管结构内衬有细胞，其细胞核异形性明显，胞质内有分泌颗粒。此外，还有一些结构完全重复了汗腺胚胎期的结构。腺囊性癌细胞具有圆形、深染的细胞核和边界不清的细胞质。肿瘤细胞除含有糖原颗粒外，还含有中性黏多糖颗粒，这些颗粒也存在于管腔周围角质层中。一些间变性成分可能发生鳞状细胞化生。肿瘤细胞侵犯神经周围的情况较为常见。

肿瘤细胞内检测到较高的琥珀酸、乳酸、异柠檬酸脱氢酶、单胺氧化酶和酸性磷酸酶活性，并与癌胚抗原、S-100蛋白和上皮膜抗原呈阳性反应。

汗腺腺样囊性癌（汗管癌）的组织发生。肿瘤与汗腺的组织发生关联毋庸置疑，争议在于汗腺的类型——小汗腺还是顶泌汗腺。P. Abenoza 和 AB Ackerman（1990）认为，目前尚无确凿证据支持这两种说法。

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